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SÍNDROMES PARANEOPLÁSICAS DO SNC DRA DENISE SISTEROLLI DINIZ COORDENADORA DO SERVIÇO DE NEUROLOGIA.

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1 SÍNDROMES PARANEOPLÁSICAS DO SNC DRA DENISE SISTEROLLI DINIZ COORDENADORA DO SERVIÇO DE NEUROLOGIA

2 PARANEOPLASTIC SYNDROMES OF THE CNS Josep Dalmau and Myrna R Rosenfeld Division of Neuro-oncology, Department of Neurology, University of Pennsylvania, Philadelphia. USA

3 Histórico  1949, Guichard and Vignon: introduziu o termo- paraneoplásico  Guichard and colleagues: neuropatia em paciente com metástase  20 anos depois: anticorpos antineuronais relacionados a diversas síndromes do SNC ocasionados por neoplasias

4 Epidemiologia  1/10000 pacientes desenvolvem PND (paraneoplastic neurological disorders)  Pittock SJ, Kryzer TJ, Lennon VA. Em estudo de casos consecutivos examinados em 4 anos, 553 (0·9%) foram positivos para anticorpos associados com PND.  Dalmau J: casos selecionados encontrou 25% de positividade para autoanticorpos em PND

5 Mecanismos  Os tumores geralmente envolvidas no PND do SNC expressam proteínas neuroendócrinos (por exemplo, smallcell câncer de pulmão, neuroblastoma), afetam órgãos com propriedades imunomoduladoras (timoma), ou conter tecido neuronal maduro ou imaturo (teratomas).

6 Mecanismos  Os tumores que derivam de células que produzem imunoglobulinas (discrasias de células plasmáticas, linfomas de células B) são mais comumente envolvidos em PND do sistema nervoso periférico do que os outros tipos.

7 Incidência  Sobre os tipos de tumores, de 3-5% dos pacientes com câncer de pulmão de pequenas células,10 de 15-20% com timoma, 3-10% de neoplasmas produtores de células B ou de células plasmáticas desenvolvem PND  A Prevalência de PND de outras neoplasias incluindo cancer de Mama ou de outras neoplasias esta muito abaixo de 1%

8 Fisiopatologia - Anticorpos  Alguns são diretamente patogênicos, principalmente em síndromes da junção neuromuscular: timomas causando miastenia gravis  Cancer pulmonar de pequenas c[elulas – síndrome de Eaton- Lambert.  Síndrome de degeneração cerebelar: anticorpos contra receptores P/Q do tipo canal de calcium voltage dependente

9 Fisiopatologia  Zuliani e colaboradores descreveram a presença de anticorpos Homer 3, an mGluR1 C-terminus- interacting protein, em pacientes com ataxia cerebelar idiopática, sugerindo uma auto- imunidade contra sinapses levando a disfunção cerebelar.  Anticorpos contra receptores NMDA são associados com forma severa de encefalite e sintomas psiquiátricos.

10 Fisiopatologia  Outras síndromes incluem: síndrome do homem rígido, associados contra o ácido glutâmico ou contra a “amphiphysin”, que situam-se intracelular, próximo a membrana sinápticam e tem efeito funcional “in vivo”.  T-cell-mediated PND: infiltrados em hipocampo, tronco cerebral e diencéfalo.

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13 Degeneração cerebelar Paraneoplásica  É uma das síndromes mais frequentes relacionadas às neoplasias: tumores de células pequenas de pulmão, tumores ginecológicos e de mama.  Podem preceder sintomas inespecíficos: síndrome viral, tonturas, ataxia, disartria e disfagia.  Outros sintomas menos comum: visão borrada, ociloscopia e opistótono transitório.

14 Degeneração cerebelar Paraneoplásica  RNM: aumento dos espaços com aumento dos sulcos cerebelares,  SPECT ou PET: hipermetabolismo cerebelar  Nos estágios precoces e hipometabolismo em estágios tardios (atrofia cerebelar importante)  Diagnóstico diferencial: cerebelite viral, doença de Creutzfeldt-Jakob, e degerção cerebelar associada ao ácido glutãmicodescarboxilase.

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