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NEFROLITÍASE E HEMATÚRIAS METABÓLICAS Ana Cristina Simões e Silva Profa Titular do Departamento de Pediatria Membro da Unidade de Nefrologia Pediátrica.

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1 NEFROLITÍASE E HEMATÚRIAS METABÓLICAS Ana Cristina Simões e Silva Profa Titular do Departamento de Pediatria Membro da Unidade de Nefrologia Pediátrica Maio 2010

2 Epidemiologia 3 a 5% crianças são afetadas 3 a 5% crianças são afetadas EUA: em 1 caso para cada admissões hospitalares EUA: em 1 caso para cada admissões hospitalares –No entanto, porque muitas crianças não necessitam de internação hospitalar, esta é uma subestimação da prevalência da doença Sexo: os meninos têm um risco ligeiramente aumentado Sexo: os meninos têm um risco ligeiramente aumentado

3 Introdução 6 tipos componentes cristalinos 6 tipos componentes cristalinos –Oxalato de Ca : 45 – 80% –Fosfato de Ca: 5 – 29 % –Estruvita: 5 – 13 % –Purinas/ ácido úrico: 4 – 10% –Cistina : 1- 5% –Mistos: 2 – 4% mais comuns

4 Introdução Fatores promotores Fatores inibidores Hipercalciúria / HipocitratúriaCitrato HiperuricosúriaMagnésio HiperoxalúriaPirofosfato CistinúriaGlicosaminoglicanos Redução vol. Urinário ( estase) Aumento ingesta hídrica

5 Introdução Litogênese está relacionada Litogênese está relacionada –Clima –Sedentarismo –Dieta: ingesta de proteína e sal ingesta hídrica ingesta hídrica –pH urinário pH alcalino: precipitação dos cristais de fosfato Ca e estruvita pH alcalino: precipitação dos cristais de fosfato Ca e estruvita pH ácido: cristalização de ácido úrico e de cistina pH ácido: cristalização de ácido úrico e de cistina

6 Quadro clínico: Apresentação Clínica Apresentação Clínica –Dor abdominal aguda ( 10 – 14%) Tipo cólica, irradiando região lombar para região inguinal - Associado náusea ou vômito Tipo cólica, irradiando região lombar para região inguinal - Associado náusea ou vômito Dor leve a moderada - difusa Dor leve a moderada - difusa –Dor abdominal crônica –Hematúria macroscópica –Infecção urinária –Disúria, polaciúria –Alteração do aspecto urina: turva –Eliminação cálculo

7 Diagnóstico Anamnese: Anamnese: –Características semiológicas da dor (duração, localização, etc) –História Alimentar Ingesta Hídrica Ingesta Hídrica –História familiar de urolitíase –Antecedente de urolitíase ou infecções recorrentes do trato urinário

8 Diagnóstico Exame Físico Exame Físico dor à palpação profunda do flanco no lado acometido, porém sem sinais de irritação peritoneal. dor à palpação profunda do flanco no lado acometido, porém sem sinais de irritação peritoneal. A punho-percussão lombar A punho-percussão lombar – casos de urolitíase alta sintomática (Sinal de Giordano positivo), ainda que a localização da área de maior desconforto nem sempre se correlacione com a posição do cálculo.

9 Conduta diante do paciente agudo Exames complementares: Exames complementares: –Urina: sedimento / gram de gota /urocultura –Ultrassom renal e de vias urinárias ou abdominal –Rx simples de abdomen –TC Abdomen: padrão ouro

10 Conduta diante do paciente agudo Alívio dos sintomas: Alívio dos sintomas: 1° - Brometo de N-butilescopolamina Buscopan: 0,5 a 1,0mg/kg/dose, oral ou injetável Buscopan: 0,5 a 1,0mg/kg/dose, oral ou injetável 2° - Diclofenaco sódico : Voltaren: 0,5 a 1,0mg/kg/dia- antiinflamatórios não esteroides – IM Voltaren: 0,5 a 1,0mg/kg/dia- antiinflamatórios não esteroides – IM 3º analgésicos : Codeína/ Tramadol Codeína/ Tramadol –Hidratação venosa –Drogas antieméticas

11 Conduta diante do paciente agudo O que pode acontecer com o paciente agudo? O que pode acontecer com o paciente agudo? 1. Eliminação do cálculo sem maiores consequências repercussões sobre o rim (Hidronefrose?) repercussões sobre o rim (Hidronefrose?) –Cuidados com a hidratação acompanhamento (USG semanal) acompanhamento (USG semanal) –6 semanas: lesão renal tamanho do cálculo (>7mm ou 7mm ou <7mm)

12 Conduta diante do paciente agudo Tamanho Cálculos: Tamanho Cálculos: –Microcálculo: < 3mm –Pequeno: > ou igual 3 e ou igual 3 e < 5 mm –Médio: > ou igual 5 e ou igual 5 e < 7 mm –Grande: > ou igual 7mm –Alto risco obstrução: > ou igual 10mm

13 Conduta diante do paciente agudo 2. Não eliminação do cálculo: Monitorização Monitorização localização do cálculo localização do cálculo repercussões sobre o rim repercussões sobre o rim consultoria da urologia: consultoria da urologia: –Ureteronefrolitotomia –Retirada endoscópica cálculo – Litotripsia extracorpórea

14 Conduta diante do paciente agudo Situações que complicam a litíase urinária e requerem remoção do cálculo: Situações que complicam a litíase urinária e requerem remoção do cálculo: Tamanho cálculo: > 10mm ou cálculo coraliforme Tamanho cálculo: > 10mm ou cálculo coraliforme Risco Infecção Urosepse Risco Infecção Urosepse –Acompanhar com EAS/UC Obstrução total Obstrução total Deterioração da função renal Deterioração da função renal Rim único Rim único Não progressão do cálculo durante o período de 6 semanas : dependendo USG ( acompanhamento seriado) Não progressão do cálculo durante o período de 6 semanas : dependendo USG ( acompanhamento seriado)

15 Dor abdominal crônica Dor abdominal crônica e/ou e/ou hematúria hematúriae/ou Suspeita Litíase Renal

16 Diagnóstico O paciente será mantido em sua dieta, atividades físicas e ingesta hídrica habituais e sem uso de medicamentos 15 dias antes dos exames - NÃO REALIZAR NA FASE AGUDA O paciente será mantido em sua dieta, atividades físicas e ingesta hídrica habituais e sem uso de medicamentos 15 dias antes dos exames - NÃO REALIZAR NA FASE AGUDA 1. Duas amostras de urina de 24 horas para dosagem de: cálcio, ácido úrico, citrato, fosfato, oxalato, magnésio, creatinina, cistina qualitativa. 2. Duas amostras de urina de segunda micção matinal colhida com jejum para : cálcio/creatinina e citrato/creatinina

17 Diagnóstico 3. Duas amostras de urina de 1ª micção matinal colhida com jejum para dosagem de pH urinário. 4. Uma amostra de urina: sedimento, gram de gota, urocultura 5. Uma amostra de sangue para dosagem de: hemograma, creatinina, sódio, cloro, potássio,cálcio, fósforo, magnésio, ácido úrico, gasometria venosa, fosfatase alcalina, PTH

18 Diagnóstico 6. Duas amostras de exame parasitológico de fezes 7. Ultrassom renal e de vias urinárias 8. Rx simples de abdome.

19 Alterações metabólicas CAUSAS: CAUSAS: –Hipercalciúria –Hipocitratúria –Hiperuricosúria –Hiperoxalúria –Hiperfosfatúria –Cistinúria –Hipomagnesiúria

20 Hipercalciúria Idiopática Principal causa de calculose renal na infância ( 60 % no HC-UFMG ) Principal causa de calculose renal na infância ( 60 % no HC-UFMG ) % de causas de hematúria em crianças % de causas de hematúria em crianças. Definição: Definição: Urina de 24 horas: excreção de cálcio maior ou igual a 4mg/kg para qualquer faixa etária Urina de 24 horas: excreção de cálcio maior ou igual a 4mg/kg para qualquer faixa etária

21 Hipercalciúria Urina de amostra única colhida com jejum: relação da excreção de Cálcio/Creatinina Urina de amostra única colhida com jejum: relação da excreção de Cálcio/Creatinina Rel Ca/Cr: diminui com idade Rel Ca/Cr: diminui com idade Idade UCa / UCr (mg/mg) 0 a 6m < 0,8 6 a 12m < 0,6 pré-escolares < 0,4 escolares<0,2

22 HIPOCITRATÚRIA IDIOPÁTICA 2° distúrbio metabólico mais frequente 2° distúrbio metabólico mais frequente –10 % associado calculose renal isoladamente e 60 % concomitante a outros fatores Urina de 24 horas: Urina de 24 horas: Valor normal: até 12 anos: 0,9 - 2,77 mmol /24 hValor normal: até 12 anos: 0,9 - 2,77 mmol /24 h ( mg/24 h) ( mg/24 h) > 12 anos: 1,3 – 6 mmol/24 h > 12 anos: 1,3 – 6 mmol/24 h ( 250 – 1152 mg/24 h) ( 250 – 1152 mg/24 h) Hipocitratúria: < 0,9 mmol/245 hHipocitratúria: < 0,9 mmol/245 h Avaliar referência de cada laboratórioAvaliar referência de cada laboratório

23 HIPOCITRATÚRIA IDIOPÁTICA Urina de 24 horas ou Amostra única: VN: > 180 mg/gr creatinina meninas > 300 mg/gr creatinina meninas > 300 mg/gr creatinina meninos > 120 mg/gr creatinina meninos > 120 mg/gr creatinina Hipocitratúria - < 180 mg/gr creatininaHipocitratúria - < 180 mg/gr creatinina Urina de amostra única colhida com jejum: Relação da excreção de Citrato/Creatinina: VN: criança > 0,04VN: criança > 0,04 adulto> 0,2 adulto> 0,2 Hipocitratúria: < 0,04Hipocitratúria: < 0,04

24 HIPERURICOSÚRIA IDIOPÁTICA Fatores: Fatores: Hiperuricemia: aumento produção endógena ou ingestão excessiva de purinasHiperuricemia: aumento produção endógena ou ingestão excessiva de purinas Diminuição volume urinárioDiminuição volume urinário pH urinário ácido: < 6,0pH urinário ácido: < 6,0

25 HIPERURICOSÚRIA IDIOPÁTICA 3° distúrbio metabólico mais frequente 3° distúrbio metabólico mais frequente associado calculose renal: 8 % na infância associado calculose renal: 8 % na infância DEFINIÇÃO: DEFINIÇÃO: – Urina de 24 horas: quando a excreção de ácido úrico maior ou igual a: 15mg/kg ( 320 mg) pré-escolares 15mg/kg ( 320 mg) pré-escolares 11 mg/kg ( 450 mg ) escolares 11 mg/kg ( 450 mg ) escolares 9 mg/kg ( 600 mg) adolescentes 9 mg/kg ( 600 mg) adolescentes

26 HIPERURICOSÚRIA IDIOPÁTICA Amostra única urina / Urina 24 h: Fórmula SINKN: Ac. Úrico x Cr sérica Ac. Úrico x Cr sérica Cr urina Cr urina VN: < 815 mg/1,73 m² / 24h Relação Ác. Úrico/creatinina: VN: < 0,47 mg/gr creatinina

27 Litíase e ITU Presença de agentes específico induzindo a formação de cálculo Presença de agentes específico induzindo a formação de cálculo 10 – 40 % calculose urinária na infância 10 – 40 % calculose urinária na infância Mais comum: Mais comum: sexo masculino sexo masculino < 5 anos: sendo 1/3 associado Uropatia obstrutiva 1ª < 5 anos: sendo 1/3 associado Uropatia obstrutiva 1ª VUP, EJUP, EJUV VUP, EJUP, EJUV

28 Litíase e ITU Agentes: Microorganismos produtores UREASE Agentes: Microorganismos produtores UREASE –EX: Proteus sp, Pseudomonas, Klebisiella, Candida sp Hidrolizando a uréia ocorre formação amônio, CO2 e alcalinização urinária P e Mg do meio cálculo de estruvita ou fosfato-amônio- magnesiano cálculo de estruvita ou fosfato-amônio- magnesiano ( crescimento rápido e de aspecto coraliforme)

29 Litíase e ITU Apresentação Clínica: Apresentação Clínica: ITU repetição ITU repetição Oligossintomática Oligossintomática Perda função renal em 25 % Perda função renal em 25 % Antecedentes familiares de Litíase Antecedentes familiares de Litíase

30 Hiperoxalúria Ocorre em cerca 2 a 13 % casos Ocorre em cerca 2 a 13 % casos Hiperoxalúria 1ª : 50 % dos casos lítíase por oxalato em pediatria Hiperoxalúria 1ª : 50 % dos casos lítíase por oxalato em pediatria Urina 24 horas: variável na infância Urina 24 horas: variável na infância –Excreção de oxalato maior ou igual a 75mg/1,73m² de SC ou 2mg/kg/24h OBS: > 30 mg/24 horas

31 Hiperoxalúria Fatores: Fatores: 1ª: - defeito genético enzimático 1ª: - defeito genético enzimático - mais frequente na infância - mais frequente na infância 2ª: mais comum em adultos 2ª: mais comum em adultos –Distúrbios entéricos - absorção intestinal Dç Crohn Dç Crohn Cirurgias ressecção intestinal Cirurgias ressecção intestinal Aumento ingesta oxalato Aumento ingesta oxalato

32 Hiperfosfatúria Fração de excreção P: Fração de excreção P: P urina x Cr plasma x 100 P plasma x Cr urina P plasma x Cr urina > 15% em cç é considerado aumentado> 15% em cç é considerado aumentado Correlacionar com Fósforo sérico Correlacionar com Fósforo sérico

33 HIPOMAGNESIÚRIA Associado a calculose renal concomitante a outros distúrbios metabólicos Associado a calculose renal concomitante a outros distúrbios metabólicos –Embora Mg seja inibidor fraco de cristalização Fatores: Fatores: –Diarréia crônicas e má absorção Mg – Tubulopatias DEFINIÇÃO: Urina de 24 horas: Urina de 24 horas: –.Excreção de magnésio menor ou igual a 1,5 mg/kg/24h

34 CISTINÚRIA Dç hereditária autossômica recessiva Dç hereditária autossômica recessiva Defeito no transportador de aa nas cels tubulares proximaisDefeito no transportador de aa nas cels tubulares proximais Epidemiologia : 0,05% na população geral Epidemiologia : 0,05% na população geral DEFINIÇÃO: DEFINIÇÃO: Cistina qualitativa: no Teste do Nitroprussiato de Sódio ( +/ -) Cistina qualitativa: no Teste do Nitroprussiato de Sódio ( +/ -) Cistina quantitativa: Cistina quantitativa: VN: < 60 mg/dia/1,73m²VN: < 60 mg/dia/1,73m² maior ou igual a 75mg/g de creatininamaior ou igual a 75mg/g de creatinina

35 TRATAMENTO 1. Clínico: Conservador Conservador a- alta ingestão hídrica: finalidade de diluir a [ ] dos cristais na urina – Ideal: 2 -3 L /m² / dia –Chá de quebra pedra: Phyllantus niruri evita que os cálculos se formem e relaxa o sistema urinário, o que ajuda a expeli-los Apenas na hipercalciúria Apenas na hipercalciúria

36 TRATAMENTO b- Correção dietética 1) Sódio: diretamente proporcional com formação cálculos diretamente proporcional com formação cálculos redução significativa consumo Na redução significativa consumo Na Ideal: Ideal: 4 – 8a: 1,2 gr/dia 4 – 8a: 1,2 gr/dia 9 – 18 a: 4,5 gr/dia 9 – 18 a: 4,5 gr/dia Idade Na (mg/d) RDA 1 -3 a a gr de sal ________ 400 mg Na

37 TRATAMENTO b- Correção dietética 2) Cálcio: nunca deve ser abolido da dieta: Idade Ca ( mg/d) RDA 0 -6 m m a – 8 a 800 aldoscentes1300 Máximo: 2,5 gr/dia

38 TRATAMENTO 3) Proteína : deve- se evitar excesso EX: Formadores cálculo + hipercalciúria: dieta menos ácida proteína animal EX: Formadores cálculo + hipercalciúria: dieta menos ácida proteína animal Idade proteína (gr/d) RDA 1 -3 a 16 4 – 6 a 24 7 – 10 a – 14 a – 18 a 59

39 TRATAMENTO 4) Potássio: efeito na diminuição da excreção urinária Ca Ideal: 4 – 8anos: 3,8 gr/dia Ideal: 4 – 8anos: 3,8 gr/dia anos: 4,5 gr/dia anos: 4,5 gr/dia

40 TRATAMENTO Outros: Sacarose, Frutose, Vitamina C ( altas doses), Gorduras e açúcares Sacarose, Frutose, Vitamina C ( altas doses), Gorduras e açúcares aumentam a incidência de nefrolitíase Fitato, magnésio: risco litíase Fitato, magnésio: risco litíase

41 TRATAMENTO Conservador Conservador –Atividades físicas: incidência de cálculos é diretamente proporcional com sedentarismo

42 TRATAMENTO Litíase + Hipercalciúria: –TTO Conservador –Citrato de potássio - 0,5 a 1,0 mEq/kg/24h taxa de formação de novos cálculos taxa de formação de novos cálculos velocidade de crescimento de cálculos existentes velocidade de crescimento de cálculos existentes Sem resposta Sem resposta –Hidroclorotiazida - 0,5 a 1,0 mg/kg/24h

43 TRATAMENTO Litíase + HIPOCITRATÚRIA – Medidas Gerais – Citrato de potássio - 0,5 a 1,0 mEq/kg/24h ( dose inicial) Controlando ph urinário Controlando ph urinário dosagem urinária dosagem urinária

44 TRATAMENTO Solução de Citrato de K: Solução de Citrato de K: –Citrato de K ___________ 200 gr –Xarope não alcoólico _____ 500 mL Dose: Iniciar com 0,5 a 1 mEq/Kg/dia (BID ou TID) Dose: Iniciar com 0,5 a 1 mEq/Kg/dia (BID ou TID) (5 mL = 20 mEq de Citrato / 5 mL = 20 mEq de K) (5 mL = 20 mEq de Citrato / 5 mL = 20 mEq de K) Cápsulas de Citrato de K: Cápsulas de Citrato de K: –Citrato de K (máximo de 10 mEq/cápsula) Dose empírica: Iniciar com 0,5 a 1 mEq/Kg/dia (BID ou TID) Dose empírica: Iniciar com 0,5 a 1 mEq/Kg/dia (BID ou TID) Epigastralgia: cápsula liberação lenta Epigastralgia: cápsula liberação lenta

45 TRATAMENTO Litíase + HIPERURICOSÚRIA : - Medidas Gerais - Medidas Gerais –Dieta pobre em purinas: EVITAR Caldos de carne: Knorr, Maggi Caldos de carne: Knorr, Maggi Mariscos e frutos do mar Mariscos e frutos do mar Hortaliças: cogumelos, espinafre, quiabo Hortaliças: cogumelos, espinafre, quiabo Embutidos: salame, salsicha, mortadela Embutidos: salame, salsicha, mortadela Vísceras em geral: miolo, fígado, coração, moela Vísceras em geral: miolo, fígado, coração, moela –Citrato de potássio - 0,5 a 1,0 mEq/kg/24h –Alopurinol (experiência) – hiperuricemia

46 TRATAMENTO Litíase + HIPEROXALÚRIA CONSERVADOR: CONSERVADOR: Aumento ingesta hídrica Aumento ingesta hídrica Dieta pobre em oxalatos: evitar cacau em pó, chá preto, espinafre, goiaba, guaraná, abacate Dieta pobre em oxalatos: evitar cacau em pó, chá preto, espinafre, goiaba, guaraná, abacate Dieta normacalcêmica: evita precipitação oxalato Dieta normacalcêmica: evita precipitação oxalatoMEDICAMENTOSO Citrato de K: inibidor da cristalização de oxalato de Ca Citrato de K: inibidor da cristalização de oxalato de Ca Piridoxina (Vitamina B6) - 10mg/kg/24h Piridoxina (Vitamina B6) - 10mg/kg/24h Coenzima que mataboliza oxalato Coenzima que mataboliza oxalato

47 TRATAMENTO Litíase + HIPERFOSFATÚRIA Dieta normofosfatêmica ou Hiperfosfatêmica Dieta normofosfatêmica ou Hiperfosfatêmica Correlacionar com P plamáticoCorrelacionar com P plamático Dieta normoprotêica Dieta normoprotêica Aumento ingesta pnt – aumento P - formação cálculoAumento ingesta pnt – aumento P - formação cálculo No caso da Hiperfosfatúria Renal Idiopática utiliza-se o fosfato neutro de sódio e potássio: No caso da Hiperfosfatúria Renal Idiopática utiliza-se o fosfato neutro de sódio e potássio: Fosfato de sódio___________ 70 gr Fosfato de potássio_________ 30 gr Diluente __________________ 1000 ml Diluente __________________ 1000 ml - Dose: 30mg/kg/24h em duas ou mais tomadas. - Dose: 30mg/kg/24h em duas ou mais tomadas. 54 mg P /ml

48 TRATAMENTO Litíase + HIPOMAGNESIÚRIA Medidas Gerais Medidas Gerais Reposição Mg: Reposição Mg: Quelato Mg: cápsulas mg Quelato Mg: cápsulas mg Cloreto Mg Cloreto Mg –Dose: 0,25 – 0,5 mEq/Kg de Mg

49 TRATAMENTO Litíase + CISTINÚRIA –Ingesta Hídrica otimizada: < 250 mg/ L –Restrição dietética de metionina e cisteína EVITAR: brócolis, alho, cebola, gema de ovo, germe de trigo, aveia, yogurte EVITAR: brócolis, alho, cebola, gema de ovo, germe de trigo, aveia, yogurte Baixo teor de Na Baixo teor de Na –Alcalinização urina: ph entre 7 – 7,5 Cistina mais solúvel em Ph alcalino Cistina mais solúvel em Ph alcalino Citrato de K Citrato de K


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