HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS: RELATO DE CASO Autores: Anita Sperandio Porto 1 ; Antônio Serpa do Amaral Neto¹; Dafne Damasio Ugo 1 ; Johnathan.

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1 HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS: RELATO DE CASO Autores: Anita Sperandio Porto 1 ; Antônio Serpa do Amaral Neto¹; Dafne Damasio Ugo 1 ; Johnathan Sousa Parreira 1 ; Rodrigo Raniéri de Melo Barbosa¹ Instituições: 1.Fundação Universidade Federal de Rondônia- UNIR, Porto Velho/RO. Introdução A Histiocitose das Células de Langerhans (HCL), ou Histiocitose X, é uma doença rara, que engloba um grupo de doenças infiltrativas e granulomatosas de etiologia desconhecida, caracterizadas por proliferação anormal de histiócitos, ao qual pertencem a doença de Letterer-Siwe, Hand-Schuller-Christian e o Granuloma Eosinofílico (GE). O GE seria a forma mais benigna das Histiocitose X, acometendo principalmente crianças e adolescentes. Dentre as manifestações clinicas a mais comum é a lesão osteolítica unifocal. Por tal aspecto não usual, procurou-se divulgar a evolução de caso diagnosticado no município de Porto Velho. Objetivos Relatar caso de Histiocitose das Células de Langerhans encontrado em Porto Velho- RO. Delineamento e Métodos Estudo descritivo do tipo relato de caso. Resultados C. E. R., masculino, 6 anos e 10 meses de idade, foi encaminhado do município de Vilhena, Rondônia, para avaliação em Porto Velho, com neurologista. Apresentou lesão osteolítica de osso frontal, com edema frontal à esquerda, doloroso, constatada por tomografia computadorizada, sugestiva de histiocitose X. Os cortes histológicos mostraram proliferação de histiócitos (figura 1), permeados por neutrófiilos. As células de Langerhans tinham núcleo lobulado e citoplasma eosinofílico e granuloso, compatível com Histiocitose X.

2 HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS: RELATO DE CASO Os exames imuno-histoquímico e histológico, concluíram tratar-se de histiocitose de células de Langerhans (Figura 2 e 3). A marcação foi positiva para CD1a, S100 e CD68. Ki67 foi positivo em 10% das células. Figuras 2 e 3: O estudo imuno-histoquímico mostrou positividade para CD1a (200x) e S100 (400x). Figura 1: Os cortes histológicos mostram proliferação de histiócitos e neutrófilos. (H&E, 100x). O paciente foi admitido no Hospital Infantil Cosme e Damião e iniciou-se os exames pré-operatórios. Apresentava-se em bom estado geral, com quadro estável e um único episódio febril. Foi realizada a craniectomia e exérese tumoral. No pós-operatório, o paciente estava consciente, orientado, eupneico, afebril, acianótico, sem queixas álgicas, com curativo fechado em cabeça e dreno. O quadro evoluiu de maneira estável e recebeu alta 6 dias após a cirurgia. Discussão Histiocitose de células de Langerhans (HCL) ou histiocitose X é um conjunto de desordens que envolvem uma proliferação clonal do sistema retículo endotelial. A faixa etária, o quadro clínico, o grau de envolvimento sistêmico, velocidade de progressão e o exame histopatológico permitiram classificar o caso citado como Granuloma Eosinofílico (GE) ou HCL unifocal crônica.

3 HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS: RELATO DE CASO Pode ser diagnosticada em qualquer faixa etária, acometendo principalmente crianças, com apresentação clínica e evolução muito variáveis. Os tecidos mais envolvidos são ossos, pele e linfonodos e a doença pode resolver espontaneamente ou evoluir com disfunção de órgãos vitais, com conseqüências fatais. Conclusões A sobrevida global é significativamente maior em pacientes com a forma unifocal. A biópsia é mandatória para diagnóstico e manejo inicial. No presente caso, a excisão cirúrgica foi a conduta adotada pois o paciente tinha apenas uma lesão osteolítica local, que foi tratado cirurgicamente e não necessitou nenhuma de conduta terapêutica adjuvante, como quimioterapia e corticoterapia, usualmente feita na HCL O desconhecimento da etiopatogenia dificulta a terapêutica e há possibilidade de recaídas. Isto comprova a relevância de se expandir as publicações sobre a doença, o que pode propiciar diagnóstico mais rápido e uma menor quantidade de repercussões clínicas futuras. Deve-se destacar a necessidade de estudos cooperativos e prospectivos com o objetivo de se conhecer melhor a doença, visando aperfeiçoar o manejo clínico dos pacientes. Referências CAMPOS, Márcia Kanadani et al. Histiocitose das células de Langerhans: Experiência de 16 anos. J. Pediatr. (Rio J.), Porto Alegre, v. 83, n. 1, p. 79- 86, Feb. 2007. CARNEIRO FILHO, José Olimar; LEITE, Marta Santos; ANDRADE NETO, José Moacyr. Histiocitose x (síndrome de hand-schuller-christian): Relato de caso. Radiol Bras, São Paulo, v. 35, n. 2, p. 109-112, mar. 2002. FERREIRA, Lidiane Maria de Brito Macedo et al. Histiocitose X em osso temporal. Rev. Bras. Otorrinolaringol., São Paulo, v. 72, n. 4, p. 575, Aug. 2006. KASSE, Cristiane Akeme; SILVA, Nasjla Saba; CRUZ, Oswaldo Laércio Mendonça. Manifestaçöes otológicas da histiocitose de células de Langerhans em crianças / Otologic manifestations of Langerhans' cell histiocytosis in children. Rev. bras. med. otorrinolaringol; 5(2): 73-6, mar.-abr. 1998.