HEPATOESPLENOMEGALIA FEBRIL

Apresentação em tema: "HEPATOESPLENOMEGALIA FEBRIL"— Transcrição da apresentação:

1 HEPATOESPLENOMEGALIA FEBRIL
Diagnóstico Diferencial Diagnóstico laboratorial Aula de Doenças Infecciosas e Parasitárias 4ª série médica FAMERP Profª Delzi Vinha Nunes de Góngora

2 Definição Crescimento anormal do Fígado, Baço ou Ambos e que frequentemente se detecta de maneira fortuita, durante o exame físico.

3 ETIOPATOGENIA 1- Inflamação 2- Depósito Excessivo
3- Infiltração Celular 4- Congestão do fluxo sanguíneo 5- Obstrução Biliar

4 Mecanismo Causa Doença 1- Inflamação Infecção Vírus: hepatites A, B, C CMV, VEB Bactérias: febre tifóide, endocardite, sepse, brucelose Fungos: Histoplasmose, Pbmicose, Criptococose Parasitas: Toxoplasma, Leishmania, Esquistossoma Toxinas Drogas Autoimune Colagenoses Lupus, Sarcoidose

5 Mecanismo Causa Doença 2- Depósito excessivo Glicogênio Glicogenose, Diabetes mellitus, nutrição parenteral Alt. Metab. Hidratos carbono Lipídios Obesidade, Dç Wolman, Dç Niemann-Pick, Dç Gaucher, Alt. Oxidação ac. Graxos Mucopolissacaridose Metais Hemocromatose, Dç Wilson Proteinas Anormais Déficit alfa-1-antitripsina

6 Mecanismo Causa Doença 3- Infiltração Celular Neoplasias, Tumores, Cistos, Hemofagocitose Hematopoiese extramedular, Hemólise Hepatoblastoma, Hepatocarcinoma, Anemia Hemolítica Hemangioendotelioma Hemangioma, Teratoma, Hiperplasia Nodular Focal, Leucemia, Linfoma, Neuroblastoma, Tumor de Wilms, Policistos hepáticos, Cisto esplênico congênito Parasitas

7 Mecanismo Causa Doença 4- Congestão do Fluxo Sanguíneo Suprahepática Insuf. Cardíaca Pericardite restritiva Obstrução das veias suprahepáticas Intrahepática e Pré-Hepática Dç Venoclusiva Cirrose hepática Hipertensão portal Trombose Veia Porta

8 Mecanismo Causa Doença 5- Obstrução Biliar Extrahepática Litíase Biliar Cisto do Colédoco Atresia Biliar extrahepática Intrahepática Atresia Biliar intrahepática Fibrose Cística

9 FISIOPATOGENIA INFILTRADOS CELULARES CONGESTÃO INFLAMAÇÃO
ARMAZENAMENTO DE SUBSTÂNCIAS HIPERPLASIA CÉLS KUPFFER TUMORES INTRÍNSECOS ACÚMULO DE GORDURA

10 QUADRO CLÍNICO HEPATOESPLENOMEGALIA FEBRE SEM FEBRE E ANEMIA ANEMIA
COM FEBRE E ANEMIA

11 CAUSAS INFECCIOSAS Sd DE TORCH ABSCESSO HEPÁTICO AMEBIANO
ENDOCARDITE BACTERIANA FEBRE TIFÓIDE MALÁRIA ESQUISTOSSOMOSE LEISHMANIOSE DOENÇA DE CHAGAS AGUDA

12 Sd TORCH Definição: infecção materna que atinge o feto durante a gestação. Etiologias: 1- Vírus: Citomegalovírus, Rubéola, Hepatite B, Hepatite C, Parvovírus B19, HIV, Enterovírus, Varicela zoster 2- Parasitas: Toxoplasma gondii, Tripanosoma Cruzi 3- Outros: Treponema pallidum, Mycobacterium tuberculosis, Ureaplasma urealyticum, Micopalsma hominis

13 CAUSAS HEMATOLÓGICAS OSTEOPETROSE TALASSEMIA ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
ANEMIA HEMOLITICA AUTOIMUNE

14 OSTEOPETROSE O termo Osteopetrose refere-se a um grupo de doenças hereditárias raras , as quais  se manifestam devido a uma disfunção nos osteoclastos, resultando em aumento da densidade óssea de forma difusa. A despeito do aumento da densidade do tecido ósseo, os ossos  são passíveis de fraturas como “pedaço de giz”(Robbins- 1994).

15 CAUSAS NEOPLÁSICAS HEPATOMA HISTIOCITOSE X LEUCEMIA DÇ DE HODGKIN
HEMANGIOMA LINFANGIOMA

16 CAUSAS GENÉTICAS METABÓLICAS
GALACTOSEMIA TIROSINOSE MUCOPOLISSACARIDOSE DÇ DE GAUCHER DÇ DE NIEMANN-PICK GANGLIOSIDOSE GM1 HIPERLIPOPROTEINEMIA DÇ DE WILSON DÇ DE WOLMAN DEF DE ALFA-1 ANTITRIPSINA

17 DOENÇA DE GAUCHER A doença de Gaucher é uma doença genética relacionada com o metabolismo dos lípidos. É causada por uma deficiência na enzima glucocerebrosidase, que leva à acumulação do seu substrato, um glucocerebrosídeo. A doença foi descrita na tese de doutoramento de Philippe Ernest Gaucher em 1882.

18 DOENÇA DE GAUCHER Os sinais e sintomas variam de indivíduo para indivíduo. As principais características observadas são um aumento do fígado e do baço, anemia, diminuição do número de plaquetas e doenças ósseas. Afeta 1 em cada a indivíduos. A doença é herdada de uma forma autossômica recessiva.

19 DOENÇA DE GAUCHER Pode se classificada em três tipos:
Tipo 1 ou não neuropática Tipo 2 ou forma neuropática aguda Tipo 3 ou forma neuropática sub-aguda

20 DOENÇA DE NIEMANN-PICK
Um grupo de distúrbios marcado por uma herança autossômica recessiva, e pelo acúmulo de esfingomielina no retículo endotelial das células nervosas. São divididas em 5 subtipos: A- E Tipo A: (forma clássica infantil) é causada pela deficiência da esfingomielina-fosfodiesterase e apresenta-se entre os 6-12 meses com progressiva hepatomegalia e deterioração neurológica.

21 DOENÇA DE NIEMANN-PICK
Tipo B: (forma não neuronopática) ocorre na infância com hepatomegalia e infiltração pulmonar. Tipo C: (forma neuronopática crônica) é causado por um defeito no transporte intracelular de colesterol e é dividido em infantil, junvenil e neonatal. Tipo D: (nova variável "Scotian") é fenotípicamente parecida com a Tipo C. Tipo E: forma adulta não neuronopática

22 DOENÇA DE WOLMAN A doença de Wolman é uma perturbação hereditária que se verifica quando se acumulam tipos específicos de colesterol e de glicéridos nos tecidos. Esta doença provoca o aumento de tamanho do baço e do fígado. Os depósitos de cálcio nas glândulas supra-renais fazem com que endureçam e também ocorre diarreia gorda (esteatorreia). Os lactentes com a doença de Wolman morrem em geral aos 6 meses de idade.

23 OUTRAS CAUSAS DESNUTRIÇÃO OBSTRUÇÃO VENOSA HEPÁTICA
(Sd de BUDD-CHIARI) FIBROSE HEPÁTICA CONGÊNITA DOENÇA VENOCLUSIVA

24 PROPEDÊUTICA Hepatimetria Percussão na linha axilar média
tamanho normal = 15 cm Atenção: fígado palpável não significa fígado aumentado Medicina Interna – Farreras . Rozman

25 EXAMES DE LABORATÓRIO PRIMEIRO NÍVEL Hemograma, reticulócitos
Glicose,creatinina, uréia Perfil hepático (bilirrubina total e frações) ALT, AST, GGT, FA, Proteinas, Lipídios e Coagulação. Sorologias: VHA, VHB,VHC, VEB, HIV, CMV. Exame de urina

26 EXAMES DE LABORATÓRIO SEGUNDO NÍVEL
Amônia, Lactato, Piruvato, Carnitina. Aminoácidos no plasma e urina, Ceruloplasmina, Cu na urina de 24 h. Ferrocinética, Ferritina, fenótipo ANA, AML, TORCH, alfa 1 anti-tripsina, alfa feto proteina, hemocultura

27 IMAGEM E PATOLOGIA Primeiro nível Segundo nível
Ecografía com doppler abdominal. Biopsia Hepática CT ou RMN abdominal Gammagrafia Hepatobiliar. Colangeografia. Ecocardiograma. Arteriografia Biopsia de medula óssea

28 Arteriografia seletiva
Rx abdomen Urografia excretora US Fígado e Baço CT. RMN 2 1 3 Imagenología Gammagrama hepatoesplênico 4 6 5 Arteriografia seletiva Esplenoportografia

29 Radiologia

30 Projeção longitudinal
Ultrassom Sólido Cístico Fígado Bexiga Vagina Utero Vesícula Projeção transversal Projeção longitudinal

31 Urografia excretora deformidade renal estenose de ureteres Rim esq.
deformado Bexiga Bexiga deformidade renal estenose de ureteres

32 Tomografía Tamanho/Volume Doença bilateral Tumor Tumor Rim dir Rim dir

33 Avaliação do paciente com Hepatoesplenomegalia Processo Diagnóstico
Avaliação Clínica e Bioquímica Ultrassom com doppler Hepatomegalia Difusa Hipertensão Portal Biópsia Hepática pré-hep intra-hep supra-hep Angiografia Biópsia Lesão focal CT abdomen Angiografia Alt. via biliar extra-hep ERCP Biópsia

34 Algorítmo diagnóstico a partir da Hepatomegalia
Exame Físico Anamnese Dados laboratório Com Icterícia Sem Icterícia Indireta ou mista Direta Com espleno Sem espleno Esplenomegalia US US Obst Vascular Tumor hepático Dç Metabólica Desnutrição Tumor hepático ou metástase Ultrassom sim não Ultrassom Bx Hepática CT Cisto colédoco Tumor hepático Torch Sepse Dç Metabólica Bx Insuf Cardíaca Drogas/Tóxicos Anemia Hemolítica Atresia biliar Hepatite Drogas/Tóxicos Nutrição Parenteral

35 Caso Clínico ID: GMS, 19 anos, masculino, solteiro, serviços gerais, natural de Imperatriz (MA), procedente de São José do Rio Preto-SP

36 Caso Clínico QD: Astenia e Febre há 15 dias

37 Caso Clínico HPMA: Paciente, previamente hígido, refere emagrecimento de seis Kg em dois meses, mialgia e astenia importante, com episódios de febre não medida. Nega sangramentos. Internado na Hematologia para investigação de Pancitopenia grave.

38 Caso Clínico AP: nega etilismo, tabagismo e antecedentes mórbidos.

39 Caso Clínico Exame Físico: REG, consciente, orientado, eupneico, afebril, acianótico, hidratado, descorado +++/4+, apático Pulmões: limpos. PA 160X90 mmHg Precórdio: RDR, sem sopros, FC 88 bpm Abdomen: normotenso, fígado endurecido, palpável a 10cm RCD, baço a 8cm RCE Extremidades: edema ++/4+ tornozelos