Brasília, 14 de abril de 2016

 Infecção aguda, inflamatória e recidivante que ocorre como sequela tardia de uma faringoamigdalite, causada pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A.  Atinge, preferencialmente, a faixa etária de 5 a 15 anos e classes sociais menos favorecias;

Doença inflamatória multissistêmica. Desencadeada por infecção de orofaringe por estreptococos beta-hemolíticos do grupo A. Acomete articulações, coração, SNC, pele e subcutâneo. Sintomas aparecem 10 a 14 dias após a infecção pelo estreptococo.

Afeta indivíduos entre 5 e 18 anos, de qualquer raça. Predominância no sexo feminino (coréia). Prevalece em regiões de baixo desenvolvimento sócio-econômico. Responsável por 60% das doenças cardiovasculares em crianças e adultos jovens. Principal causa de cirurgias cardíacas na rede pública do Brasil.

 Principal causa de faringites bacterianas, especialmente em crianças e adolescentes.  Prevalência de bactéria em assintomáticos é grande (70% da população escolar).  Cepas reumatogênicas.

Resposta imune anormal do hospedeiro à infecção pelo estreptococo. Reação cruzada por mimetismo molecular. FR está associada a subtipos de HLA classe II (DR2, DR3, DR4, DR7, DR53) e a determinados antígenos de superfície dos linfócitos B (883 e D8/17). Cardite reumática: hiperatividade dos linfócitos Thelper, disfunção de linfócitos T supressores, produção de citocinas inflamatórias (IFN-gama e TNF-alfa).

Fonte: Diretrizes Febre reumática.

Quadro articular: Poliarticular. Agudo. Migratório. Principalmente de grandes articulações. Geralmente durando 1 a 5 dias em cada articulação.

Cardite Aguda: Pode ser uma endocardite, miocardite, pericardite ou pancardite. Pode ser assintomática. Acometimento valvar (estenoses, insuficiências).

Síndrome extrapiramidal. Movimentos involuntários em extremidades, face e língua. Tendem a desaparecer durante o sono. Dança de São Vito (Síndrome extrapiramidal). Hemicoreia. Acometimento autoimune dos gânglios da base do SNC. Labilidade emocional. Hipotonia muscular (diferente de outras sínd. extrapiramidais). Alterações de fala. 2,3,4 meses depois da infecção aguda.

Nódulos subcutâneos Principalmente nas superfícies extensoras dos tornozelos e joelhos. Mas podem aparecem em vários locais (punho, occipio, couro cabeludo, sobre os processos espinhosos das vértebras). Não são inflamatórios. Firmes, indolores. Únicos ou múltiplos. Algumas semanas depois do surto. Duram semanas (raramente mais de um mês). Não necessitam de tratamento específico.

 Eritema marginado Rash cutâneo evanescente (horas de duração), não-pruriginoso e que se estende centrifugamente. Tronco e porções proximais dos membros (raramente atinge a face). Ocorre precocemente no surto. Aparece em menos de 10% dos pacientes.

Antiestreptolisina (ASLO) Se ASLO normal, repetir após 2 a 3 semanas (ascensão). Início: 7-12 dias. Pico: 4-6 semanas. Declínio: 2 a 12 meses até a negativação. Outros testes: anti-Dnase B, anti-hialuronidase, anti-estreptoquinase, anti-DPNase (pouca importância prática). Fonte: GOLDMAN, L. et al. Tratado de Medicina Interna. 23ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2009

Provas de atividade inflamatória: VHS: pode permanecer elevada mesmo depois do final do surto. PCR: pode normalizar precocemente. Mucoproteínas e alfa-1-glicoproteína-ácida (melhor exame para acompanhar a resolução do surto)

 Culturas de orofaringe: positivas em somente 20% dos pacientes à época do surto.  ECG: Pode mostrar alargamento de PR ou QT. Elevações difusas de ST podem ocorrer em pericardites.  Ecocardiograma: sensível para detecção de alterações valvares, disfunção miocárdica e derrame pericárdico.

Artrite: Artrite reumatoide juvenil, artrites sépticas, LES, artrites reativas, anemia falciforme, leucoses agudas, endocardite bacteriana.

Coreia de Sydenham: Encefalites virais, coreia de Huntington, coreia lúpica, outras sínd. extrapiramidais

Nódulos subcutâneos: AR juvenil, LES, tumores benignos.

Eritema marginado: Reações a drogas, exantemas virais.

 Profilaxia primária (Erradicação do Foco):

Artrite AAS em doses antiinflamatórias (80 a 100 mg/kg/dia, divididas em 4 doses. Após 2 semanas de tratamento, a dose deve ser reduzida para 60 mg/kg/dia, caso tenha ocorrido melhora dos sinais e sintomas, devendo ser mantida por 4 semanas. Opções: AINES (diclofenaco (2 a 3mg/kg/dia), naproxeno (10 a 20mg/kg/dia, 2x/dia). Tto por 4 a 6 semanas.

Cardite Prednisona: dose inicial de 1 a 2 mg/kg/dia (máx. 80 mg/dia) Iniciar retirada gradual (20% da dose por semana) após 2 a 3 semanas. Duração total: cerca de 12 semanas (moderada e grave), 4-8 semanas (cardite leve) Cardites graves: pulsoterapia com metilprednisolona (30 mg/kg/dia em ciclos semanais intercalados) Medidas para ICC: digitálicos, diuréticos, vasodilatadores

Coreia Haloperidol (0,5 - 1mg/dia). A cada 3 dias – aumenta 0,5mg/dia até a remissão (ou até 5mg/dia) – mantém a dose por 3 semanas – retirada gradual nas próximas 2 a 4 semanas. Ác. Valpróico (10 a 30mg/kg/dia)-aumentar 10 mg/kg a cada semana. Carbamazepina (7 a 20mg/kg/dia). Corticosteroides

 Profilaxia secundária: Fonte: Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e Prevenção da Febre Reumática. Arq Bras Cardiol 2009

 Profilaxia secundária: Fonte: Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e Prevenção da Febre Reumática. Arq Bras Cardiol 2009

 De acordo com II Consenso sobre prevenção da febre reumática da Sociedade Brasileira de Pediatria, pacientes com história prévia de cardite durante a fase aguda da febre reumática, sem cardiopatia crônica residual, devem receber profilaxia secundária com penicilina benzatina de 21 /21 dias:

 (A) por tempo indeterminado, no mínimo até os 40 anos  (B) por tempo indeterminado, se mantidas titulações elevadas de ASLO  (C) até a idade de 18 anos, caso não apresente novos episódios de faringoamigdalite TEP - Comentado 1 6 Nestlé Nutrition Institute Sociedade Brasileira de Pediatria  (D) até a idade de 25 anos, por tempo mínimo de 10 anos, com preferência pelo período mais longo  (E) até a idade de 21 anos, por tempo mínimo de 5 anos, com preferência pelo período mais longo

 Para pacientes com história prévia de cardite durante a fase aguda da febre reumática, recomendase seguir a orientação do II Consenso de Febre Reumática da SBP: Pacientes com cardite na fase aguda, mas sem cardiopatia crônica residual, até a idade de 25 anos, por tempo mínimo de 10 anos, com preferência pelo período mais longo. Já pacientes com cardiopatia crônica residual ou submetidos à implantação de próteses valvares, por tempo indefinido, no mínimo até os 40 anos(LETRA “D”).

1. KLIEGMAN, Robert M. Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, Sociedade Brasileira de Cardiologia; Sociedade Brasileira de Pediatria; Sociedade Brasileira de Reumatologia. Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e Prevenção da Febre Reumática. Arq Bras Cardiol 2009; 93(3 supl.4): Disponível em: ereumatica_93supl04.pdf 3. SOUZA, Vinicius Castro; ARAUJO, Alexandra Prufer and ANDRE, Charles. Como a coréia de Sydenham é tratada no Rio de Janeiro?. Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 2007, vol.65, n.3a [cited ], pp