Glomerulonefrite crescêntica

Apresentação em tema: "Glomerulonefrite crescêntica"— Transcrição da apresentação:

1 Glomerulonefrite crescêntica

2 Fig 2. Well-developed cellular crescent with collapse of small amount of remaining glomerular tuft with segmental fibrinoid necrosis and extracapillary fibrin and necrosis in pauci-immune crescentic glomerulonephritis, consistent with Wegener's granulomatosis or microscopic polyangiitis. Immunofluorescence studies were negative (Jones silver stain; original magnification x400).

3

4 lesão da MBG FIBRINA Ataque imune saída de fibrinogênio
para a cápsula de Bowman FIBRINA infiltração de Mf proliferação de células epiteliais Formação do CRESCENTE lesão da MBG

5

6 IF: fibrinogênio

7

8 Jennette JC, Falk RJ. Renal involvement in systemic vasculitis
Jennette JC, Falk RJ. Renal involvement in systemic vasculitis. In: Greenberg A, Cheung AK, Coffman TM, et al, eds. shape National Kidney Foundation nephrology primer, 2nd ed. San Diego, CA: Academic Press, 1998:200, with permission.)

9 VASCULITES SISTÊMICAS
artéria renal artéria interlobar glomérulo artéria interlobular Aorta grande calibre médio pequeno arteríola artéria arqueada VASCULITE DE GRANDES VASOS  arterite temporal  arterite de Takayasu

10 VASCULITES SISTÊMICAS
artéria renal artéria interlobar glomérulo artéria interlobular Aorta grande calibre médio pequeno arteríola artéria arqueada VASCULITE DE VASOS de MÉDIO CALIBRE  poliarterite nodosa clássica  doença de Kawasaki VASCULITE DE GRANDES VASOS  arterite temporal  arterite de Takayasu

11 VASCULITES SISTÊMICAS
artéria renal artéria interlobar glomérulo artéria interlobular Aorta grande calibre médio pequeno arteríola artéria arqueada VASCULITE DE GRANDES VASOS  arterite temporal  arterite de Takayasu VASCULITE DE PEQUENOS VASOS  Granulomatose de Wegener  Poliangeíte microscópica  Síndrome de Churg-Strauss  Púrpura de Henoch-Schoenlein  Vasculite da crioglobulinemia  Angeíte cutânea leucocitoclástica VASCULITE DE VASOS de MÉDIO CALIBRE  poliarterite nodosa clássica  doença de Kawasaki

12 Glomerulonefrite necrotizante

13 Glomerulonefrite necrotizante

14 The massive periglomerular infiltrates with evident rupture of Bowman's capsule make it difficult to distinguish between glomerular and interstitial lesions (Silver stain X400).

15 The contemporary presence in the same biopsy of sclerotic and necrotic glomerular lesions is quite evident

16 VASCULITES ANCA +

17 padrão citoplasmático proteinase 3 lactoferrina
cANCA padrão citoplasmático proteinase 3 lactoferrina Granulomatose de Wegener pANCA padrão perinuclear mieloperoxidase elastase Poliarteríte microscópica

18

19

20 QUADRO CLÍNICO VASCULITES ANCA+
Granulomatose Poliangeíte Wegener microscópica Vias aéreas sup. 90% raro Pulmão 90% 40% Rim 90% 100% Artrite 80% 65% GI 25% 40% Pele 40% 50%

21 VASCULITES ANCA+ LESÕES CUTÂNEAS

22 QUADRO CLÍNICO VASCULITES ANCA+ idade > 50 anos 
 acomete > homens idade > 50 anos  início com sintomas inespecíficos: febre, anorexia, emagrecimento e astenia  evidências de vasculite extra-renal  quadro renal: hematúria - SNi proteinúria insuficiência renal  rapidamente progressiva

23 DIAGNÓSTICO VASCULITES ANCA+  Quadro clínico
 Biópsia renal: GN necrotizante crescêntica IF negativa (pauci-imune)  Proteína C reativa  ANCA  Complemento é normal

24 Jennette C, 1997

25

26 TRATAMENTO VASCULITES ANCA+
Antes do advento do tratamento  sobrevida de 6 meses Atualmente, sobrevida de 70% em 5 anos Tratamento: Corticóide (pulsoterapia + VO) Ciclofosfamida (EV ou VO) Plasmaferese: raramente necessária indicada em casos em diálise Novas drogas: MMF?

27

28

29

30 VASCULITES PAUCI-IMUNES Casuística Nefrologia HCFMUSP Fatores prognósticos
Remissão IRC/Óbito n= n=13 Idade ± ±16 Tempo de diagn ± ±11 Cr inicial ,5±1, ,1±2,0 Uprot inicial ,1±1, ,2±1,7 Diálise % % % de crescentes 25± ±12

31 VASCULITES RENAIS PAUCI-IMUNES Resumo de 30 pacientes seguidos na Nefrologia HCFMUSP
Quadro clínico predominante : GN crescêntica pauci-imune, insuficiência renal dialítica, manifestações extra-renais leves ou ausentes Diagnóstico muito tardio, especialmente nas vasculites limitadas ao rim Pouca remissão, IRCT e mortalidade elevadas Lesão histológica renal predominante: GN segmentar e focal necrotizante com crescentes

32 VASCULITES RENAIS PAUCI-IMUNES Conclusões
Pacientes adultos (especialmente acima de 40 anos) com quadro de síndrome nefrítica, hematúria+proteinúria (simulando Nefropatia da IgA) ou IRA inexplicável com hematúria, devem obrigatoriamente fazer pesquisa de ANCA Com ANCA positivo, iniciar imediatamente a imunossupressão com corticosteroides e ciclofosfamida - a biópsia renal poderá ser realizada posteriormente, para o prognóstico