NEOPLASIAS DE CÉLULAS T E NK MADURAS: CLASSIFICAÇÃO E DIAGNÓSTICO

Apresentação em tema: "NEOPLASIAS DE CÉLULAS T E NK MADURAS: CLASSIFICAÇÃO E DIAGNÓSTICO"— Transcrição da apresentação:

1 NEOPLASIAS DE CÉLULAS T E NK MADURAS: CLASSIFICAÇÃO E DIAGNÓSTICO
Prof. Dr. Roberto Antonio Pinto Paes Departamento de Patologia Santa Casa de Misericórdia de São Paulo

2 NEOPLASIA DE CÉLULAS LINFÓIDES T e NK
Neoplasias de células T e NK precursoras Linfoma/leucemia linfoblástica de precursor T Linfoma de células NK blásticas Neoplasias de células T e NK maduras Leucemia prolinfocítica T Leucemia linfocítica de grandes células T granulares Leucemia agressiva de células NK Leucemia / linfoma de células T do adulto (HTLV1 +) Linfoma de células NK/T extranodal, tipo nasal Linfoma de células T tipo enteropatia Linfoma de células T hepato-esplênico Linfoma cutâneo de células T, tipo paniculíte subcutânea Micose fungóide Síndrome de Sézary Linfoma cutâneo primário de grandes células anaplásicas Linfoma de células T periféricas não especificado Linfoma de células T angioimunoblástico Linfoma de grandes células anaplásicas Proliferações de células T de potencial maligno incerto Papulose linfomatóide

3 Fonte: OMS-2001

4 DIFICULDADES DIAGNÓSTICAS NOS LINFOMAS DE CÉLULAS T E NK
Menos freqüente Conhecimento recente Citologia e morfologia variáveis Perfil imuno-histoquímico não característico Dificuldade na definição da célula normal correspondente

5 ASPECTOS CLÍNICOS GERAIS
adultos, idosos, > 50 anos maior freqüência em homens apresentação mais comum: linfadenopatia apresentação: estágio III ou IV comprometimento extranodal frequente: trato respiratório superior, pele, pulmão, trato gastrointestinal, osso, baço, SNC sintomas B comuns hipercalcemia rara, exceto ATLL 15% história de alterações autoimune ou linfoproliferativas

6 Fonte: OMS-2001

7 CLASSIFICAÇÃO DOS LINFOMAS DE CÉLULAS T E CÉLULAS NK
CRITÉRIOS PARA CLASSIFICAÇÃO tipo de célula predominante sítio de origem primária aspectos clínicos distintos associação com agentes etiológicos definidos – vírus anormalidades citogenéticas padrão de crescimento substrato, microambiente, células reacionais presentes, etc.

8 ASPECTOS FENOTÍPICOS E GENOTÍPICOS
marcadores imunológicos: CD3, CD45RO, CD43, CD56, CD2, CD16 demonstração de sub-populações anômalas: co-expressão de CD4 e CD8 ausência de expressão de CD4 e CD8 perda de um ou mais marcadores T expressão aumentada de ALK, TCR, EBV, CD56 aberrações cromossômicas: t(2;5), trissomia 3, etc

9 PRINCIPAIS TIPOS DE APRESENTAÇÃO CLÍNICA
PREDOMINANTIMENTE LEUCÊMICA/DISSEMINADO: Linfoma / Leucemia linfoblástico T Leucemia prolinfocítica T Leucemia de grandes células T granulares Leucemia agressiva de células NK Leucemia / linfoma de células T do adulto (ATLL)

10 PRINCIPAIS TIPOS DE APRESENTAÇÃO CLÍNICA
PREDOMINANTIMENTE NODAL: Linfoma angioimunoblástico Linfoma de células T periféricas não especificados Linfoma anaplásico de grandes células PREDOMINANTEMENTE EXTRANODAL Linfoma de células NK / T extranodal, tipo nasal Linfoma intestinal de células T, tipo enteropatia Linfoma T hepato-esplênico Linfoma T tipo paniculite subcutânea

11 PRINCIPAIS TIPOS DE APRESENTAÇÃO CLÍNICA
PREDOMINANTEMENTE CUTÂNEO Micose fungoide Sindrome de Sézary Linfoma anaplásico cutâneo primário Papulose linfomatoide Linfoma de células NK blástico

12 LEUCEMIA / LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO
causa: HTLV-1, proliferação de células com grande pleomorfismo endêmica no Japão, Caribe, África Central, Brasil? longa latência, Idade média de 55anos linfonodos e sangue; pele (50%), medula, trato gastro-intestinal, SNC, pulmão e fígado

13 LEUCEMIA / LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO
formas clínicas: aguda, linfomatosa, crônica e indolente quadro histológico CD2 +, CD3 +, CD5 +, CD4 +, CD8 -, CD25 +, CD30 +, ALK -, TIA-1 -, granzima – genética: HTLV-1 integrado célula correspondente: CD4 +

14 LINFOMA NK/T, TIPO NASAL

15 LINFOMA NK/T, TIPO NASAL

16 LINFOMA NK/T, TIPO NASAL

17 MICOSE FUNGOIDE E SÍNDROME DE SEZARY
linfoma de célula T matura, epidermotrópico 0,5% dos linfomas não Hodgkin história natural longa, localizada na pele HTLV-1? placas, tumores, eritrodermia CD2+, CD3+, TCR+, CD5+, CD4+, CD8- cariótipo complexo e inespecífico gradação com comprometimento de linfonodos e estadiamento variantes

18 LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS
células T grandes, CD30+, ALK1+ (60-85%) 3% dos linfomas não Hodgkin 10 a 30% dos linfomas pediátricos 70% estadios avançados linfonodos, pele, osso, tecidos moles, pulmão e fígado t(2;5), envolvendo fusão NPN-ALK (90%)

19 LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS
variantes morfológicas: comum (70%), linfo-histiocítica (10%), pequenas células (10%), imunofenotipo: CD30+, CD15-, EMA+, ALK1+ (60-85%) CD3-, CD5-, CD7-, CD8- CD2+/-, CD4+/-, CD45RO+/- CD43+ (70%) grânulos citotóxicos + BNH9+ (90%) EBV-

20 LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS
CLÍNICA 70% estadios avançados sintomas B 75%, principalmente febre MORFOLOGIA espectro morfológica vasto variantes: comum (70%) linfo-histiocítica (10%) pequenas células (10%)