Caso clínico: Linfoma Andresa Melo, Camila Farias e Luisa Ciucci

Apresentação em tema: "Caso clínico: Linfoma Andresa Melo, Camila Farias e Luisa Ciucci"— Transcrição da apresentação:

1 Caso clínico: Linfoma Andresa Melo, Camila Farias e Luisa Ciucci
Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF 07/4/2008

2 Caso clínico Identificação: RRMB, 8 anos, branco, masculino, natural, residente e procedente de Luziânia-GO, escolar. QP: “Dor abdominal+vômitos há 01 dia” HDA:Criança refere dor abdominal intensa, generalizada, inespecíficia, de início súbito, constante, sem fatores desencadeantes, de melhora ou piora, sem irradiações. Início súbito há 01 dia associada a vômitos alimentares e hiporexia. Nega diarréia,constipação, febre e ingesta alimentar diferente da habitual. Tem história de dor abdominal cíclica há três meses, não investigada, que geralmente melhora após vômitos e medicação sintomática.

3 Caso clínico RS: Nega palidez, icterícia e febre. Refere leve astenia, sem perda ponderal Nega hematêmese Nega intolerância alimentar, relação dos episódios com algum alimento em específico Nega disfagia, distensão abdominal, nega enterorragia ou melena.

4 Caso clínico Antecedentes pessoais: Fisiólógicos: Patológicos:
Mãe: G3PN3A0 Cça nasceu a termo, PN, P:3400g, A:45cm, Pc: 34cm, Apgar 8-9, sem intercorrências na gestação ou parto. Dsv. neuropsicomotor normal Patológicos: Diagnóstico anterior de TDAH com uso de ritalina, descontinuada por hiporexia Nega internações prévias, hemotranfusões, traumas, procedimentos cirúrgicos Nega alergias Vacinação em dia

5 Caso clínico Hábitos de vida e condições S/E: Antecedentes familiares:
Reside em casa de 6 cômodos, bairro urbano, com pais e 02 irmãos adultos, água encanada e luz elétrica presentes. Sem animais intra ou peridomicílio. Alimentação variada, 5x/dia, ingere carnes todos os dias, frutas e alguns legumes e verduras. Freqüenta escola diariamente, sem dificuldade de aprendizado. Desconhece triatomínio, nega banhos em lagoas Antecedentes familiares: Mãe, 40 anos, saudável, nega etilismo e tabagismo Pai, 39 anos, saudável, nega etilismo e tabagismo Irmãos 19 e 22 anos saudáveis Mãe desconhece patologias familiares, nega DM, HAS, neoplasias, convulsões, síndromes genéticas ou distúrbios do comportamento.

6 Caso clínico Exame físico: Apresenta posição antálgica, halitose, abdome plano, tenso com defesa, sem visceromegalias ou massas palpáveis Exames laboratoriais à admissão: 16 TGP 35 TGO 20 Amilase 02 Eos 422 Plaq 04 Mono 6600 Leuco EAS: sem alterações Bast 4,35 HM 28 Linf 11,8 Hb 66 Seg 37,7% Ht

7 Hipóteses diagnósticas Sindrômico Abdome agudo Semi-obstrutivo Inflamatório Topográfico Trato gastrointestinal Retroperitônio Sistema hematopoiético

8 Síndrome Carcinóide Neoplasias malignas neuroendócrinas - raros
Origem: células neuroectodérmicas do sistema APUD Tumores no intestino primitivo médio – células produtoras de serotonina Trato gastrintestinal – 85% Constipação, perda ponderal, diarréia, massa abdominal, sangramento gastrintestinal e vômitos – 10%. R. Un. Alfenas, Alfenas, 5: , 1999

9 Síndrome carcinóide Classificação - tumores derivados do:
Intestino primário anterior (trato respiratório, estômago, duodeno, pâncreas e vias biliares; Intestino primário médio (jejuno, íleo, ceco, apêndice e colo proximal); Intestino primário posterior (colo distal e reto). R. Un. Alfenas, Alfenas, 5: , 1999

10 Síndrome carcinóide Substâncias liberadas: serotonina, 5-hidroxi- triptofano, calicreína, ACTH, histamina, substância P, prostaglandinas, catecolaminas e gastrina Flushing, hipotensão e diarréia não estão presentes quando o tumor é gastrintestinal. Exceção: fígado Diagnóstico difícil – achado em cirurgias e necropsias Sao Paulo Med J. 2006;124(1):21-5.

11 Apendicite na criança

12 Apendicite na criança Urgência cirúrgica mais comum na infância;
Mais comum entre 6-10 anos; Quadro semelhante ao do adulto em crianças maiores; Semiotécnica semelhante à do adulto. Exceção: toque retal Medicina (Ribeirão Preto) 1995; 28 (4): , out./dez.

13 Apendicite na criança Rara antes de 2 anos: formato do apêndice
Apendicite no Recém-nascido: (Caso Clínico: Apendicite neonatal Autor(es): Viniccius Santana Pereira, Carlos Alberto Moreno Zaconeta, Andersen O Rocha Fernandes, Karinne Cardoso Muniz, Cleber Marinho, Paulo R. Margotto) Vômito, irritabilidade, febre, flexão da coxa D e diarréia Toda criança com diarréia após dor abdominal Febre mais elevada e o vômito mais intenso Achado abdominal: distensão Gravidade: falta de diagnóstico precoce

14 Apendicite na criança Perfuração: 100% abaixo de 1 ano e 50% até 5 anos Peritonite: elevada devido a falta de desenvolvimento do omento e retardo no diagnóstico Morbidade e mortalidade: altas

15 Apendicite na criança

16 Apendicite na criança Dilatação dos vasos de todas as camadas pelo processo inflamatório

17 Apendicite crônica Dor abdominal crônica no QID
Intervalos de meses ou anos Relacionado a desobstrução da luz apêndice Diagnóstico bastante difícil e de exclusão Laparoscopia pode auxiliar na localização do foco de dor Confirmação é anatomopatológica: fibrose parede, obs- trução da luz, ulceração mucosa e infiltrado inflamatório

18 Tuberculose intestinal Tuberculose na infância
TB pediátrica: < 15 anos; Prevalência do total de casos: 2-7% em países desenvolvidos e 15-40% em países em desenvolvimento; Micobactérias disseminadas na corrente sangüínea: TB extrapulmonar

19 Tuberculose na infância

20 Tuberculose intestinal
Tuberculose gastrintestinal: Incidência global: 1-3%; Imunossuprimidos: 12%; SIDA: 50-70%; Raro na faixa etária pediátrica; Etiologia: hematogênica ou invasão direta da mucosa;

21 Tuberculose intestinal
Sítio mais comum: região íleo-cecal e peritônio, seguidos de cólon ascendente, jejuno, apêndice, duodeno, estômago, sigmóide e reto; Raramente ocorre de forma isolada. Associada à forma pulmonar em 70-87%; Formas: ulcerativa, hipertrófica e mista;

22 Tuberculose intestinal
Lesões no intestino delgado e mesentério. Rev. Bras. Coloproct. 2003;23(2):

23 Tuberculose intestinal
Complicações: perfuração, hemorragia, fístulas e obstrução; Apendicite tuberculosa é muito raro; QC: dor abdominal, anorexia, emagrecimento, dispnéia, descompressão brusca dolorosa, vômitos, massa abdominal palpável, diarréia e enterorragia; Diagnóstico: isolamento do agente;

24 Tuberculose intestinal
Tratamento: esquema tríplice. Nos casos complicados, faz-se cirurgia. Rev Ass Med Brasil 2001; 47(2): 125-8

25 Tuberculose intestinal
Úlceras de origem tuberculosa: elípticas, com o maior eixo perpendicular ao maior eixo do intestino, porque os bacilos acompanham o trajeto dos linfáticos que é circular. Ao lado, linfadenite tuberculosa mesentérica.

26 Adenite mesentérica Aumento dos gânglios mesentéricos em virtude de infecção respiratória recente; Quadro clínico simula o da apendicite; Incidência máxima: anos; Leucócitos: < (geralmente < 8000). Associada à infecção por Yersinia pseudotuberculosis.

27 Doença de Crohn Doença inflamatória intestinal – origem desconhecida;
Acometimento focal, assimétrico e transmural de qualquer segmento da boca ao ânus; Formas: inflamatória, fistulosa e fibroestenosante;

28 Doença de Crohn QC: dor abdominal, diarréia, fístulas e sintomas obstrutivos intestinais. Segmentos mais acometidos: íleo, cólon e região perianal; Manifestações oftalmológicas, dermatológicas e reumatológicas; Inicia-se geralmente na 2° e 3° décadas de vida; Tratamento clínico e cirúrgico.

29 Doença de Crohn Mucosa mamelonada, com aspecto em paralelepípedo. Fissuras serpiginosas que delimitam pequenas áreas de mucosa edemaciada.

30 Divertículo de Meckel Acomete 2% da população;
Achado de cirurgias e necropsias; Falha na regressão do conduto onfalo- mesentérico com pequeno segmento intestinal persistente no íleo distal (tecido heterotópico). QC: sangramento intestinal baixo (em geral, discreto a moderado em %), dor abdominal (25%) e obstrução intestinal; Medicina (Ribeirão Preto) 1995; 28 (4): , out./dez.

31 Divertículo de Meckel Persistência da artéria vitelina (nutre o divertículo) pode comprimir alças ou induzir hérnia interna; Tratamento cirúrgico eletivo ou de urgência. Medicina (Ribeirão Preto) 1995; 28 (4): , out./dez.

32 Tumores sólidos Tumor de Wilms
7 casos/1 milhão de cças ( mais comuns < 16 anos) 6% dos Tu sólidos na infância 78% 1 a 5 anos Tríade Hipertensão Hematúria Massa abdominal Dor abdominal 8% Assintomáticas: 60%

33 Guilherme de Castro, Pereira Inês Minniti Rodrigues
Guilherme de Castro, Pereira Inês Minniti Rodrigues. Extrarenal Wilms' tumor: a case report. Radiol Bras  [serial on the Internet]. 2004  Aug [cited 2008  Mar  31] ;  37(4):

34 Tumores sólidos Rabdomiossarcoma 50% dos sarcomas
66% ocorre em cças< 6 anos, picos: 2-3 e anos Agressivo e metastizante Quadro clínico: depende da localização do TU Diarréia, obstipação, perda ponderal, hematúria, retenção urinária e abdome agudo

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36 Intussucepção Obstrução por invaginal intestinal
60% dos casos cças<1 a Formas Idiopática ( + comum) Enteroenteral (PHS, fibrose cística,discrasias, PO) Tríade diagnostico( + em 30% dos pctes): dor abdominal, vômitos ( biliares ou não) e fezes em geléia de morango

37 Intussuscepção Os episódios podem ser precedidos por IVAS
Pode haver história de episódios anteriores (10d – 6m) Letargia pode ser o único sintoma Exame físico: crises alternantes, massa palpável em FID, distensão abdominal, peritonite

38 Porfiria Apresenta Tipo
Deficiências enzimáticas da via da biossíntese do heme Hereditária, penetrância variável, 06 subtipos a depender da enzima defeituosa Podem ser precipitadas por drogas, alteração nutricional, hormônios esteróides endógenos Pele dolorosa e edema ( agudo) Protoporfiria eritropoética Lesões cutâneas bolhosas ( crônicas) Cutânea tardia Neurovisceral ( aguda) Intermitente aguda Apresenta Tipo

39 DUTRA, Fernando; BECHARA, Etelvino J. H
DUTRA, Fernando; BECHARA, Etelvino J. H.. Biochemistry and cytotoxicity of alpha-aminoketones. Quím. Nova ,  São Paulo,  v. 28,  n. 3, 2005

40 Porfiria intermitente aguda
Quadro clínico: Raro antes da puberdade, > mulheres Episódios de dor abdominal, taquicardia, hipertensão, inquietação, tremores finos e sudorese excessiva – hiperatividade simpática Náuseas, vômitos, astenia,constipação, dor em MM e íleo paralítico ( sem peritonite) Neuropatia periférica Crises recorrentes

41 Bolo de áscaris Ocorre em vigência de infecção maciça
Relatos de infecção prévia por áscaris Geralmente no intestino delgado Episódios de suboclusão com vômitos e eliminação de áscaris até total obstrução Complicações: necrose, volvo, perfuração ou invaginação intestinal

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43 Caso clínico Evolução:
No mesmo dia da chegada da cça ao PS, 5 horas após a admissão, optou-se por realização de laparotomia exploratória sob anestesia geral. Achados: tumoração ileocecal de aproximadamente 12cm de extensão, secreção purulenta em cavidade( moderada quantidade) Ressecada a tumoração com envio da peça à anatomia patológica e internação na enfermaria de cirurgia pediátrica para tratamento da peritonite associada Cça evoluiu bem , com aceitação progressiva da dieta e reestabelecimento do trânsito intestinal, sem vômitos ou dor abdominal.

44 Linfoma

45 Introdução Proliferações neoplásicas malignas de linfócitos
Extremamente heterogêneos Classificação: Linfoma de Hodgkin Linfoma não-Hodgkin

46 Linfoma Não-Hodgkin Aqueles não caracterizados como L.H.
Reed- Sternberg Linfoma Não-Hodgkin Aqueles não caracterizados como L.H. Origem em células imaturas linfóides T, B Grupo de + de 30 doenças ≠ 70% dos linfomas Classificação histológica mais utilizada atualmente: OMS - REAL Classificação clínica dos LNH: + prática e relevante na prática diária apresentação clinica e prognóstico variados (atualização da REAL) Histologia distinta: Burkitt Linfoblástico Grandes células

47 Classificação e epidemiologia
4% das neoplasias, 3ª causa em criança Acomete todas as faixas etárias + agressivos: crianças ♂, brancos, ≈ 10 anos Indolentes: idosos Subtipo mais freqüente em crianças: Burkitt Lnh e leucemia linfoide agoda estágios diferentes da mesma doença

48 Indolentes:não respondem bem a quimio não são curáveis, sobrevida longa – L. Agressivos: respondem bem ao trat. Potencialmente curáveis

49 Achados clínicos : História Clínica
Variável Linfoma indolente: evolução prolongada Linfadenopatia periférica ( pode atípica: epitroclear) Sem sintomas obstrutivos ou compressivos Raro sintomas sistêmicos Linfonodos ↑ e ↓ espontaneamente Envolvimento da medula ao diagnóstico Ex: Linfoma Folicular

50 História clínica Linfomas agressivos:
Evolução mais rápida, com dor ou sintomas obstrutivos Sintomas sistêmicos Sítios extranodais mais prevalente ↑ de exames laboratorias: DHL, β-2 microglobulina Ex.: Linfoma difuso de grandes cel. B

51 História clínica Linfomas muito agressivos: Evolução em semanas
Grandes massas tumorais Síndrome de lise tumoral, DHL e β-2 microglobulina ↑↑↑ Disseminados ao Diagnóstico Ex:Linfoma de Burkitt

52 Linfoma de Burkitt Associação entre EBV e linfoma de Burkitt: 72%
EBV associado: 90% L.B. endêmico 15% L.B. dos esporádicos Tumoração abdominal com dor, náuseas, vômitos e sangramento intestinal. 25% → massa em FID Acometimento de SNC mais comum no endêmico

53 Linfoma em íleo Lesão extensa em mucosa do íleo, irregular, difusamente infiltrativa, formando um pólipo na porção inferior da peça.

54 Linfoma em íleo Segmento de íleo com 2 massas neoplásicas: uma na parede do próprio íleo que desloca sua luz; a outra constituída por linfonodos mesentéricos muito aumentados de volume e fundidos pelo crescimento neoplásico.

55 Características dos LNH na infância
Mediastino, abdome, cabeça e pescoço Células B Grandes células B difuso Sistêmico Células T Anaplásico de grandes células T:Mediastino , cabeça e pescoço B: pele > 95% de células T Linfoblástico B ou T Abdome, cabeça e pescoço Células B maduras Burkitt Clínica Fenótipo Subtipo LNH

56 Achados clínicos Dados de relevância clínica:
% linfadenopatia periférica Sintomas sistêmicos: sintomas B (pior prognóstico), fadiga , prurido e fraqueza. Sintomas localizatórios: pistas do local do LNH Fatores de Risco: Tosse eesconforto respio Dor óssea e fratura patológica Dor abdominal, vômitos e ↑ do vol. Abdominal Úlceras de pele , maculas Rinorréia Infecção pelo HIV, HTLV, HBV, HCV, HHV- 8; Colagenoses (LES, Sjogren) Crioclobulineia Mista; Doença de Crohn e Celíaca Imunodeficiênciitas

57 Achados clínicos Exame físico: Linfadenopatia Hepatoesplenomegalia
Detecção de sítios extranodais de acometimento: mais comum → TGI, pele , testículos , ossos , rins.

58 Exames laboratoriais:
Anemia, leucopenia e trombocitopenia (infiltração linfocitáriada M.O.) Hiperurecemia: alto índice de proliferação Hipercalcemia: ( células T de adultos)

59 Linfomas: Exames complementares
Biopsia linfonodal / tecido Biopsia de Medula óssea bilateral Imunofenotipagem/citogen ética/biologia β-2 microglobulina E DHL Hemograma: citopenia- 57%(+ série vermelha) Eletroforese de proteínas/dosar imunoglobolinas Punção liquória Exames de imagem: Rx de toráx TC torax , pescoço , abdome e pelve Cintilografia com gálio ou SPECT

60 Estadiamento

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62 Bibliografia Piçarro C, Tatsuo ES. Apendicite aguda. Textos científicos Sociedade Mineira de Pediatria. Publicado na Internet em 24/11/2006 Andrade LC; Soares JD; Barbosa MVJ; Cassis M; Souza AM. Revisão de Literatura: Tumor Carcinóide do apêndice. R. Un. Alfenas, Alfenas, 5: , 1999 Neves GR; Chapchap P; Sredni ST; Viana CR; Mendes WR. Tumores carcinóides na infância: descrição de uma série de casos em um centro oncológico brasileiro. Artigo original. Sao Paulo Med J. 2006;124(1):21-5. ADAM – Atlas de Anatomia; VICENTE, Y. A.de M. V. A. et al. UrgÍncias abdominais n„o traum·ticas na crianÁa. Medicina, Ribeir„o Preto, v. 28, n. 4, p , out./dez., 1995

63 Bibliografia www.medsobral.ufc.br/aulas
htpp//anatpat.unicamp.br Barreto JBP; Carneiro Neto JD; Lima Filho PWL; SOUZA YLMS. Tuberculose Entérica Com Fístula Colo-Cutânea Espontânea - Relato de Caso. Rev Bras Coloproct, 2003;23(2): Bromberg SH, Faroud S, Morrone N, Godoy AC, França LCM. Tuberculose ileocecal isolada simulando neoplasia maligna e doença de crohn. Rev Ass Med Brasil 2001; 47(2): 125-8 portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/crohn_pcdt.pdf

64 (E-D) Ddas Luisa, Camila e Andresa