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Vasculites Abordagem Inicial
Paulo Louzada Jr Disciplina de Reumatologia Departamento de Clínica Médica Medicina Ribeirão Preto - USP
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Leiam atentamente as 3 assertivas:
Homem, 65 anos idade, cursa com nódulos subcutâneos eritematosos nas regiões pretibiais e na face posterior das pernas. Extenso livedo reticularis e hipertensão arterial são também observados. A eritrossedimentação é de 50 mm na primeira hora. A biópsia revela paniculite septal com vasculite. O provável diagnóstico é de eritema nodoso idiopático. Um homem de 50 anos cursa com hemorragia pulmonar, glomerulonefrite necrotizante, livedo reticularis e neuropatia periférica. A biópsia de nervo sural evidencia vasculite não-granulomatosa na parede arteriolar. O teste para ANCA foi positivo, padrão perinuclear. A sorologia para virus B da hepatite foi negativa. A hipótese mais provável é de poliangeíte microscópica. Um homem de meia idade com histórico de asma que cursa agudamente com pneumopatia intersticial, livedo reticularis, vasculite necrótica de extremidades e mononeurite múltipla apresenta, provavelmente, síndrome de Churg-Strauss. I e II corretas; II e III corretas; I e III corretas; Somente III está correta; Todas estão corretas
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A presença de anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo está presente nas seguintes doenças, com EXCEÇÃO: a) Granulomatose de Wegener b) Síndrome de Churg-Straus c) Poliangeíte microscópica d) Arterite de Takayasu e) Lúpus eritematoso sistêmico
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Homem, 38 anos de idade, com quadro de febre, hemorragia alveolar, púrpura palpável e insuficiência renal, deverá ter, como diagnóstico mais provável: Poliarterite Nodosa Arterite Células Gigantes Poliangeíte Microscópica Arterite de Takayasu Arterite Temporal
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Características Histológicas:
Vasculite - Definição Inflamação e necrose de um vaso sanguíneo com subseqüente prejuízo da circulação. Características Histológicas: Infiltração da parede do vaso por PMN, mononucleares e células gigantes. Necrose fibrinóide (destruição pan-mural da parede do vaso). Leucocitoclasia (debris nucleares de neutrófilos que infiltraram a parede vascular)
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Alterações histológicas
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Reconhecimento das Vasculites
Kussmaul e Maier – 1866 Primeira descrição = Poliarterite Nodosa A PAN tornou-se ponto de referência para a maioria dos critérios de classificação diagnóstica Utilização do contraste entre o que ocorria na PAN com as outras vasculites
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Características da PAN para esta comparação
Ausência de comprometimento pulmonar Vaso Médio Calibre Envolvimento exclusivo de artérias Ausência de Granulomas Tendência a formar microaneurismas Ausência de associação com auto-anticorpos
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Classificação segundo o tamanho dos vasos
Grandes vasos: Aorta e seus principais ramos Médios vasos: Vasos grandes o suficiente para preservar os 4 elementos estruturais Íntima lâmina elástica média muscular adventícia Pequenos vasos: capilares, vênulas pós-capilares e arteríolas
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SINTOMAS E SINAIS CLÍNICOS
INFLAMAÇÃO VASOS SANGUÍNEOS PEQUENOS VASOS GRANDES VASOS MÉDIOS VASOS OCLUSÃO PARCIAL OU COMPLETA DOS VASOS SINTOMAS E SINAIS CLÍNICOS
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INFLAMAÇÃO DA ARTÉRIA TEMPORAL
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ERITEMA NODOSO
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Raynaud e Micro-ulcerações
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Infartos digitais com ulcerações
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Infarto digital com gangrena
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Infartos em extremidades e úlceras
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ÚLCERA SECUNDÁRIA A VASCULITE REUMATÓIDE
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LIVEDO RETICULAR
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Arteriografia _PAN - microaneurismas
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VASCULITE SISTEMA NERVOSO CENTRAL
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PÚRPURA PALPÁVEL
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HEMORRAGIA PULMONAR
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HEMORRAGIA PULMONAR
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HEMORRAGIA PULMONAR
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EPISCLERITE
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Classificação segundo o tamanho dos vasos
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Classificação das Vasculites segundo o tamanho dos vasos
Classificação das vasculites segundo o tamanho dos vasos acometidos Classificação das Vasculites segundo o tamanho dos vasos Tipos de vasculites Aorta e seus Ramos Artérias Grande e Médio Cal. Artérias Médio Calibre Artérias musculares pequenas Arteríolas, capilares e vênulas Arterite Takayassu Arterite Temporal Poliarterite Nodosa Arterite Churg-Strauss Vasculite isolada SNC Granulomatose Wegener Vasculite associada a Colagenoses Vasculite leucocitoclástica Púrpura Henoch-Schonlein Vasculite Hipersensibilidade
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Quando suspeitar de vasculite
Doença multissistêmica com febre de origem a e/ . Quadro clínico de isquemia, especialmente em jovens. Mononeurite múltipla Lesões cutâneas sugestivas como: Púrpura palpável Livedo reticular Eritema nodoso ou Nódulos subcutâneos Úlceras puntiformes ou infartos digitais Urticária durando mais que 72 horas
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CITOCINAS INFLAMATÓRIAS
INFLAMAÇÃO Medula Óssea Leucocitose Plaquetose Anemia Febre Adinamia Anorexia CITOCINAS INFLAMATÓRIAS IL-1, IL-6, TNF Proteínas Fase Aguda Fígado Proteina C Reativa
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Quais exames a serem solicitados?
Hemograma Provas Atividade Inflamatória Urina rotina Bioquímica Geral Radiografias de tórax e seios da face Sorologias Hepatite B e C
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Primeira Abordagem Laboratorial
Hemograma completo : Leucocitose, Plaquetose Provas de Atividade Inflamatória elevadas – PCR, Alfa-1-ácido-glicoproteína, VHS Urina tipo I – hematúria, cilindros granulosos, proteinúria>0.5g/24hs Creatinina elevada Enzimas Hepáticas elevadas Sorologias para Hepatite B e C Custo estimado = R$250,oo
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Abordagem Laboratorial Direcionada
Hemoculturas Ecocardiograma transtorácico Líquor FAN, FR, ACA, IL, ANCA – anticorpo anticitoplasma de neutrófilos Complemento Crioglobulinas CPK Sorologias Biópsia: Nervo, pele, rim, músculo, artéria temporal, pulmão Custo estimado = R$2500,oo
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- Arteriografia LOCAL Abdominal, arco celíaco, mesentérica superior, renal Arco Aórtico Extremidades Cérebro DIAGNÓSTICO Poliarterite Nodosa Arterite Takayasu Trombogeíte obliterante Vasculite isolada SNC
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Parâmetros clínicos laboratoriais importantes para diagnóstico vasculites
Idade > 65 anos Idade < 40 anos Eosinofilia VHS, PCR, Leucocitose ANCA c positivo ANCA p positivo Anti-DNAds positivo Arterite Temporal/PMR Arterite Takayasu Churg-Strauss Doença Ativa Granulomatose Wegener Poliangeite microscópica LES
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Mecanismos imunes envolvidos na vasculite
GRANULOMATOSO Arterite Células Gigantes Arterite Takayasu Granulomatose de Wegener Síndrome Churg-Strauss Vasculite isolada do SNC IMUNO-COMPLEXO PAN (HBV) Crioglobulinemia (HCV) Doença de Kawazaki Vasculite de Hipersensibilidade Púrpura de Henoch-Schonlein (IgA)
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Mecanismos imunes envolvidos na vasculite
Pauci-imune se refere à ausência significante de deposição de imunoglobulinas ou complemento nos tecidos compromentidos Mecanismos imunes envolvidos na vasculite Pauci-imune Granulomatose Wegener Poliangeíte microscópica Síndrome Churg-Strauss Vasculites pauci-imune geralmente apresentam ANCA positivo
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Anticorpos Anti-Citoplasma de Neutrófilos
Auto-Anticorpos Anticorpos Anti-Citoplasma de Neutrófilos Marcador de Vasculite de pequenos vasos. Associado com a atividade da doença
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Participação do ANCA no processo de lesão da célula endotelial.
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ANCA Anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos são direcionados contra proteínas citoplasmáticas de neutrófilos e que, por imunofluorescência indireta, podem apresentar dois padrões: ANCA-c ou citoplasmático: anti-proteinase 3. ANCA-p ou periférico: anti-mieloperoxidase.
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ANCA-p ANCA-c ANTI-PROTEINASE 3 ANTI-MIELOPEROXIDASE
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Anti- mieloperoxidase
ANCA Granulomatose Wegener Poliangeíte Microscópica Churg-Strauss PAN clássica Glomerulonefrite crescêntica idiopática ANCA-C ANCA-P 85% 10% 15-45% % 10% 60% 5% 15% 25% 65% Anti- Proteinase 3 Anti- mieloperoxidase
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Critérios para Classificação Diagnóstica das Vasculites
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Número mínimo de pelo menos TRÊS critérios para o diagnóstico de Arterite Temporal
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Número mínimo de pelo menos TRÊS critérios para o diagnóstico
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Número mínimo de pelo menos TRÊS critérios para o diagnóstico de PAN
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ausente
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Número mínimo de pelo menos QUATRO critérios para o diagnóstico
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Número mínimo de pelo menos DOIS critérios para o diagnóstico
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Número mínimo de pelo menos DOIS critérios para o diagnóstico
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Leiam atentamente as 3 assertivas:
Homem, 65 anos idade, cursa com nódulos subcutâneos eritematosos nas regiões pretibiais e na face posterior das pernas. Extenso livedo reticularis e hipertensão arterial são também observados. A eritrossedimentação é de 50 mm na primeira hora. A biópsia revela paniculite septal com vasculite. O provável diagnóstico é de eritema nodoso idiopático. Um homem de 50 anos cursa com hemorragia pulmonar, glomerulonefrite necrotizante, livedo reticularis e neuropatia periférica. A biópsia de nervo sural evidencia vasculite não-granulomatosa na parede arteriolar. O teste para ANCA foi positivo, padrão perinuclear. A sorologia para virus B da hepatite foi negativa. A hipótese mais provável é de poliangeíte microscópica. Um homem de meia idade com histórico de asma que cursa agudamente com pneumopatia intersticial, livedo reticularis, vasculite necrótica de extremidades e mononeurite múltipla apresenta, provavelmente, síndrome de Churg-Strauss. I e II corretas; II e III corretas; I e III corretas; Somente III está correta; Todas estão corretas
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Leiam atentamente as 3 assertivas:
Homem, 65 anos idade, cursa com nódulos subcutâneos eritematosos nas regiões pretibiais e na face posterior das pernas. Extenso livedo reticularis e hipertensão arterial são também observados. A eritrossedimentação é de 50 mm na primeira hora. A biópsia revela paniculite septal com vasculite. O provável diagnóstico é de eritema nodoso idiopático. Um homem de 50 anos cursa com hemorragia pulmonar, glomerulonefrite necrotizante, livedo reticularis e neuropatia periférica. A biópsia de nervo sural evidencia vasculite não-granulomatosa na parede arteriolar. O teste para ANCA foi positivo, padrão perinuclear. A sorologia para virus B da hepatite foi negativa. A hipótese mais provável é de poliangeíte microscópica. Um homem de meia idade com histórico de asma que cursa agudamente com pneumopatia intersticial, livedo reticularis, vasculite necrótica de extremidades e mononeurite múltipla apresenta, provavelmente, síndrome de Churg-Strauss. I e II corretas; II e III corretas; I e III corretas; Somente III está correta; Todas estão corretas
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A presença de anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo está presente nas seguintes doenças, com EXCEÇÃO: a) Granulomatose de Wegener b) Síndrome de Churg-Straus c) Poliangeíte microscópica d) Arterite de Takayasu e) Lúpus eritematoso sistêmico
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A presença de anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo está presente nas seguintes doenças, com EXCEÇÃO: a) Granulomatose de Wegener b) Síndrome de Churg-Straus c) Poliangeíte microscópica d) Arterite de Takayasu e) Lúpus eritematoso sistêmico
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Homem, 38 anos de idade, com quadro de febre, hemorragia alveolar, púrpura palpável e insuficiência renal, deverá ter, como diagnóstico mais provável: Poliarterite Nodosa Arterite Células Gigantes Poliangeíte Microscópica Arterite de Takayasu Arterite Temporal
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Homem, 38 anos de idade, com quadro de febre, hemorragia alveolar, púrpura palpável e insuficiência renal, deverá ter, como diagnóstico mais provável: Poliarterite Nodosa Arterite Células Gigantes Poliangeíte Microscópica Arterite de Takayasu Arterite Temporal
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O que mede o valor de um médico não é o saber;
Mas sim, o quanto ele fica indignado em não saber. OBRIGADO!
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