Profª Caroline.

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14 Profª Caroline Deficiência de G6PD: Anemia hereditária comum. Atinge mais de 400 milhões de pessoas no mundo inteiro. Gene localizado no cromossomo X para mulheres e homens. A maioria dos casos é assintomática, com variação no percentual de hemólise Contato com agentes oxidantes – Não há produção de ATP suficiente. Fagocitose das He. Agentes oxidantes: Sulfas, vírus, febre He normocíticas normocrômicas em baixa quantidade Hb normal Dosagem de G6PD baixa No Brasil a freqüência de 1,6%.

15 Anemias Aplásticas Não produção de elementos figurados do sangue
Profª Caroline Anemias Aplásticas Não produção de elementos figurados do sangue Parcial ou Total Sangue periférico - Pancitopenia Tipos de aplasias: Constitucional – Doença genética familiar Anemia de Fanconi Anemia de Diamond Adquiridas 1)Primárias ou idiopáticas 2) Secundárias

16 Profª Caroline Anemia de Fanconi Herança autossômica recessiva familiar proveniente do cromossomo Y (herança masculina) Aplasia total, deficiência na produção de cels pela medula óssea Manifestação no 4º ano de vida Algumas crianças nascem sem polegares, cabeça e boca pequenas 80% pode desenvolver leucemia Desenvolvimento lento da criança Tratamento – Transplante de medula

17 Anemia de Diamond-Blackfan
Profª Caroline Anemia de Diamond-Blackfan Aplasia da série vermelha. Acontece aos 6 anos de idade Alteração genética Anemia macrocítica moderada a grave, medula óssea normocelular com hipoplasia eritróide e um alto risco em desenvolver leucemia.

18 Anemias Aplásticas Adquiridas
Profª Caroline Anemias Aplásticas Adquiridas Primária ou idiopática Doença de caráter desconhecido Secundária Causadas por agentes ionizantes (radiações) que geram anemia aplástica adquirida Organofosforados – benzeno, mercúrio, agrotóxicos Medicamentos - clorafenicol, AAS, dipirona

19 Diagnóstico Laboratorial das Aplasias
Profª Caroline Diagnóstico Laboratorial das Aplasias Hemograma: Pancitopenia Diminuição de elementos figurados do sangue Permanência de linfócitos nos valores de referência pode ocorrer. Mielograma: Ausência de celularidade

20 Profª Caroline POLICITEMIAS Aumento de todos os elementos figurados do sangue periférico ou aumento de he Policitemia absoluta: Aumento da produçao de células pela medula P.A. Primária ou Policitemia Vera – Acomete países escandinavos(Finlândia) Aumento da produção de todos os elementos figurados. Acomete homens acima dos 40 anos Sintomas: Aumento da P.A. – Movimentar o sangue espesso Cianose – Dificuldade de circulação das he Isquemia das extremidades – falta de oxigenação Formação de trombos – ativação das PLQs

21 POLICITEMIAS Tratamento Fósforo radioativo
Profª Caroline POLICITEMIAS Tratamento Fósforo radioativo Ao final do tratamento pode desenvolver Leucemia mielóide crônica

22 Policitemias Relativas
Profª Caroline Policitemias Relativas Perdas hídricas importantes Diarréia intensa Choque hipovolêmico Queimaduras

23 Profª Caroline LEUCOCITOPOESE

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27 Desvio à esquerda Formas imaturas - bastões e metamielócitos.
Profª Caroline Desvio à esquerda Formas imaturas - bastões e metamielócitos. Ocorre em processos infecciosos agudos. Infecções subagudas ou crônicas - não há desvio. Aumento dos neutrófilos multisegmentados - Leucopenia seguida de leucocitose: complicação de uma infecção leucopenizante. - Número normal de neutrófilos com desvio: a medula está sendo ativamente solicitada. A ausência de neutrofilia pode indicar processo extremamente grave, com destruição neutrofílica em massa ou infecção aguda que normalmente cursa com neutropenia (ex: febre tifóide).

28 Profª Caroline Desvio à Direita M. Óssea amadurece rapidamente as células para adequar a solicitação. Neutrófilos polilobulados (Pleocariócitos) Anemias megaloblásticas Infecção crônica

29 PSEUDO-DESVIO À DIREITA
Profª Caroline PSEUDO-DESVIO À DIREITA Presença de células jovens sem escalonamento Mieloblasto – 0 Promielócito – 5 Mielócito – 0 Metamielócito – 20 Bastonetes – 10 Segmentados – 9 LEUCEMIAS