LES Definição- doença auto-imune

Apresentação em tema: "LES Definição- doença auto-imune"— Transcrição da apresentação:

1 LES Definição- doença auto-imune
Epidemiologia–idade fértil, 9M:1H, Negras Genética:10-20% dos pac LES- alguma doença auto-imune ou LES na família, familiares têm mais FAN+ Etiopatogenia- hormonal,luz,vírus

2 Critérios de Classificação do LES(1997)
1- Eritema malar 7-Rim (prot>0,5g/24h/cilindro) 2- Lesão discóide 8-Neuro (convulsão ou psicose) 3- Fotossensibilidade 9-Hemato leuco, linfo,plaq 4- úlcera oral 10-DNA e/ou Sm e/ou fosfol 5- Artrite 11-FAN + 6- serosite Diag- 4 ou + critérios

3 2 lesões: rash típico e lesão discóide
Lesão discóide- lesão clara central e hiperpigmentada ao redor- deixa cicatriz

4 Eritema malar-asa de borboleta, rash na testa, preserva a área abaixo do nariz

5 Rash eritematoso+ telangiectasia, mas não patognomônico do LES (sugere LES)

6 Rash malar do LES

7 Fotossensibilidade após exposição solar

8 Alopécia

9 Lesão bolhosa- vasculite em palato

10 Eritema palmar,Vasculite digital

11 Eritema no dorso dos dedos, fora das articulações

12 Lesão bolhosa do LES após exposição solar

13 Artropatia de Jaccound- desvio ulnar, dedos em pescoço de cisne.
RaioX-sem erosão, Totalmente reversível

14 Lesão necrótica vasculite de artéria digital

15 Gangrena do 4 e 5 dedos+ livedo reticular

16 Papulas-vasculite em cotovelo

17 Vasculite retiniana, obstrução vascular

18 Lesão sub-aguda:Pápula escamosa, erupção anular

19 Lúpus Neonatal, lesão anular, borda hiperpigmentar

20 Lesão hiperpigmentar- 2 a 6 meses de idade

21 Infarto cerebrais-obstrução cerebral

22 Endorcardite asséptica- Liberman Sacks
Tricúspide e mitral

23 Manifestações pulmonares
Pleurite- 50% Fibrose intersticial - ↓DLCO Embolia pulmonar-comum – S. Nefrótica Pneumonite lúpica BCP Shrinking lung-paralisia do diafragma- unilateral Hemorragia alveeolar- Hemoptise

24 Serosite e pericardite
Dor torácica Dispnéia Atrito pleural Excudato (prot>3g) Glicose baixa Raio X ou CT Dor torácica, posturs dependente Sensação de aperto Atrito pericárdio Retro-esternal Pode tamponar

25 Manifestações Hematológicas
Anemia de doença crônica-60 a 80% Anemia Hemolítica- <10%, Coombs+ 20a 60% Leucopenia>50%, granulocitopenia ou linfopenia Tombocitopenia-30 a 50% Perda de antitrombinaIII- hipercoagulabilidade

26 Manifestações renais 50 – 70% OMS- Classificação da Nefrite lúpica
1-Normal 2- Mesangial- proteinúria,hematúia, ↓C3 3-Proliferativa focal- ,1g prot, e hematúria 4-GN proliferativa Difusa- S. Nefrítica, IRA é comum 5-GN Membranosa- S. Nefrótica 6-Esclerose- IR

27 Índice de atividade e cronicidade
Glomérulo hipercelular Exudação de linfócitos Necrose fibrinóide Crescentee celulares Trombos hialinos Inflamação tubulointersticial Cronicidade(0-12) Esclerose glomerular Crescentes fibróticas Atrofia tubular Fibrose intersticial

28 SNC Neuropsiquiática-66%, corréia Convulsão, Pseudotumor-cerebral
Psicose Depressão grave Nervo craniano-+Trigêmio Mielite transversa,AVC, Guilain-Barré

29 TGI Úlceras no nariz e na boca- indolor Pancreatite
Isquemia intestinal Vasculite mesentérica,

30 SAF (Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo)
Primária ou secundária (LES, Miosite) Tombose, arterial ou venosa Perda fetal no 2 ou 3 trimestre Anticopr anticardiolipina +/ anticoagulante lúpico Pode engravidar fora de atividade ACO é contra-indicado Só Progesterona

31 Lúpus induzido por droga
Isoniazida-TB Hidralazina –HAS Procainamida-antiarritmíco -bloqueador PTU Hidantal

32 Olho Episclerite Conjuntivite Retinopatia Neurite óptica Papiledema
Síndrome Sicca (Sjögren) Olho de boi- lesão do uso da cloroquina

33 Tratamento do LES Imprescindível:
Proteção da luz : Protetor solar >30 Anti-concepção- Imunossupressores Cloroquina (difosfato ou hidroxi) Oftalmo- anual Cálcio e vitamina D- Pred Sulfametoxazol + Trimetoprin 800mg/3x/sem (Bactrin)-P. jiruveci

34 Cutâneo-articular e fadiga
Prednisona 0,5 mg/kg/d+ Ca e Vit D Azatioprina 1 a 3 mg/kg/dia – cutâneo Metotrexate 2,5 mg- 7 comp/ sem + ácido fólico 5mg/dia- articular.

35 Quadro grave- Pele, Rim, SNC ou periférico
Pulso de Metlpredinisolona (Solumedrol) Dose: 1g/Kg/dia por 3 dias Manter prednisona: 1mg/Kg/d

36 Nefrite lúpica - Indução
Pulso de Metilprednisolona 1g/dose/3d+ Albendazol 400mg/dia/3d Manter- Pred 1mg/Kg/dia,  até 6meses 6m 5 mg/dia Indução: Ciclofosfamida 1g/dose/mensal por 6meses 

37 Nefrite Lúpica Manutenção: + 2anos -Ciclofosfamida a cada 3 meses
- Azatioprina 1 a 3 mg/kg/dia - Micofenolato de Mofetil 2g/d

38 Casos refratários Imunoglobulina 1g/Kg/dose/3d Plaqutopenia resistente
Hemorragia Alveolar Anemia hemolítica Preço: advinha?

39 Rituximabe-Mabthera -Anti-CD-20
- Dose: 1g- intervalo 15 dias- 1g  a cada 6meses Casos resistentes: an. hemolítica, nefrite lúpica,hemorragia alveolar

40 OUTRAS: Tacrolimus 2m/kg/dia- Dapsona- pele resistente
Talidomida- menopausada- pele resistente Plasmaferese- hemorragia alveolar

41 LES e Gravidez: Melhor engravidar na fase de remissão
Maior chance de perda fetal- ACL IgG Piora no 1 trimestre e no pós parto Não retirar Prednisona e Hidroxicloroquina ou Azatioprina Lúpus Neonatal (Ro e La)- 6 meses após o parto (pele, Bloqueio CC- irreversível)