Caso Clínico: Síndrome Nefrítica/Síndrome Nefrótica Pediatria-HRAS

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1 Caso Clínico: Síndrome Nefrítica/Síndrome Nefrótica Pediatria-HRAS
Rafael Marques Interno - ESCS - 6ano Coordenação: Luciana Sugai Caso Clínico: Síndrome Nefrítica/Síndrome Nefrótica Pediatria-HRAS Brasília, 18 de junho de 2012

2 Ident: F.D.H, 5 anos, natural e procedente de Luziânia-GO, branca, 22Kg. Informante: Amanda da Silva Ferreira(prima)-instruída e má informante QP:"Dor na barriga" há 3 dias

3 HDA:Prima refere dor abdominal difusa e edema de membros inferiores com melhora espontânea . Relata ainda protrusão umbilical há três dias. Nega febre, hematúria, poliúria, polaciúria, anúria, diarréia, vômitos. Há relato na história clínica do atendimento inicial de faringoamigdalite e colúria , tratada com amoxicilina , porém a prima nega essa informação.Nega piodermites anteriores.

4 Antecedentes Patológicos: Nega cirurgias prévias, alergia medicamentosa e outras comorbidades. Há história de uma internação aos 3 anos no HMIB que não sabe informar a causa.Nega uso corriqueiro de medicações. Familiares:Mãe com mudez, pai e irmã hígidos(não sabe informar a idade). Antecedentes Fisiológicos: Nasceu de parto cesáreo, a termo, pesando 3270g. Não apresentou cartão da criança, porém relata que vacinação está em dia. DNPM normal. Parto e gestação sem intercorrências.Relata doenças comuns da infância.Sem dificuldades na escola.

5 Hábitos de Vida: Reside em casa de alvenaria de 8 cômodos, com 3 pessoas, com fossa sanitária, água encanada, com coleta de lixo. Frequenta escola. Sem tabagistas em casa. Possui três cachorros vacinados. Alimentação balanceada exceto pela ausência de legumes(não sabe informar detalhes das refeições).

6 Exame Físico:FC:90bpm; FR:24irpm;
PA Sentada: 144x118mmHg; Deitada:159x107mmHg;(percentil 95 para idade = 113x73) Sat O2(a.a):96% BEG, normocorada, acianótica, anictérica, eupnéica, afebril ORO: Hipertrofia de tonsilas sem hiperemia ou placas exsudativas. AR: MVF sem RA ACV: RCR 2T BNF sem sopros ABD: Globoso, protusão umbilical,RHA+, presença de macicez móvel, flácido, Traube livre, com fígado à 4cm do RCD. EXT: Presença de edema +/4+ em MMII, bem perfundidas(TEC<2s)

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9 31/05/12: USG abdome total: presença de pequena quantidade de líquido livre na cavidade abdominal, mais evidente em fossa ilíaca direita 30/05/12: Rx tórax: opacidade na base direita justa-cardíaca e retrocardíaca, mal definidas; seios costo-frênicos livres; impressão de aumento da área cardíaca; infiltrado retículo-nodular peri-hilar bilateral; HD: pneumonia + impressão de aumento da área cardíaca (conforme laudo)

10 Ao exame fisico na enfermaria criança apresentando à ausculta repiratória uma diminuição do murmúrio vesicular fisiologico a D. Abdome globoso, com protusão umbilical e piparote + Membros inferiores com edema +/4+

11 30/05/12 Dieta oral hipossódica Ampicilina + Sulbactam 150 mg/kg/dia Furosemida 1.8 mg/kg/dia Albendazol D1 (Pensando-se no diagnostico inicial de sind. Nefrotica, para realizaçao de pulsoterapia) Paracetamol SOS Peso diário em jejum Medir e anotar diurese

12 30/05/12: 126x96 mmhg 31/05/12 135x88mmhg 01/06/12: 103x70mmhg 02/06/12 101x64mmhg 03/06/12 100x74mmhg

13 04/06/12 Dieta oral hipossódica (sem restrição hídrica) - SG5%: para manter acesso venoso - D5 Ampicilina + Sulbactam (184mg/kg/dia) - Furosemida (4,5mg/kg/dia) - Anlodipino (0,14mg/kg/dia) - Dipirona SOS (28mg/kg/dose) - Peso em jejum - Controle de diurese

14 04/06/12 99x54mmhg 05/06/12 105x60mmhg

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17 Dia 31/05/12, foram solicitados durante a internação dosagens de complemento e ASLO porem resultados ainda não chegaram. Criança evoluiu na enfermaria com boa resposta terapêutica, apresentando redução do peso corporal de 22kg para 18kg e um aumento do murmúrio vesicular em base pulmonar direita.

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19 Sinais e sintomas que surgem quando os glomérulos são acometidos por um processo inflamatório agudo.

20 Hematúria (origem glomerular)
Presença de dismorfismo eritrocitário Cilíndros Hemáticos Proteinúria não nefrótica Hipertensão Edema Oliguria

21 GLOMERULONEFRITE AGUDA E POR IMUNOCOMPLEXOS
BACTERIAS Strepto b-hemolitico do grupo A : Faringites : cepa 12 ( ) Piodermites : cepa 49 ( ) Strepto viridans Stafilo aureus Meningococo Salmonela Mycoplasma

22 VIRUS DROGAS AIDS Hepatite B Coxsakie Echovirus Influenza Caxumba
Rubeola DROGAS Toxinas Anti-soros

23 INCIDÊNCIA CASOS SUB-CLÍNICOS Prevalência : diminuída
Incidência geral (strepto b) : 15% Pico de idade : 7 anos (rara < 2 anos e > 40 anos) Meninos 2 : 1 Meninas

24 FISIOPATOLOGIA Imunocomplexos formados com Ag estreptocócicos localizam-se na parede do capilar glomerular, ativando o sistema do complemento e iniciando resposta inflamatória, com infiltração leucocitária e lesão glomerular Processo inflamatório leva a redução da filtração glomerular Preservação da reabsorção tubular de Na + , com retenção de Na e água , com expansão do volume extracelular, oligúria, retenção hídrica e consequente ativação do sistema renina-angiotensina- aldosterona Hiperaldosteronismo leva a hipertensão + edema + acidemia + hiperpotassemia + azotemia

25 QUADRO CLÍNICO Início súbito
Infecção de faringite ou piodermite, com latência em media de dias e dias respectivamente Edema e hematúria de início súbito (macro em 2/3 dos casos) Febre, mal estar, dor abdominal, anorexia, cansaço Hipertensão (50-90% casos) Congestão circulatória com dispneia, ortopneia e tosse

26 DIAGNÓSTICO URINA I : hematúria, cilindros hemáticos, proteinúria proporcional à hematúria, leucocitúria UREIA e CREATININA : normais, ou uréia pouco elevada com creatinina normal HIPONATREMIA DILUCIONAL Anemia normocromica e normocítica, plaquetopenia (raro) IMUNOLOGIA : C3 baixo (90-95%casos) , NÃO HÁ CONSUMO DE C4

27 ASLO : eleva-se 10-14 dias após a infecção, pico em 4 semanas, e normaliza após 6 meses
ANTI-DNAse : alterada em 90-95% casos, mais fidedigno para piodermites. CULTURA : OROFARINGE e LESÕES RX TORAX : Congestão cardio-circulatória, derrame

28 TRATAMENTO SINTOMÁTICO Hospitalização se necessária Repouso no leito
Restrição hídrica : 20-40ml/kg/dia + diurese Restrição de Sódio Diuréticos : furosemida (1-4mg/kg/dia)

29 HIPERTENSÃO ARTERIAL LEVE (máxima no percentil 95)
Repouso, restrição hídrica, furosemida MODERADA (PA de 10-20mmHg acima do percentil 95) Associar Anlodipino DIÁLISE : oligoanúria refratária com congestão circulatória, hiperpotassemia com alteração no ECG

30 ANTIBIOTICOTERAPIA Penicilina Benzatina

31 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
GLOMERULONEFRITE MEMBRANO-PROLIFERATIVA : Concomitância de síndrome nefrótica C3 permanece baixo LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: Envolvimento multisistêmico, > idade, C3 e C4 baixos PURPURA de HENOCH-SCHONLEIN: Associado a rash petequial ou purpúrico Dor abdominal, artralgias C3 normal

32 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
NEFROPATIA por IgA: Recorrência de hematúria microscópica concomitante à IVAS Geralmente ausência de hipertensão, sem alteração da função renal C3 normal, sem estreptococcia prévia, sem edema NEFRITE HEREDITÁRIA (ALPORT) : Exacerba com qualquer infecção História de doença renal familiar Predomina em homens Deficiência auditiva

33 PROGNÓSTICO Melhora substancial dos sinais congestivos em 1 a 2 semanas Evolução mais favoáavel em crianças que adultos

34 EVOLUÇÃO TÍPICA Fase aguda : 2 a 3 semanas:
Oliguria : 2 semanas HAS : 3-4 semanas Hematúria : macro 3 semanas e micro 12 meses Proteinúria : 3 a 6 meses C3 normaliza em 4 a 8 semanas Acompanhamento: 4-6 semanas (primeiros 6 meses), após 6 meses, se exames normais, revisões anuais até 5 anos do diagnóstico

35 BIOPSIA RENAL Oligúria por mais de 1 semana
Hipocomplementenemia que não melhora em até 8 semanas Proteinuria nefrótica (>40-50mg/kg/dia) Evidencia clinica da glomerulonefrite rapidamente progressiva como anúria ou escorias nitrogenadas.

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37 Aumento patológico exagerado de permeabilidade dos glomérulos às proteínas, levando a proteinúria maciça. 40-50mg/kg/24h

38 EPIDEMIOLOGIA INCIDÊNCIA : 85% DAS NEFROSES NA INFÂNCIA SÃO POR LM
IDADE : ENTRE 2 A 6 ANOS FATORES DE RISCO : HOMENS 2 : 1 MULHERES

39 PATOGÊNESE PATOLOGIA : 90% OCORRE ENTRE 1 E 8 ANOS DE IDADE
S.N.LESÃO MÍNIMA (85%) Condição caracterizada por intensa proteinúria nao acompanhada de alterações nos glomerulos ao exame microscopico. Perda da barreira de carga negativa gerando processo seletivo da proteinúria Doença de linfocitos T, que secretam uma citoquina que age sobre os podócitos, inibindo a sintese de polianions.

40 GLOMERULOESCLEROSE FOCAL E SEGMENTAR (10%) :
Surgimento de esclerose com colapso capilar em menos de 50% dos glomerulos renais (lesão focal) e em parte das alças de cada glomerulo acometido (lesão segmentar) G.N PROLIFERATIVA MESANGIAL (5%) : Proliferação celular no mesângio dos glomérulos

41 PROTEINURIA DEVIDO A AUMENTO DA PERMEABILIDADE DA PAREDE CAPILAR DO GLOMÉRULO, TALVEZ SECUNDARIA À PERDA DE CARGA ELETRICA NEGATIVA (CAMADA DE SIALOPROTEÍNA) OU SECUNDÁRIA À UMA ANORMALIDADE DA FUNÇÃO DE CELULAS T, PROPORCIONANDO UM FATOR QUE AUMENTA A PERMEABILIDADE VASCULAR E PROTEINÚRIA.

42 EDEMA SURGEM QUANDO ALBUMINA < 2,5GR/dl Redução da pressão oncótica
Transudação de liquido para o espaço intersticial Redução do volume intra-vascular Aumento da reabsorção de Na (hiperaldosteronismo) e água ( ADH)

43 HIPERLIPIDEMIA AUMENTO DE COLESTEROL E TRIGLICÉRIDES E LIPOPROTEÍNAS :
HIPOALBUMINEMIA : acarreta em aumento da síntese protéica hepática, inclusive de lipoproteínas, fato este que associado à redução da lipase e catabolismo lipídico, levam à hiperlipidemia

44 HIPERCOAGULABILIDADE
AUMENTO DA SÍNTESE HEPÁTICA DE VARIOS FATORES DE COAGULAÇÃO, ASSOCIADO A PERDA URINÁRIA DE ANTITROMBINA III

45 ACHADOS CLÍNICOS PRÓDROMOS : o primeiro episódio e seguintes recaídas costumam ocorrer após I.V.A.S. MANIFESTAÇÕES RENAIS : PROTEINÚRIA (>50mg/kg/dia ou 40mg/m2/hora EDEMA : EVOLUE PARA ANASARCA HIPERTENSÃO : INCOMUM GERAIS : DOR ABDOMINAL , ANOREXIA, DIARRÉIA

46 COMPLICAÇÕES : INFECÇÕES
Maior suscetibilidade às infecções bacterianas Peritonite (infecção mais comum) Streptococcus pneumoniae Gram negativos Sepse, pneumonias, celulites, I.T.U. Deve-se vacinar com vacina pneumocócica polivalente quando em fase de remissão

47 AVALIAÇÃO LABORATORIAL
EXAME DE URINA : PROTEINAS +++/++++ PROTEINÚRIA : >50mg/kg/dia (urina de 24hs) SULFO-SALICÍLICO A 3% RELAÇÃO PROTEÍNA/CREATININA EM AMOSTRA ISOLADA DE URINA < CLEARENCE DE CREATININA (secundário a < volume vascular) HEMATÚRIA MICROSCÓPICA( 25% SNLM) (raramente macroscópica)

48 AVALIACÃO LABORATORIAL
SORO : > COLESTEROL (> LDL E VLDL ) e TRIGLICÉRIDES HIPOALBUMINEMIA (< 2,5 gr/dl ) EFP : < ALFA-1-GLOBULINA , > ALFA-2 e BETA-GLOBULINA COMPLEMENTO C3 NORMAL FUNÇÃO RENAL NORMAL OU DIMINUIDA

49 BIOPSIA RENAL CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS SUGEREM NÃO SER SNLM
AUSENCIA DE RESPOSTA À CORTICO-TERAPIA DOENÇA NO INÍCIO PRIMEIRO ANO DE VIDA HEMATÚRIA MACROSCÓPICA INICIAL NA AUSÊNCIA DE I.T.U. HEMATÚRIA MICROSCÓPICA PERSISTENTE ASSOCIADA À HIPERTENSÃO C3 BAIXO INSUFICIÊNCIA RENAL NÃO ATRIBUÍVEL À HIPOVOLEMIA FORA DA FAIXA ETÁRIA CORTICO-RESISTÊNCIA

50 Orientação dietética Dieta normo-proteica
Hipossódica nos períodos de atividade de doença,enquanto o paciente apresentar proteinúria maciça e hipoalbuminemia Estimular a movimentação do paciente, pelo risco aumentado de trombose

51 TRATAMENTO EDEMA LEVE A MODERADO : EDEMA SEVERO : Dieta sem sal
Furosemida (cuidados para nao ocasionar hipovolemia e piora da função renal) IECA ou ATII EDEMA SEVERO : Restrição hídrica Furosemida (1-2mg/kg/d) Espironolactona Albumina 25% (0,5-1,0gr/kg/d) seguida de furosemida

52 TRATAMENTO INICIAL PROTEINÚRIA : PREDNISONA : OBJETIVOS DO TRATAMENTO:
Inicial : 2mg/kg/d ou 60mg/m2 (max. 80mg) / 4 semanas Resposta em 50% casos dentro de 8 dias Resposta em 80% casos dentro de 1 mês Maioria responde dentro de 2 semanas OBJETIVOS DO TRATAMENTO: Ausência de proteinúria por 5 dias consecutivos Normalização da albumina sérica

53 CORTICO-SENSÍVEL 95% PACIENTES LESÃO MÍNIMA
55% PACIENTES COM PROLIFERAÇÃO MESANGIAL 20% PACIENTES COM ESCLEROSE FOCAL

54 TRATAMENTO DA RECIDIVA
PREDNISONA : 2mg/kg/d até proteinúria ausente por 3 dias consecutivos, passando para 1 mg/kg/d/ dias alternados / por 4 semanas 60% pacientes apresentam pelo menos 1 recaída 1/3 deles tem recaídas não frequentes 2/3 deles tem recaídas frequentes (2x em 1 mês ou 4x em 1 ano) Pacientes com recaídas frequentes, geralmente permanecem corticosteróides responsivos

55 PACIENTES CORTICO-RESISTENTES
PROTEINÚRIA PERSISTENTE (++ OU MAIS) APÓS 1 MÊS DE TERAPIA CONTÍNUA COM PREDNISONA PACIENTES CORTICO-DEPENDENTES : RECAÍDA DE CURTA DURAÇÃO, APÓS MUDANÇA PARA OU CONCLUSÃO DA TERAPIA DE DIAS ALTERNADOS

56 PROGNÓSTICO Maioria com cortico-dependência apresentam recaídas repetidas até a resolução espontânea entre 10-20anos Recaída é definida com recorrência do edema