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Glomerulonefrite crescêntica. Fig 2. Well-developed cellular crescent with collapse of small amount of remaining glomerular tuft with segmental fibrinoid.

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1 Glomerulonefrite crescêntica

2 Fig 2. Well-developed cellular crescent with collapse of small amount of remaining glomerular tuft with segmental fibrinoid necrosis and extracapillary fibrin and necrosis in pauci-immune crescentic glomerulonephritis, consistent with Wegener's granulomatosis or microscopic polyangiitis. Immunofluorescence studies were negative (Jones silver stain; original magnification x400).

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4 Ataque imune saída de fibrinogênio para a cápsula de Bowman FIBRINA infiltração de M   proliferação de células epiteliais Formação do CRESCENTE Ataque imune saída de fibrinogênio para a cápsula de Bowman FIBRINA infiltração de M   proliferação de células epiteliais Formação do CRESCENTE lesão da MBG

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6 IF: fibrinogênio

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8 Jennette JC, Falk RJ. Renal involvement in systemic vasculitis. In: Greenberg A, Cheung AK, Coffman TM, et al, eds. shape National Kidney Foundation nephrology primer, 2nd ed. San Diego, CA: Academic Press, 1998:200, with permission.)

9 VASCULITE DE GRANDES VASOS  arterite temporal  arterite de Takayasu VASCULITE DE GRANDES VASOS  arterite temporal  arterite de Takayasu VASCULITES SISTÊMICAS artéria renal artéria interlobar glomérulo artéria interlobular Aorta grande calibre médio calibre pequeno calibre arteríola artéria arqueada

10 VASCULITE DE GRANDES VASOS  arterite temporal  arterite de Takayasu VASCULITE DE GRANDES VASOS  arterite temporal  arterite de Takayasu VASCULITES SISTÊMICAS VASCULITE DE VASOS de MÉDIO CALIBRE  poliarterite nodosa clássica  doença de Kawasaki VASCULITE DE VASOS de MÉDIO CALIBRE  poliarterite nodosa clássica  doença de Kawasaki artéria renal artéria interlobar glomérulo artéria interlobular Aorta grande calibre médio calibre pequeno calibre arteríola artéria arqueada

11 VASCULITE DE GRANDES VASOS  arterite temporal  arterite de Takayasu VASCULITE DE GRANDES VASOS  arterite temporal  arterite de Takayasu VASCULITES SISTÊMICAS VASCULITE DE VASOS de MÉDIO CALIBRE  poliarterite nodosa clássica  doença de Kawasaki VASCULITE DE VASOS de MÉDIO CALIBRE  poliarterite nodosa clássica  doença de Kawasaki VASCULITE DE PEQUENOS VASOS  Granulomatose de Wegener  Poliangeíte microscópica  Síndrome de Churg-Strauss  Púrpura de Henoch-Schoenlein  Vasculite da crioglobulinemia  Angeíte cutânea leucocitoclástica VASCULITE DE PEQUENOS VASOS  Granulomatose de Wegener  Poliangeíte microscópica  Síndrome de Churg-Strauss  Púrpura de Henoch-Schoenlein  Vasculite da crioglobulinemia  Angeíte cutânea leucocitoclástica artéria renal artéria interlobar glomérulo artéria interlobular Aorta grande calibre médio calibre pequeno calibre arteríola artéria arqueada

12 Glomerulonefrite necrotizante

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14 The massive periglomerular infiltrates with evident rupture of Bowman's capsule make it difficult to distinguish between glomerular and interstitial lesions (Silver stain X400).

15 The contemporary presence in the same biopsy of sclerotic and necrotic glomerular lesions is quite evident

16 VASCULITES ANCA +

17 cANCA padrão citoplasmático proteinase 3 lactoferrina Granulomatose de Wegener pANCA padrão perinuclear mieloperoxidase elastase Poliarteríte microscópica

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20 VASCULITES ANCA+ QUADRO CLÍNICO GranulomatosePoliangeíte Wegenermicroscópica Vias aéreas sup.90% raro Pulmão90%40% Rim90%100% Artrite80%65% GI25%40% Pele40%50%

21 VASCULITES ANCA+ LESÕES CUTÂNEAS

22 VASCULITES ANCA+ QUADRO CLÍNICO  acomete > homens idade > 50 anos  início com sintomas inespecíficos: febre, anorexia, emagrecimento e astenia  evidências de vasculite extra-renal  quadro renal:hematúria - SNi proteinúria insuficiência renal  rapidamente progressiva  acomete > homens idade > 50 anos  início com sintomas inespecíficos: febre, anorexia, emagrecimento e astenia  evidências de vasculite extra-renal  quadro renal:hematúria - SNi proteinúria insuficiência renal  rapidamente progressiva

23 VASCULITES ANCA+ DIAGNÓSTICO  Quadro clínico  Biópsia renal: GN necrotizante crescêntica IF negativa (pauci-imune)  Proteína C reativa  ANCA  Complemento é normal  Quadro clínico  Biópsia renal: GN necrotizante crescêntica IF negativa (pauci-imune)  Proteína C reativa  ANCA  Complemento é normal

24 Jennette C, 1997

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26 VASCULITES ANCA+ TRATAMENTO Antes do advento do tratamento  sobrevida de 6 meses Atualmente, sobrevida de 70% em 5 anos Tratamento: Corticóide (pulsoterapia + VO) Ciclofosfamida (EV ou VO) Plasmaferese: raramente necessária indicada em casos em diálise Novas drogas: MMF? Antes do advento do tratamento  sobrevida de 6 meses Atualmente, sobrevida de 70% em 5 anos Tratamento: Corticóide (pulsoterapia + VO) Ciclofosfamida (EV ou VO) Plasmaferese: raramente necessária indicada em casos em diálise Novas drogas: MMF?

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30 VASCULITES PAUCI-IMUNES Casuística Nefrologia HCFMUSP Fatores prognósticos Remissão IRC/Óbito n=12 n=13 Idade 45±17 54±16 Tempo de diagn 17±10 28±11 Cr inicial 2,5±1,6 4,1±2,0 Uprot inicial 2,1±1,5 2,2±1,7 Diálise 33 % 66 % % de crescentes 25±10 65±12

31 VASCULITES RENAIS PAUCI-IMUNES Resumo de 30 pacientes seguidos na Nefrologia HCFMUSP 4Quadro clínico predominante : GN crescêntica pauci-imune, insuficiência renal dialítica, manifestações extra-renais leves ou ausentes 4Diagnóstico muito tardio, especialmente nas vasculites limitadas ao rim 4Pouca remissão, IRCT e mortalidade elevadas 4Lesão histológica renal predominante: GN segmentar e focal necrotizante com crescentes

32 VASCULITES RENAIS PAUCI-IMUNES Conclusões 4Pacientes adultos (especialmente acima de 40 anos) com quadro de síndrome nefrítica, hematúria+proteinúria (simulando Nefropatia da IgA) ou IRA inexplicável com hematúria, devem obrigatoriamente fazer pesquisa de ANCA 4Com ANCA positivo, iniciar imediatamente a imunossupressão com corticosteroides e ciclofosfamida - a biópsia renal poderá ser realizada posteriormente, para o prognóstico


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