Enfisema pulmonar/DPOC

Apresentação em tema: "Enfisema pulmonar/DPOC"— Transcrição da apresentação:

1 Enfisema pulmonar/DPOC
Conceito Doença caracterizada por dilatação permanente dos espaços aéreos distais ao bronquíolo terminal acompanhada por um processo destrutivo do estroma septal Estabeleça DD com hiperinsuflação. Diferenças com a bronquite crônica.

2 Enfisema pulmonar/DPOC
Classificação (Tipos de enfisema) Centrolobular (tabagismo) Panlobular (deficiência de α1-AT) Parasseptal (fibrose, atelectasia) Irregular (cicatrizes)

3 Enfisema pulmonar/DPOC
Patogênese Hipótese do desequilíbrio protease/antiprotease Protease Antiprotease FATOS Cerca de 1% dos paciente com enfisema têm deficiência de α1-AT Pacientes homozigotos com deficiência genética para a α1-AT têm uma grande chance de desenvolver o enfisema, principalmente se forem fumantes.

4 M (normal) Locus Pi Z (nos USA 0,012% são ZZ) Deficiência nos níveis de α1-AT Cromossomo 14 Pi = Proteinase inhibitor

5 Enfisema - Patogênese PROTEASES - ANTIPROTEASES
Genes do locus Pi (inibidor de protease) do cromossomo 14 Z alelo anormal M alelo normal Indivíduo ZZ 80% desenvolve a doença Fumantes - elastase resistente (de macrófago) à α1-AT .

6 seqüência proposta - interação com o tabagismo
Enfisema pulmonar/DPOC Patogênese Hipótese do desequilíbrio seqüência proposta - interação com o tabagismo O fumo pode através da perpetuação do desequilíbrio oxidante/anti-oxidante contribuir para a patogênese do enfisema. Há atualmente evidências de que, além da elastase, metaloproteinases derivadas de macrófagos e neutrófilos têm um papel na destruição tissular. O fumo contém abundante espécies de oxigênio reativas (radicais livres) os quais reduzem os mecanismos anti-oxidantes naturais do pulmão. Acrescente-se a contribuição dos neutrófilos. Com isso diminui também a concentração de antiproteases nativas, resultando em deficiência funcional de α1-AT, mesmo em indivíduos sem essa deficiência. Os neutrófilos acumulados liberam os seus grânulos ricos em proteases (elastase, proteinase-3 e catepsina G) resultando em dano tecidual. Em fumantes, neutrófilos e macrófagos acumulam-se nos alvéolos. Os fatores quimiotáticos para a migração destas células são a nicotina, o FNT, o LTB4 e a IL-8. Estes 3 últimos têm a liberação mediada por radicais livres do cigarro. O fumo também aumenta a atividade de elastase em macrófagos; a elastase de macrófagos não é inibida pela α1-AT e de fato pode proteoliticamente digerir esta antiprotease.

7 Enfisema pulmonar/DPOC
Patogênese

8 MORFOLOGIA NOTAR Destruição da parede da porção respiratória
Obstrução dos pequenos canais aéreos Lesões vasculares

9

10 Irregular

11 Fisiopatologia e causas de morte
CONSIDERAR (a) Tendência à trombose (b) Cor pulmonale (c) Insuficiência respiratória (d) Alterações da caixa torácica/diafragma

12 Fisiopatologia e causas de morte
IR, acidose respiratória, cor pulmonale, IVD, colapso maciço por pneumotórax.