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DENIZE BOMFIM SOUZA NEUROLOGIA PEDIÁTRICA/HRAS/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 24/4/2012.

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1 DENIZE BOMFIM SOUZA NEUROLOGIA PEDIÁTRICA/HRAS/SES/DF Brasília, 24/4/2012

2 O que é Convulsão? É um fenômeno electro-fisiológico anormal temporário que ocorre no cérebro (descarga bio-energética) cérebro Anormal da actividade eléctrica neuronal neuronal

3 O que é Convulsão? Estas alterações podem refletir: no tonus muscular (gerando contrações involuntárias da musculatura, movimentos desordenados, outras reações anormais como desvio dos olhos e tremores)olhos alterações do estado mental, ou outros sintomas psíquicos.

4 A definição de epilepsia requer a ocorrência de pelo menos uma crise epiléptica.

5 DEFINIÇÃO CONCEITUAL DE Epilepsia Não é uma entidade nosológica única Não é uma entidade nosológica única Advém de várias condições diferentes que ocasionam disfunção cerebral Advém de várias condições diferentes que ocasionam disfunção cerebral Fisher et al., 2005

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7 Diferentes estágios de maturação cerebral

8 CRISES EPILÉPTICAS Manifestação neurológica mais freqüente na pediatria Limiar convulsivo menor Freqüente em crianças de 6 – 12 meses M : F (1:1) 1-2 % dos atendimentos em emergências

9 Regiões subcorticais Regiões corticais Descargas epileptogênicas - Sintoma paroxístico - Manifestação : Crises - Perda da inibição gabaminérgica - Alteração da bioeletrogênese cerebral

10 As manifestações podem ser: Motoras Sensitivas Autonômicas Dependendo da área do cortical acometida

11 EPIDEMIOLOGIA Morbidade: seqüelas neurológicas: 2%- 9% Mortalidade (por seqüelas do EME): 1- 2% % dos casos: primeira crise de epilepsia

12 EPIDEMIOLOGIA 25 – 40% dos casos: portadores de epilepsia 15 – 27% dos que tem epilepsia têm, pelo menos, 1 episódio na vida. Há ocorrência de casos na família

13 Classificação A Liga Internacional Contra a Epilepsia (ILAE – International League Against Epilepsy) Descreve e classifica as crises com base na fenomenologia clínica e achados do EEG

14 Classificação CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS SÍNDROMES EPILÉPTICAS – ILAE 1989, 2001, 2005, 2006 CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS SÍNDROMES EPILÉPTICAS – ILAE 1989, 2001, 2005, 2006 CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL UMA NOVA PROPOSIÇÃO – ILAE 2006 CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL UMA NOVA PROPOSIÇÃO – ILAE 2006

15 EPILEPSIA DEFINIÇÃO OPERACIONAL Epilepsia é uma condição caracterizada por crises epilépticas recorrentes (duas ou mais), não provocadas por qualquer causa imediata. Commission on Epidemiology, 1993

16 EPILEPSIA DEFINIÇÃO OPERACIONAL Crises múltiplas que ocorrem em período de 24 horas são consideradas evento único. Crises múltiplas que ocorrem em período de 24 horas são consideradas evento único. Um episódio de status epilepticus é considerado um evento único. Um episódio de status epilepticus é considerado um evento único. Commission on Epidemiology, 1993

17 Parciais e Generalizadas

18 É clínico!!!!!!!

19 Distúrbio epiléptico caracterizado pela presença de sinais e sintomas complexos que definem uma condição epiléptica única Engel, 2001

20 Idade de início Eventos precipitantes Antecedentes familiares Tipo (s) de crise (s) epiléptica (s) Características eletrencefalográficas Neuroimagem estrutural Avaliação funcional Patologia Engel, 2001

21 CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS SÍNDROMES EPILÉPTICAS (1989) Epilepsias e síndromes relacionadas à localização, parciais ou focais idiopáticas sintomáticas criptogênicas Epilepsias e síndromes generalizadas idiopáticas criptogênicas ou sintomáticas sintomáticas etiologias não específicas etiologias específicas Epilepsias e síndromes indeterminadas se focais ou generalizadas com sinais e sintomas de crises generalizadas e focais sem sinais inequívocos de crises generalizadas ou focais Síndromes especiais crises relacionadas à situações

22 Crises Parcias Alterações clínicas e do EEG indicam a ativação de uma população neuronal limitada de um único hemisfério cerebral. Elas são classificadas em Simples ou Complexas.

23 Crises Generalizadas Ocorre a participação dos dois hemisférios cerebrais de maneira simultânea desde o início.

24 Crises Generalizadas: Ausência Interrupção súbita da responsividade e, possivelmente, de outros aspectos da consciência. Olhar fixo, frio, animação suspensa, com fenômenos motores (palpebrais, cloniais) ou autonômicos (dilatação pupilar, cianose ou palidez) sempre discretos.

25 Crise de Ausência Retorno à consciência é súbito, sem confusão mental prolongada ou desorientação. Afeta o desempenho escolar de crianças que muitas vezes são vistas como desatentas Podem ocorrer até 100 episódios por dia

26 Crise de Ausência com Componente Atônico

27 Diagnóstico Anamnese Exame Físico Exames Complementares Neuroimagem

28 EEG e Monitorização de Vídeo EEG

29 Estudos de Imagem TC de crânio RMN de encéfalo RMN funcional PET scan

30 ETIOLOGIA Infecções que cursam com febre/ Crise febril (52%) Insultos agudos ao SNC (TCE, AVC, Hipóxia) Transtornos metabólicos Intoxicações exógenas

31 ETIOLOGIA Uso inadequado de anticonvulsivantes em portadores de epilepsia Doenças neurológicas progressivas (metabólicas ou degenerativas) Encefalopatia crônica

32 TIPOS DE CRISES

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35 CRISE DO TIPO AUSÊNCIA

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37 CONDUTA NO PRONTO SOCORRO Investigação diagnóstica inicial deve ser paralela à abordagem terapêutica rápida. Grande impacto na morbi-mortalidade.

38 NA VIGÊNCIA DO EPISÓDIO Investigação clínica imediata Situação 1: Paciente com epilepsia Situação 2: Paciente afebril Situação 3: Paciente febril

39 NA VIGÊNCIA DO EPISÓDIO Investigação clínica imediata 1- Paciente com epilepsia INDAGAR: Medicação ( dose/ adesão ao tto.) Intercorrências (vômitos,diarréia/febre/jejum prolongado/infecção)

40 2- Paciente afebril INDAGAR: Intoxicação exógena Queda/ Trauma – TCE Distúrbio metabólico Sinais focais – Processo expansivo? História familiar de epilepsia

41 3- Paciente febril INDAGAR: Foco infeccioso História familiar e bom estado geral reforçam o diagnóstico de convulsão febril Punção lombar obrigatória: convulsão febril complexa, suspeita de meningite e em < 6m com convulsão febril simples

42 NA VIGÊNCIA DO EPISÓDIO Medidas gerais – em 5-10 min (Suporte Avançado de Vida no Paciente com convulsão aguda) Estabilização cervical VAS pérvias – aspiração e intubação, se necessário Oxigenoterapia Posicionamento do paciente – prevenção contra a broncoaspiração

43 NA VIGÊNCIA DO EPISÓDIO Medidas gerais – em 5-10 min (Suporte Avançado de Vida no Paciente com convulsão aguda) Estabilidade Cardiocirculatório Acesso venoso para exames diagnósticos, glicemia capilar e administração de drogas.

44 NA VIGÊNCIA DO EPISÓDIO Investigação laboratorial imediata* Glicemia Hemograma/ Hemocultura Eletrólitos (Sódio, Cálcio, Potássio e Cloretos) Uréia/Creatinina Nível sérico do anticonvulsivante EAS/ Urocultura Punção lombar EEG * De acordo com cada caso

45 NA VIGÊNCIA DO EPISÓDIO Tratamento das convulsões Diazepan ( dose 1) 0,3mg/kg/dose P X 0,06ml EV 5min Diazepan (dose 2) 5 min Diazepan (dose 3) Início de ação: 3 – 5 min Duração: 20 – 30 min Efetivo em 80% dos casos Via Retal: 0,5 mg/kg/dose (ação em 2-3 min) Não usar em RN ( encefefalopatia bilirrubínica)

46 PERSISTÊNCIA DO EPISÓDIO Terapêutica pós-benzodiazepínico (3 doses) Fenitoína (Dose ATAQUE EV) 20 mg/kg – P x 0,4 ml 20 min Fenitoína (Dose ADICIONAL EV) até 2 x 5mg/kg Max: 30mg/kg Diluir em água destilada ou SF 0,9% Velocidade infusão EV: 1 mg/kg/min Não fazer IM! Não diluir em SG! Dose máxima: 1g Início de ação:10-25 min Duração: h Não fazer em RN! Manutenção 12h após ataque (5 -7 mg/kg/dia )

47 PERSISTÊNCIA DO EPISÓDIO Terapêutica pós – fenitoína ou pós BZD em: convulsões febris e pós anóxia Fenobarbital sódico (Dose ATAQUE EV) 20mg- 40mg/kg P x 0,2 ml 20 min Fenobarbital sódico (Dose ADICIONAL) 5mg/kg Max: 30 mg/kg Dose max: 1g Velocidade de infusão EV: 75mg/min Início de ação: 10 – 20 min Inicia manutenção 24h após ataque ( 3 – 5 mg/kg/dia)

48 ESTADO DE MAL CONVULSIVO Diazepan + Fenitoína + Fenobarbital Estado de mal epiléptico refratário Tiopental sódico Ataque: 3-5 mg/kg/dose Ev Contínuo inicial: 1mcg/kg/min Midazolan Ataque: 0,05-2mg/kg/dose EV Contínuo: 1-18mcg/kg/min UCI IOT +VM

49 EME em NEONATOS Suporte avançado de Vida ao paciente com convulsão aguda Investigação de causa metabólica: HIPOGLICEMIA? HIPOCALCEMIA? HIPOMAGNESEMIA? HIPONATREMIA? DEFICIÊNCIA DE VIT.B6? ERRO INATO DO METABOLISMO Droga de escolha: FENOBARBITAL

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52 CASO CLÍNICO 1 M.R.F, 8 meses, natural de Ceilândia-DF Seguimento no Posto de Saúde DNPM adequado Crises parcias motoras com generalização secundária Crises sem febre SPA/HRAS Déficit Motor no dimídio esquerdo

53 CASO CLÍNICO ID: Mal de Todd AVC Malformação Cerebral Evolução: Alta com acompanhamento neurológico Sem anticonvulsivante (Reflexão.... )

54 CASO CLÍNICO EEG: atividade irritativa em região fronto-parietal esquerda RMN de encéfalo: erro de migração neuronal

55 Referências Bibliográficas Emergências Pediátricas – IPPMG UFRJ – 2000 Manual de Urgências em Pediatria – Simões et col. – 2003 Condutas em Neurologia Pediátrica – UNICAMP – ROCHA, Gibsi P., BATISTA, Bianca H. and NUNES, Magda L. Use of psychoactive and antiepileptic drugs: guidelines for pediatricians. J. Pediatr. (Rio de J.), Apr. 2004, vol.80, no.2, suppl, p ISSN Vídeos de Semiologia das Crises Epilépticas. Elza Márcia Targas Yacubian e Eliana Garzon


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