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TROMBOEMBOLISMO PULMONAR CRÔNICO Carlos A. Teles UNIFESP.

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1 TROMBOEMBOLISMO PULMONAR CRÔNICO Carlos A. Teles UNIFESP

2 TEP incidência EUA casos/ano sobreviventes 4% dos casos resultam em HP (2000 pacientes/ano) EUA casos/ano sobreviventes 4% dos casos resultam em HP (2000 pacientes/ano)

3 TEP C CONSIDERAÇÕES GERAIS Permanência do êmbolo HP é pouco frequente Maioria dissolução do êmbolo em 8-14 dias Permanência do êmbolo HP é pouco frequente Maioria dissolução do êmbolo em 8-14 dias

4 TEP C CONSIDERAÇÕES GERAIS OBSTRUÇÃO CRÔNICA DA AP Função inadequada de trombolisinas Grau de organização do coágulo Deficiências ou defeitos de proteínas plasmáticas antitrombina III proteína C proteína S plasminogênio Recorrência da EP 2,5 a 7% dos pacientes adequadamente tratados OBSTRUÇÃO CRÔNICA DA AP Função inadequada de trombolisinas Grau de organização do coágulo Deficiências ou defeitos de proteínas plasmáticas antitrombina III proteína C proteína S plasminogênio Recorrência da EP 2,5 a 7% dos pacientes adequadamente tratados

5 OBSTRUÇÃO CRÔNICA DA AP trombose in situ disfunção endotelial OBSTRUÇÃO CRÔNICA DA AP trombose in situ disfunção endotelial TEP C CONSIDERAÇÕES GERAIS FATORES PRÓ-TROMBÓTICOS ASSOCIADOS A MAIOR RISCO Títulos > de fator VIII Anticorpos da síndrome do anticorpo antifosfolípide Esplenectomia prévia Estados inflamatórios crônicos

6 TEP CRÔNICO Permanência do trombo na AP por mais de 3 meses CRÔNICO Permanência do trombo na AP por mais de 3 meses

7 TEP C história natural Diagnóstico é feito tardiamente Início dos sintomas PAPm>40mmHg <50% relatam história de TVP <20% tem diagnóstico prévio de EP aguda Diagnóstico é feito tardiamente Início dos sintomas PAPm>40mmHg <50% relatam história de TVP <20% tem diagnóstico prévio de EP aguda

8 TEP C história natural Maioria morre por ICD progressiva Prognóstico estratificado PAPm < 30 mmHg - 90% sobreviventes 5 anos 30 > 50mmHg - 30% > 50 mmHg - <10% (Riedel 1982) O TRATAMENTO CLÍNICO NÃO É EFICAZ PARA ALTERAR O CURSO DA DOENÇA Maioria morre por ICD progressiva Prognóstico estratificado PAPm < 30 mmHg - 90% sobreviventes 5 anos 30 > 50mmHg - 30% > 50 mmHg - <10% (Riedel 1982) O TRATAMENTO CLÍNICO NÃO É EFICAZ PARA ALTERAR O CURSO DA DOENÇA

9 TEP C apresentação clínica Principais sintomas são inespecíficos: Dispnéia de esforço e fadiga Síncope ou pré-síncope durante exercício Dor torácica inespecífica (50%) Hemoptise Principais sintomas são inespecíficos: Dispnéia de esforço e fadiga Síncope ou pré-síncope durante exercício Dor torácica inespecífica (50%) Hemoptise

10 TEP C apresentação clínica EXAME FÍSICO inexpressivo até HP avançada e ICD EXAME FÍSICO inexpressivo até HP avançada e ICD

11 TEP C diagnóstico SUSPEITA CLÍNICA + EXAMES

12 TEPC quando suspeitar? Embolia pulmonar aguda Anticoagulação por 4-6 meses: Paciente mantém dispneia? Investigação de HP EXcluídas doenças parenquimatosas e de câmaras esquerdas? ecocardiograma cintilografia

13 TEP C diagnóstico ECG Sobrecarga VD BRD 30% casos ECG Sobrecarga VD BRD 30% casos

14 Radiografia do tórax

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17 TEP C diagnóstico Ecocardiograma Presença e severidade da HP(estimativa da PAPs) Exclui outras causas de HP Pode visualisar trombos Ecocardiograma Presença e severidade da HP(estimativa da PAPs) Exclui outras causas de HP Pode visualisar trombos

18 TEP C diagnóstico Mapeamento de perfusão pulmonar Importante no diagnóstico e quantificação do fluxo regional Determina áreas de hipocaptação Resultado normal exclui TEP Mapeamento de perfusão pulmonar Importante no diagnóstico e quantificação do fluxo regional Determina áreas de hipocaptação Resultado normal exclui TEP DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS Doença veno-oclusiva pulmonar Sarcoma de artéria pulmonar Vasculites pulmonares Mediastinite fibrosante

19 TEP C diagnóstico Provas ventilatórias: Frequentemente dentro da normalidade 20% padrão restritivo leve Provas ventilatórias: Frequentemente dentro da normalidade 20% padrão restritivo leve

20 TEP C diagnóstico Tomografia computadorizada Dilatação do tronco da AP Extensão proximal do trombo Tomografia computadorizada Dilatação do tronco da AP Extensão proximal do trombo

21 Tomografia

22 18/10/2005

23 DUPLEX SCAN Doppler membros inferiores

24 TEP C diagnóstico Angiografia Avaliar risco cirúrgico Acessibilidade cirúrgica diagnóstico diferencial entre HP idiopática extensão e localização do trombo Procedimento seguro mesmo nos casos de ICD Associar coronariografia em pacientes > 40 anos Angiografia Avaliar risco cirúrgico Acessibilidade cirúrgica diagnóstico diferencial entre HP idiopática extensão e localização do trombo Procedimento seguro mesmo nos casos de ICD Associar coronariografia em pacientes > 40 anos

25 Angiografia

26 TEP C diagnóstico diferencial Oclusão do leito vascular por ovos de parasistas ou tumores Doenças vasculares do colágeno Angeítes pulmonares secundárias a drogas Vasoconstrição hipóxica das AP na bronquite crônica Enfisema Fibrose cística Hipoventilação crônica Mediastinite fibrosada Doença de Takayasu Oclusão do leito vascular por ovos de parasistas ou tumores Doenças vasculares do colágeno Angeítes pulmonares secundárias a drogas Vasoconstrição hipóxica das AP na bronquite crônica Enfisema Fibrose cística Hipoventilação crônica Mediastinite fibrosada Doença de Takayasu

27 HIPERTENSÃO PULMONAR Função pulmonar, imagem, polissonografia

28 TEP C tratamento cirúrgico CRITÉRIOS PARA SELEÇÃO CRITÉRIO CLÍNICO CF III ou IV CRITÉRIO ANATÔMICO LESÕES ACESSÍVEIS CRITÉRIO HEMODINÂMICO RVP elevada em repouso >300 dinas CONTRA-INDICAÇÕES comorbidade significativa, não relacionada a ICD AVALIAÇÃO MULTIDISCIPLINAR correlação com gravidade hemodinâmica 20% pacientes têm RVP>1000 dinas e PAP supra-sistêmica Não há limite para RVP, PAP ou grau de ICD que exclua pacientes da cirurgia CRITÉRIO CLÍNICO CF III ou IV CRITÉRIO ANATÔMICO LESÕES ACESSÍVEIS CRITÉRIO HEMODINÂMICO RVP elevada em repouso >300 dinas CONTRA-INDICAÇÕES comorbidade significativa, não relacionada a ICD AVALIAÇÃO MULTIDISCIPLINAR correlação com gravidade hemodinâmica 20% pacientes têm RVP>1000 dinas e PAP supra-sistêmica Não há limite para RVP, PAP ou grau de ICD que exclua pacientes da cirurgia

29 TROMBOEMBOLISMO PULMONAR CRÔNICO tratamento cirúrgico Carlos A. Teles UNIFESP

30 TEP tratamento cirúrgico 1957 Hollister – endarterectomia sob hipotermia sistêmica + oclusão do fluxo – óbito 1958 Allison – 1a. Endarterectomia com sucesso usando oclusão de fluxo 1963 Snyder/ Houk – toracotomia 1964 Castleman – toracotomia ou esternotomia s/ CEC 1980 Esternotomia com CEC passou a ser empregada com interesse maior 1957 Hollister – endarterectomia sob hipotermia sistêmica + oclusão do fluxo – óbito 1958 Allison – 1a. Endarterectomia com sucesso usando oclusão de fluxo 1963 Snyder/ Houk – toracotomia 1964 Castleman – toracotomia ou esternotomia s/ CEC 1980 Esternotomia com CEC passou a ser empregada com interesse maior

31 TRATAMENTO CIRÚRGICO 1 AS. OPERAÇÕES : PREDOMINÂNCIA DE TORACOTOMIA UNI OU BILATERAL (EVITANDO-SE C.E.C.) ESTERNOTOMIA C/ C.E.C. EMPREGADA COM MAIOR INTERESSE 1984 Chitwood – 85 casos operados na literatura com mortalidade de 22% 1 AS. OPERAÇÕES : PREDOMINÂNCIA DE TORACOTOMIA UNI OU BILATERAL (EVITANDO-SE C.E.C.) ESTERNOTOMIA C/ C.E.C. EMPREGADA COM MAIOR INTERESSE 1984 Chitwood – 85 casos operados na literatura com mortalidade de 22%

32 Tromboembolismo pulmonar crônico evidências clínicas e experimentais sugerem ser a embolia pulmonar, primariamente um problema mecânico. (Sabiston 1965; Moser 1965) evidências clínicas e experimentais sugerem ser a embolia pulmonar, primariamente um problema mecânico. (Sabiston 1965; Moser 1965)

33 TEPC tratamento cirúrgico TROMBOENDARTERECTOMIA ESTERNOTOMIA CEC HIPOTERMIA PROFUNDA PARADA CIRCULATÓRIA TOTAL TROMBOENDARTERECTOMIA ESTERNOTOMIA CEC HIPOTERMIA PROFUNDA PARADA CIRCULATÓRIA TOTAL

34 TEP tratamento cirúrgico Vantagens da esternotomia: Acesso igual a ambos o lados Remoção mais completa do trombo Evita dissecções extensas de aderências pleurais Vantagens da esternotomia: Acesso igual a ambos o lados Remoção mais completa do trombo Evita dissecções extensas de aderências pleurais

35 TEP tratamento cirúrgico POR QUE TROMBOENDARTERECTOMIA? Hemodinâmica – prevenir ou melhorar comprometimento do VD pela HP Respiratória – melhorar a função respiratória pela remoção de espaço morto fisiológico (ventilado mas não perfundido) Profilática – prevenir disfunção progressiva do VD ou extensão retrógrada da obstrução - prevenir alterações secundárias nos vasos patentes remanescentes POR QUE TROMBOENDARTERECTOMIA? Hemodinâmica – prevenir ou melhorar comprometimento do VD pela HP Respiratória – melhorar a função respiratória pela remoção de espaço morto fisiológico (ventilado mas não perfundido) Profilática – prevenir disfunção progressiva do VD ou extensão retrógrada da obstrução - prevenir alterações secundárias nos vasos patentes remanescentes

36 Operative classification of thromboembolic disease determines outcome after pulmonary endarterectomy The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery ● Volume 124, Number

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52 Outcomes of pulmonary endarterectomy for treatment of extreme thromboembolic pulmonary hypertension Patricia A. Thistlethwaite, MD, PhD, Aaron Kemp, BA, Lingling Du, MD, Michael M. Madani, MD, and Stuart W. Jamieson, MB, FRCS J Thorac Cardiovasc Surg 2006;131:307-13

53 Conclusões classe funcional pré-op pós-op III ou IV I ou II > 100 mmHg 96% 80% <100 mmHg 86% 95,2% Pacientes com PAP>100 mmHg Mortalidade pouco maior, mas menor do que TX Podem ser operados com resultados satisfatórios e benefícios hemodinâmicos imediatos e curativos

54 TEP pós-operatório Ventilação mecânica por pelo menos 24 horas Manter diurese Extubação no 1o. PO se possível Heparinização precoce Warfarina iniciada após retirada de dreno e fios de MP (RNI 2,5 – 3) Ventilação mecânica por pelo menos 24 horas Manter diurese Extubação no 1o. PO se possível Heparinização precoce Warfarina iniciada após retirada de dreno e fios de MP (RNI 2,5 – 3)

55 TEP complicações PO Hipertensão pulmonar persistente Reposta à reperfusão pulmonar (10%) Neurológicos (hipotermia) Hipertensão pulmonar persistente Reposta à reperfusão pulmonar (10%) Neurológicos (hipotermia)

56 TEP EDEMA PULMONAR DE REPERFUSÃO ETIOLOGIA - AUMENTO DA PERMEABILIDADE CAPILAR (Utley 1980) - LESÃO ISQUÊMICA DO LEITO CAPILAR E REPERFUSÃO COM PRESSÃO ELEVADA (Castleman ; Cabrol 1978) - ALTERAÇÕES NA SUBSTÂNCIA SURFACTANTE (Giammona 1966) - LESÃO ENDOTELIAL, HEPARINIZAÇÃO, CEC, HP RESIDUAL (Couves 1973). VARIANTE DA S.A.R.A. COM PARTICIPAÇÃO DE OXIDANTES E ENZIMAS PROTEOLÍTICAS (Garvey 1976) EDEMA PULMONAR DE REPERFUSÃO ETIOLOGIA - AUMENTO DA PERMEABILIDADE CAPILAR (Utley 1980) - LESÃO ISQUÊMICA DO LEITO CAPILAR E REPERFUSÃO COM PRESSÃO ELEVADA (Castleman ; Cabrol 1978) - ALTERAÇÕES NA SUBSTÂNCIA SURFACTANTE (Giammona 1966) - LESÃO ENDOTELIAL, HEPARINIZAÇÃO, CEC, HP RESIDUAL (Couves 1973). VARIANTE DA S.A.R.A. COM PARTICIPAÇÃO DE OXIDANTES E ENZIMAS PROTEOLÍTICAS (Garvey 1976)

57 UCSD

58 TEP resultados antes 95% CF III ou IV - após cirurgia 95% CF I ou II Mortalidade : (UCSD – Jamieson) 1989 : 9,4% 1990 : 5 – 7% 2001 – 2009: 4,5% Causa de óbito : 50% HP de causa não embólica 25% edema de reperfusão antes 95% CF III ou IV - após cirurgia 95% CF I ou II Mortalidade : (UCSD – Jamieson) 1989 : 9,4% 1990 : 5 – 7% 2001 – 2009: 4,5% Causa de óbito : 50% HP de causa não embólica 25% edema de reperfusão

59 TEP resultados Sobrevida: 75% 6 anos ou mais 93% CFI ou II 62% retornaram ao trabalho 10% usam oxigênio: 77% referem melhora na qualidade de vida 20% não melhoraram

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66 TEPC + LIMITAÇÃO FUNCIONAL ANTICOAGULAÇÃO DISCUTIR INDICAÇÃO CIRÚRGICA AVALIAÇÃO MULTIDISCIPLINAR Trombo central acessível RVP proporcional às lesões Redução estimada da RVP >50% Lesões distais RVP desproporcional às lesões Redução estimada <50% Comorbidade grave cirurgiaTratamento clínicoTransplante HP persistente sintomática Não Sim

67 TEP conclusões A HP causada por tromboembolismo crônico é de mau prognóstico A terapêutica clínica é inefetiva em prolongar a vida, apenas melhora os sintomas A única terapia alternativa à tromboendarterectomia é o transplante pulmonar As vantagens da tromboendarterectomia menor mortalidade operatória excelente sobrevida sem os riscos da imunossupressão ou rejeição. A HP causada por tromboembolismo crônico é de mau prognóstico A terapêutica clínica é inefetiva em prolongar a vida, apenas melhora os sintomas A única terapia alternativa à tromboendarterectomia é o transplante pulmonar As vantagens da tromboendarterectomia menor mortalidade operatória excelente sobrevida sem os riscos da imunossupressão ou rejeição.

68 10 – 20% DOS PACIENTES OPERADOS PERMANECEM COM HP RESIDUAL NO PO 20 A 40% DOS PACIENTES COM TEPC NÃO RECEBEM INDICAÇÃO DE TRATAMENTO CIRÚRGICO APÓS AVALIAÇÃO MULTIDISCIPLINAR EM CENTROS DE REFERÊNCIA TRATAMENTO MEDICAMENTOSO Análogos da prostaciclina Inibidores da fosfodiesterase Antagonistas de receptor endotelial ILOPROST SILDENAFILA BONSENTANA Diante da falta de melhora a capacidade de exercício, apesar da melhora hemodinâmica, nenhuma medicação foi aprovada para tratameto do TEPC 10 – 20% DOS PACIENTES OPERADOS PERMANECEM COM HP RESIDUAL NO PO 20 A 40% DOS PACIENTES COM TEPC NÃO RECEBEM INDICAÇÃO DE TRATAMENTO CIRÚRGICO APÓS AVALIAÇÃO MULTIDISCIPLINAR EM CENTROS DE REFERÊNCIA TRATAMENTO MEDICAMENTOSO Análogos da prostaciclina Inibidores da fosfodiesterase Antagonistas de receptor endotelial ILOPROST SILDENAFILA BONSENTANA Diante da falta de melhora a capacidade de exercício, apesar da melhora hemodinâmica, nenhuma medicação foi aprovada para tratameto do TEPC TEP conclusões

69 Obrigado

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71 TEPC como investigar? cintilografia Múltiplos defeitos TEPC Perfusão normal Exclui TEPC ENCAMINHAR PARA CENTRO COM EXPERIÊNCIA EM TROMBOENDARTERECTOMIA PULMONAR

72 TEP LIGADURA OU INTERRUPÇÃO DAS VEIAS CAVAS SABISTON após o fechamento do tórax nos casos de trombose periférica CABROL todos os casos antes da toracotomia UTLEY só após comprovação de origem em femorais ou ilíacas CHITWOOD não indica de rotina (embolia recorrente 2 casos) DAILY todos os casos RICH apenas anticoagulação MOSER 1990 todos os casos alguns dias antes da operação JAMIESON LIGADURA OU INTERRUPÇÃO DAS VEIAS CAVAS SABISTON após o fechamento do tórax nos casos de trombose periférica CABROL todos os casos antes da toracotomia UTLEY só após comprovação de origem em femorais ou ilíacas CHITWOOD não indica de rotina (embolia recorrente 2 casos) DAILY todos os casos RICH apenas anticoagulação MOSER 1990 todos os casos alguns dias antes da operação JAMIESON 1993-

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75 CINTILOGRAFIA PULMONAR

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79 TEPC quando suspeitar? Embolia pulmonar aguda Anticoagulação por 4-6 meses: Paciente mantém dispneia? Investigação de HP EXcluídas doenças parenquimatosas e de câmaras esquerdas? ecocardiograma cintilografia

80 TEPC como investigar? cintilografia Múltiplos defeitos TEPC Perfusão normal Exclui TEPC ENCAMINHAR PARA CENTRO COM EXPERIÊNCIA EM TROMBOENDARTERECTOMIA PULMONAR

81 TEP tratamento cirúrgico Maioria dos pacientes: CF III ou IV RVP elevada em repouso Ausência de morbidade significativa não relacionada a ICD Presença de trombo crônico na angiografia que justifique o nível de RVP 20% pacientes têm RVP>1000 dinas e PAP supra-sistêmica Não há limite para RVP, PAP ou grau de IVD que exclua pacientes da cirurgia Maioria dos pacientes: CF III ou IV RVP elevada em repouso Ausência de morbidade significativa não relacionada a ICD Presença de trombo crônico na angiografia que justifique o nível de RVP 20% pacientes têm RVP>1000 dinas e PAP supra-sistêmica Não há limite para RVP, PAP ou grau de IVD que exclua pacientes da cirurgia

82 Operative classification of thromboembolic disease determines outcome after pulmonary endarterectomy The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery ● Volume 124, Number

83 Operative classification of thromboembolic disease determines outcome after pulmonary endarterectomy The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery ● Volume 124, Number

84 TEP EDEMA PULMONAR DE REPERFUSÃO (síndrome do pulmão hemorrágico). FORMA AGUDA DE LESÃO PULMONAR.. LIMITADA À LOCALIZAÇÃO ANATÔMICA DISTAL AOS VASOS ABORDADOS. SEVERIDADE VARIÁVEL. OCORRE NAS PRIMEIRAS 72 HORAS DE P.O. CHITWOOD - 21% dos casos CABROL - 25% dos casos UTLEY - 100% em 10 pacientes EDEMA PULMONAR DE REPERFUSÃO (síndrome do pulmão hemorrágico). FORMA AGUDA DE LESÃO PULMONAR.. LIMITADA À LOCALIZAÇÃO ANATÔMICA DISTAL AOS VASOS ABORDADOS. SEVERIDADE VARIÁVEL. OCORRE NAS PRIMEIRAS 72 HORAS DE P.O. CHITWOOD - 21% dos casos CABROL - 25% dos casos UTLEY - 100% em 10 pacientes


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