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Classificação dos linfomas de células T e NK NEOPLASIAS DE CÉLULAS T E NK MADURAS: CLASSIFICAÇÃO E DIAGNÓSTICO Prof. Dr. Roberto Antonio Pinto Paes Departamento.

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1 Classificação dos linfomas de células T e NK NEOPLASIAS DE CÉLULAS T E NK MADURAS: CLASSIFICAÇÃO E DIAGNÓSTICO Prof. Dr. Roberto Antonio Pinto Paes Departamento de Patologia Santa Casa de Misericórdia de São Paulo

2 Classificação dos linfomas de células T e NK NEOPLASIA DE CÉLULAS LINFÓIDES T e NK Neoplasias de células T e NK precursoras  Linfoma/leucemia linfoblástica de precursor T  Linfoma de células NK blásticas Neoplasias de células T e NK maduras  Leucemia prolinfocítica T  Leucemia linfocítica de grandes células T granulares  Leucemia agressiva de células NK  Leucemia / linfoma de células T do adulto (HTLV1 +)  Linfoma de células NK/T extranodal, tipo nasal  Linfoma de células T tipo enteropatia  Linfoma de células T hepato-esplênico  Linfoma cutâneo de células T, tipo paniculíte subcutânea  Micose fungóide  Síndrome de Sézary  Linfoma cutâneo primário de grandes células anaplásicas  Linfoma de células T periféricas não especificado  Linfoma de células T angioimunoblástico  Linfoma de grandes células anaplásicas Proliferações de células T de potencial maligno incerto  Papulose linfomatóide

3 Classificação dos linfomas de células T e NK Fonte: OMS-2001

4 Classificação dos linfomas de células T e NK Menos freqüente Conhecimento recente Citologia e morfologia variáveis Perfil imuno-histoquímico não característico Dificuldade na definição da célula normal correspondente DIFICULDADES DIAGNÓSTICAS NOS LINFOMAS DE CÉLULAS T E NK

5 Classificação dos linfomas de células T e NK ASPECTOS CLÍNICOS GERAIS adultos, idosos, > 50 anos maior freqüência em homens apresentação mais comum: linfadenopatia apresentação: estágio III ou IV comprometimento extranodal frequente: trato respiratório superior, pele, pulmão, trato gastrointestinal, osso, baço, SNC sintomas B comuns hipercalcemia rara, exceto ATLL 15% história de alterações autoimune ou linfoproliferativas

6 Classificação dos linfomas de células T e NK Fonte: OMS-2001

7 Classificação dos linfomas de células T e NK CLASSIFICAÇÃO DOS LINFOMAS DE CÉLULAS T E CÉLULAS NK CRITÉRIOS PARA CLASSIFICAÇÃO  tipo de célula predominante  sítio de origem primária  aspectos clínicos distintos  associação com agentes etiológicos definidos – vírus  anormalidades citogenéticas  padrão de crescimento  substrato, microambiente, células reacionais presentes, etc.

8 Classificação dos linfomas de células T e NK marcadores imunológicos: CD3, CD45RO, CD43, CD56, CD2, CD16 demonstração de sub-populações anômalas: co-expressão de CD4 e CD8 ausência de expressão de CD4 e CD8 perda de um ou mais marcadores T expressão aumentada de ALK,  TCR, EBV, CD56 aberrações cromossômicas: t(2;5), trissomia 3, etc ASPECTOS FENOTÍPICOS E GENOTÍPICOS

9 Classificação dos linfomas de células T e NK PREDOMINANTIMENTE LEUCÊMICA/DISSEMINADO:  Linfoma / Leucemia linfoblástico T  Leucemia prolinfocítica T  Leucemia de grandes células T granulares  Leucemia agressiva de células NK  Leucemia / linfoma de células T do adulto (ATLL) PRINCIPAIS TIPOS DE APRESENTAÇÃO CLÍNICA

10 Classificação dos linfomas de células T e NK PREDOMINANTIMENTE NODAL:  Linfoma angioimunoblástico  Linfoma de células T periféricas não especificados  Linfoma anaplásico de grandes células PREDOMINANTEMENTE EXTRANODAL  Linfoma de células NK / T extranodal, tipo nasal  Linfoma intestinal de células T, tipo enteropatia  Linfoma T hepato-esplênico  Linfoma T tipo paniculite subcutânea PRINCIPAIS TIPOS DE APRESENTAÇÃO CLÍNICA

11 Classificação dos linfomas de células T e NK PREDOMINANTEMENTE CUTÂNEO  Micose fungoide  Sindrome de Sézary  Linfoma anaplásico cutâneo primário  Papulose linfomatoide  Linfoma de células NK blástico PRINCIPAIS TIPOS DE APRESENTAÇÃO CLÍNICA

12 Classificação dos linfomas de células T e NK LEUCEMIA / LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO causa: HTLV-1, proliferação de células com grande pleomorfismo endêmica no Japão, Caribe, África Central, Brasil? longa latência, Idade média de 55anos linfonodos e sangue; pele (50%), medula, trato gastro-intestinal, SNC, pulmão e fígado

13 Classificação dos linfomas de células T e NK LEUCEMIA / LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO formas clínicas: aguda, linfomatosa, crônica e indolente quadro histológico CD2 +, CD3 +, CD5 +, CD4 +, CD8 -, CD25 +, CD30 +, ALK -, TIA-1 -, granzima – genética: HTLV-1 integrado célula correspondente: CD4 +

14 Classificação dos linfomas de células T e NK LINFOMA NK/T, TIPO NASAL

15 Classificação dos linfomas de células T e NK LINFOMA NK/T, TIPO NASAL

16 Classificação dos linfomas de células T e NK LINFOMA NK/T, TIPO NASAL

17 Classificação dos linfomas de células T e NK MICOSE FUNGOIDE E SÍNDROME DE SEZARY linfoma de célula T matura, epidermotrópico 0,5% dos linfomas não Hodgkin história natural longa, localizada na pele HTLV-1? placas, tumores, eritrodermia CD2+, CD3+, TCR  +, CD5+, CD4+, CD8- cariótipo complexo e inespecífico gradação com comprometimento de linfonodos e estadiamento variantes

18 Classificação dos linfomas de células T e NK LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS células T grandes, CD30+, ALK1+ (60-85%) 3% dos linfomas não Hodgkin 10 a 30% dos linfomas pediátricos 70% estadios avançados linfonodos, pele, osso, tecidos moles, pulmão e fígado t(2;5), envolvendo fusão NPN-ALK (90%)

19 Classificação dos linfomas de células T e NK LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS variantes morfológicas: comum (70%), linfo-histiocítica (10%), pequenas células (10%), imunofenotipo: CD30+, CD15-, EMA+, ALK1+ (60-85%) CD3-, CD5-, CD7-, CD8- CD2+/-, CD4+/-, CD45RO+/- CD43+ (70%) grânulos citotóxicos + BNH9+ (90%) EBV-

20 Classificação dos linfomas de células T e NK LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS CLÍNICA 70% estadios avançados sintomas B 75%, principalmente febre MORFOLOGIA espectro morfológica vasto variantes: comum (70%) linfo-histiocítica (10%) pequenas células (10%)


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