BRONQUIOLITES Clarice G Freitas

Apresentação em tema: "BRONQUIOLITES Clarice G Freitas"— Transcrição da apresentação:

1 BRONQUIOLITES Clarice G Freitas
Pneumologista HBDF e Clinica do Tórax DF

2 N=94, 50 sem causa definida ou doença ass. Histopatol: massa polipoide
de tecido de granulação na luz de pequenas vias aereas, ductos alveolares e alveolos . “Fibrose na mesma fase” Agradeco a oportinidade de revisar o tema bronquiolite que é controverso caracteizado por injuria inflamatoria inespecifica de pequenas vias aereas poupando areas do intersticio pulmobnar Epler e colegas em 1985 fizeram a primeira descriçnao do tema apos alizarem 500 biopsias piulmonares a ceu aberto entre 1950 a 1980 separam 94 casos de bronquiolite obliterante com pneumonia organizante caractrizados por formacoespolipoides de de tecido de granulaçnao na lus dos bronquiolos , ductos alveolares e alveolos com fibrose na mesma fase dos

3 Doenças dos Bronquíolos “Bronquiolite Obliterante:”
BOOP ou COP – bronquiolite Obliterante, polipos intraluminais em pequenas vias aereas Bronquiolite Constrictiva ou Obliterativa - caracterizada por estreitamento fibroproliferativo de pequenas vias aéreas, inflamação subepitelial Síndrome bronquiolite Obliterante –pós transplantes pulmão e medula Historicamente Bronquiolite Obliterante usado historicamente por patologistas para significar 2 padróes de doenca de pequenas vias aéreas 1 o tipo de polipos intraluminais em peq vias aereas tipo bronquiolite obliterante com pmeumonia em organozaçnao BOOP ou COP ) pneumonia organizante criptogenica 2 inflamaçnao subepitelial e estreitamento fibrosante bronquico Bronquiolite constrictiva ou obliterativa e ainda sindrome de bronquiolite obliterante caracterizando defeito obstrutivo progressivo pós transplante pulmáo ou medua

4 Bronquiolite Obliterativa
Processo inflamatório bronquico luz bronquica estreita , bronquioobliterado por parede espessada e fibrose epitelial e muscular

5 Síndrome de Bronquiolite Obliterante
TCAR inspiração: vias áreas dilatadas e Arvore em brotamento TCAR expiração: áreas hipertransparentes entre pulmão normal : “äprisionamento aéreo”’ “Atenuação em mosaico “ A imagem ada bronquiolite obliterativa classica com ainp, arvore em brotamento e bronquios dilatados e na exp areas de hipertransparencia de permeio entre pulmáo normal com diminuiçnao de vasos na expiraçnao Dai a importancia de pedir TCAR em ins e exp o que diferencia de processos vasculares e outros intersticiais

6 “Outras Bronquiolites”
Panbronquiolite Bronquiolite Folicular Bronquiolite Respiratória –Doença intersticial pulmonar Bronquiolite Obliterante com Pneumonia organizante ou COP-Processo inflamatório nos ductos alveolares e interstício e proliferação de fibroblastos na luz bronquiolos Pneumonia de hipersensbilidade associada a estreitamento de Bronquiolos com formação de granuloma subepitelial

7 Classificação Pneumonia intersticial idiopática
Ainda naclassificaçnao de doencas intesticiais idiopatica Relacionado ao cigarro a bronquiolite respiratória da doenca intersticial ou bronquiolite respiratória E a pneumonia organizante criptogenica ou padrnao de pneumonia organizante AJRCCM, 188; ,2013

8 A dra vera faz uma trevisão o nosso jornal em 99 discrevendo sobre os padrões gerai s das bronquiolites com acometimento de vias aereas e intersticio Bronquiolite obliterante constrictiva que a obliterativa /proliferativa BOOP ou COP ainda bronquiolie celular , folivcular e relacionada ao intersticio a BOOP e bronquiolite respiratória

9 Classificação histopatológica: Bronquiolite proliferativa
Histol: exudado intraluminal organizante DVR , Rx:imagem infiltrado difuso, vidro fosco BOOP idiopática Bronquioliote constritiva Histol: estreitamento concentrico ou Obliteração completa DVO progressivo Rx pode ser normal TCAR padrão em mosaico

10 Bronquiolite Constrictiva

11 Bronquiolite Constrictiva
Muco intraluminal,espessamento de parede bronquiolar X bronquiolo normal There is luminal narrowing caused by peribronchiolar scarring and luminal mucus. bronchioleBronchioles are distinguished from bronchi by a lack of glands and cartila ou bronquiolite obliterativa

12 Bronquiolite proliferativa

13 Pneumonia Criptogênica Organizante – COP- BOOP
TCAR- consolidação periférica com broncograma Distribuição broncocêntrica Padrão Perilobular com consolidação focal , opacidade em vidro fosco central “halo reverso” Banda parênquima tosa AJRCCM, 188; ,2013 _

14 BOOP- bronquiolite proliferativa
Rx:infiltrado assimétrico e periférico Pneumonia organizante infiltrado em vidro fosco assimétrico e periférico

15 BOOP - TCAR- consolidação tipo espaço aereo;broncograma
Opacidades subpleurais e reticulado Tc: consolidaçnao tipo espaco aereo com broncograma aéreo Reticulado no LID e opacidades subpleurais pp em pacientes com formas cronica progressiva semelhante a uip o paciente ainda tem fibrose pulmonar

16 Bronquiolite Proliferativa X Constrictiva
Histologia + comum +rara Reação reparativa a injuria, Exudato intra luminal e ductos alveolares, espessamento de paredes alveolares Macrófagos espumantes Fibrose concêntrica , hiperplasia de musculatura , bronquioloectasia , estase, distorção e fibrose de parede brônquica Bronquiolite folicular /hiperplasia linfóide Bronquiolite celular Panbronquiolite difusa Adaptado : Clin Chest Med1993:14:607 Uptodate 2015

17 Bronquiolite Proliferativa X Constrictiva
Imagem Opacidades bilaterais Normal de espaço aéreo de intersticio , arredondadas, opacidades recorrentes ou Migratórias Volume pulmonar Densidade heterogênea PFP DVR ou misto DVO Prognóstico Resposta ao CO Não resposta CO e progressiva Adaptado : Clin Chest Med1993:14:607 Uptodate 2015

18 Bronquiolite Proliferativa X Constrictiva
Sîndromes Clinicas COP- idiopática Pós transplante medula e pulmão D colágeno (SLE Dermatomiosite) Pneumonia organizante crônica associada a infecções(influenza,MycoplasmaP. Carine) D . Colágeno AR Pós infecciosa, Fumo, Drogas(penicilinamida, minério, Toxinas inaladas Idiopática Adaptado : Clin Chest Med1993:14:607 Uptodate 2015

19 Bronquiolite Folicular
“hiperplasia de tecido linfóide peri brônquico” Associado a: imunodef., D colágeno: AR e Sjogrem TCAR: nódulos centrolobulares e peribrônquicos, áreas de vidro fosco, cistos TT da Doença De Base

20 TCAR: Fibrose peri broncovascular e espessamento intersticial
Fibrose intersticial Bronquiolocêntrica – Pneumonia idiopática intersticial Bronquiolocêntrica- Bronquiolite crônica com fibrose em homens anos Tosse seca crônica Infiltrado bronquiolocêntrico centrolobular com fibrose peri bronquiolos sem granuloma Rx : infiltrado reticulo nodular central , espessamento brônquico e  volume pulmonar TCAR: Fibrose peri broncovascular e espessamento intersticial DVR e alteração de fluxo periférico TT: CO e CI e BDs, Pior evolução que PINE e PH Am J Surg Pathol. 2004;28(1):62. Chest radiographs revealed predominantly diffuse reticulonodular infiltrates in the central lung fields, with thickening of the bronchial walls and decreased lung volumes. Chest computed tomography demonstrated peribronchovascular fibrosis and interstitial thickening

21 Bronquiolite Respiratória- Doença Intersticial aguda - RBILD
TCAR- opacidade tipo vidro fosco, nódulos centrolobulares, espessamento brônquico, enfisema Histologia- Macrófagos pigmen- tados peribrônquio- lares com espessa- mento, leve fibrose peribronquiolar Associado ao Tabagismo AJRCCM, 188; ,2013 _

22 Sindrome de bronquiolite Obliterante (BOS)
DVO pós transplante de orgão sólido ou medula Padrão de bronquiolite constrictiva DVO sem resposta BD e VR CPTnormal DCO TCAR atenuação em mosaico a exp Rejeição crônica /aguda Doença enxerto X hospedeiro TT com aumento de imunossupressores,macrolideos(Azitromicina ), BDs/CI, CO, Transplante

23 Panbronquiolite Difusa
Tosse Crônica produtiva Colonização pseudomonas Prevalece asiáticos TCAR-Aspecto em árvore em brotamento e opacidades difusas centrolobulares nodulares Rx-Densidades nodulares e Hiperinsuflação TT: macrolideo Aspecto em arvore em brotamento e opacidades difusas centrolobulares nodulares

24 Panbronquiolite Difusa

25 Panbronquiolite difusa- caso1
40 anos, tosse produtiva diäria, escarro purulento e abundante,sibilos difusos, spO2: 88%-91%aa Escarro: Pseudomonas TC de SAF:pansinusite TCAR:micronódulos acinares, vidro fosco, árvore em brotamento,bronquiectasias DVO grave sem resposta BD. VEF135%, FEF25- 75%16% CI+BDS+AZITRO.

26 Bronquiolite constrictiva caso 2
Mulher, 38 anos, atopia, rinite crises de tosse e chiado pneumonia complicada há 34 anos ‘ bronquiolite obliterante’ há 13 anos (sic) Bx céu aberto em 2002:ïnfiltrado inflamatório mononuclear em parede bronquiolar- bronquilolite celular- 2005- DVO grave sem resposta ao bd Volumes aumentados , DCO 65% 2009 e 2012 – DVO moderado, com resposta bd, Volumes normais, DCO 97%

27 Bronquiolite constrictiva-caso2
Fazia cursos de CO , antibioticos, tiotropio, singulair TCAR 2012

28 Bronquiolite constrictiva- caso2
Escarro negativo para bactérias spO298%, sibilos esparsos TC de SAF 2015 normaL Uso de Mometasona, Vilanterol/fluticasona, salbutamol, tiotropio, curso CO exacerbação, macrolideo?? TCAR 2015

29 BOOP ?? COP??? Caso 3 54anos, sem comorbidades, sem exposições,
Dispneia progressiva há 1 mês da admissão em Insuficiência Resp. spO2:79% aa Sem resposta a ABs e a CO 1mg/kg dia e parcial a pulsoterapia metil prednisolona 500 mg/dia-5 dias BX videotoracoscopia: DVR moderado DCO 62% após 2 meses de TT

30 Diagnóstico das Bronquiolites
Tosse e dispnéia TCAR em insp. e exp Espirometria, volumes e DCO TCAM 6 min gasometria Biopsia transbrônquica se BOS Biopsia pulmonar céu aberto ou toracoscopia Diagnóstico diferencial:DPOC, Asma grave, PH, Sarcoidose Na constrictiva espiro normal ou DVO com aprisionamento aereao e DCO diminuida e na proliferativa Disturbio restritivo com Dco diminuida . Hipoxemia de repouso em ambos os padrões Os sintomas tosse incidiosa dispnéia sem preencher criterios para asma ou DPOC pode haver historia de exposiçnao a gases toxicos , infecçnao viral recente ou .transplante ou Doenca do colágeno associada

31 Tratamento das Bronquiolites
Broncodilatadores CO-prednisona 0,5-1mg /kg3-6 meses Macrolideos- eritromicina ou claritromicina 250mg a 500 mg diário Se BOS, RGE deve ser tratado,  imunossupressão, Se Constrictiva e AR,evitar D penicilamina , ouro e usar infliximabe e etarnecept, Se Constrictiva, pior prognóstico Se Proliferativa, melhor resposta e normalização da função pulmonar Depende da causa básica ou da doença associada

32