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Amiloidose Secundária Dr. Lúcio R. Requião Moura Residente de Nefrologia – UNIFESP Profa. Dra. Gianna M. Kirsztajn Coordenadora do Setor de Glomerulonefrites.

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1 Amiloidose Secundária Dr. Lúcio R. Requião Moura Residente de Nefrologia – UNIFESP Profa. Dra. Gianna M. Kirsztajn Coordenadora do Setor de Glomerulonefrites da UNIFESP

2 Amiloidose: depósito extracelular de fibrilas compostas de subunidades (de baixo peso) de grande variedade de proteínas séricas. Componentes de todas as formas do amilóide: –SAP: componente P do amilóide sérico –Glicosaminoglicanos –Apolipoproteínas Fibrilas de Amilóide

3 Diferentes precursores: em destaque AA (Amilóide Secundário)

4 Patogênese: Amiloidose Sistêmica Secundária: ocorre pelo depósito da proteína sérica AA (SAA). SAA – proteína de fase aguda. Função:  da afinidade para HDL por macrófagos, durante a resposta sistêmica aguda. Tem como propriedades: ligação com matriz extracelular, quimioatração de macrófagos, neutrófilos e plaquetas. SAA sofre proteólise intracelular (macrófagos) com a formação das fibrilas  da produção de SAA vs. patogênese: sobrecarga, demonstrada pela relação do nível sérico com o curso da doença. Proteínas de fase aguda

5 Amiloidose Secundária ou Amiloidose Reacional Ocorre no contexto de processo inflamatório crônico Causas: Artrite reumatóide, Artrite reumatóide juvenil Artrite psoriática Febre familiar do Mediterrâneo Doença de Crohn Osteomielite crônica Tuberculose Uso de drogas (relato isolado)

6 Artrite reumatóide: 10-25% (entre idosos: 60%) Acometimento renal, cardíaco ou gastrintestinal varia de % Média de diagnóstico: após 15,4 anos de doença. Artrite Reumatóide Juvenil: Prevalência de 1-10%. Still em 4-6% com acompanhamento de 10 anos. AA foi responsável por mortalidade de 43-47% dos pacientes com ARJ. Espondilite Anquilosante: Incidência de 6% Mais comum quando associada à doença inflamatória intestinal. Idiopática: Ocorre em 6,8%

7 Doença Renal: Proteinúria assintomática ou Síndrome Nefrótica Pode ocorrer depósito no vaso (hematúria) ou túbulos (proteinúria de baixo peso). Miocardiopatia: Disfunção sistólica ou diastólica. Arritmias, com síncope, bloqueios de condução. Angina ou infarto: amilóide na coronária. Manifestações Clínicas:

8 Doença Gastrintestinal: Hepatoesplenomegalia é o sinal mais comum de Amiloidose Gastroparesia, constipação, sangramento. Neurológico: Neuropatia periférica mista Músculo-esquelético: Pseudo-hipertrofia

9 Diagnóstico: Biópsia tissular –Orientada com base nos dados clínicos Sítios clinicamente não-envolvidos (para Bx): –Gordura subcutânea –Glândula salivar –Mucosa retal Exame pela Microscopia Óptica: –Depósito amilóide como material hialino amorfo Vermelho congo, sob luz polarizada: –Birrefringência verde Microscopia Eletrônica: –Depósitos filamentosos, retos, de 8-10nm de largura. Imunohistoquímica: –Diferenciar AL (primária) de AA (secundária).

10 Expansão mesangial e destruição de alças capilares por depósito amorfo. Infiltração da membrana basal glomerular pelo material amilóide, apresentando-se como espículas. Padrão ouro: vermelho congo, demonstrando birrefringência à luz polarizada Infiltração por material amilóide na membrana basal glomerular.

11 Positividade na Biópsia Tecidual: –Rim e fígado: 90%. –Gordura abdominal: 60-80% –Retal: 50-70% –Medula óssea: 50-55% –Pele: 50% Cintilografia com radioisótopo marcado com componente sérico P (SAP): pode ser positivo mesmo com biópsia negativa. Tem mais sensibilidade nos casos de AA (secundária). Especificidade: –Esplênica:100% –Renal: 80% –Adrenal: 50% –Hepática: 25-50%

12 Cintilografia - SAP

13 Distinção entre AL e AA (primária vs. secundária) História clínica de doença inflamatória crônica Diferencial incerto em 10% dos casos –IF para depósito monoclonal de cadeias kappa e lâmbda (AL) –IF específica com anticorpo anti-AA –Incubação com permanganato causa lise da fibrila na forma secundária.

14 Tratamento da Amiloidose Secundária: –Tratamento da doença de base –Colchicina –Ciclofosfamida: estudo francês mostra que a sobrevida renal é maior, mesmo com poucos pacientes. –Terapia anticitocinas Prognóstico: –Sobrevida em 4 anos: 58%. –Contribuição da IRC na mortalidade: 39% –Estudo holandês: sobrevida em 5 anos de 50%. Mortalidade atribuída à amiloidose em 98% dos casos.

15 Relatos Anedóticos Usuário de cocaína e heroína JASN 1995;5:1653

16 Curr Opin Rheumatol 2004; 16:67. N Engl J Med 2003; 349:583. Clin Exp Rheumatol 2003; 21:343 Lancet 2001; 358:24 AJKD 2000;36(3):630 N Engl J Med 1999; 340:448 JASN 1998;9:2244 N Eng J Med 1997; 337:898 JASN 1995; 5:1653 Arthritis Rheum 1994; 37:1804. Am J Pathol 1987; 129:536. Br Med J 1983; 286:1391. Referências Consultadas


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