GRUPO DE ESTUDOS DE NEURORRADIOLOGIA GENE GRUPO DE ESTUDOS DE NEURORRADIOLOGIA 16/10/2014 LUCÍDIO PORTELLA NUNES NETO ORIENTADOR: Dr. LÁZARO LUIZ FARIA DO AMARAL CASO CEDIDO PELO Dr. Prasad Hanagandi (Montreal – Canadá)

História Clínica Mulher, 81 anos, refere ao acordar, início súbito de vertigem (“quarto rodando”) com dificuldade para se equilibrar e alteração na marcha Refere também incapacidade de ficar em pé sozinha, tendência de ir para a direita e dificuldade na fala Nega trauma cervical ou craniano, cirurgias na região, disfagia, paralisia facial, cefaleia, febre, sudorese, dores articulares, claudicação mandibular ou dor nas regiões temporais História médica pregressa: acentuada estenose carotídea bilateral; dislipidemia, hipotireoidismo e cirurgia de bypass de estenose de artéria renal há 40 anos

Exame Físico Hipermetria bilateral (D>E) Disdiadococinesia nos membros superiores e inferiores Tremor de intensão Alteração bilateral dos reflexos e da marcha (base alargada) Prova de Romberg: oscilações com os olhos abertos Incapaz de se sustentar sem ajuda

PRÉ PÓS

PRÉ PÓS

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AVE isquêmico limitado aos pedúnculos cerebelares médios Raro: 0,12 % dos AVE’s Área vulnerável por se tratar de território de fronteira entre AICA e ACS Clínica: ataxia, vertigem, vômitos, disartria, dismetria, nistagmo, incapacidade de ficar de pé

Anatomia vascular da fossa posterior

Infarto de etiologia hemodinâmica Estenose Redução na pressão de perfusão cerebral Vasodilatação Aumento do CBV e do MTT Queda pressórica Pacientes idosos com estenoses crônicas e mecanismos de autorregulação comprometidos são mais susceptíveis Aumento da extração de oxigênio Persistência do insulto Infarto nas áreas mais vulneráveis

Possíveis etiologias Oclusão de uma vertebral com estenose da outra; oclusão ou estenose das duas; oclusão / estenose da vertebral dominante

Possíveis etiologias Oclusão ou estenose proximal da artéria basilar

Possíveis etiologias Placa na artéria basilar se estendendo para a origem das AICA’s

Considerar esta hipótese em pacientes idosos com doença ateromatosa avançada e início súbito dos sintomas

Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS) Hipersinal cruciforme em T2 na rafe mediana e fibras transversas pontinas (hot cross bun sing) + Atrofia do cerebelo Hipersinal e atrofia dos pedúnculos cerebelares médios Atrofia da ponte, cerebelo e bulbo Parkinsionismo em pacientes mais jovens Sintomas autonômicos no início da doença Associação com sintomas cerebelares e piramidais Estridor noturno Resposta insuficiente ou transitória à levodopa Distonia orofacial após início da levodopa

Síndrome do tremor e ataxia ligada ao X Redução volumétrica encefálica difusa, poupando o formato da base pontina Hipersinal e atrofia dos pedúnculos cerebelares médios Hipersinal em T2 na substância branca periventricular Causa genética mais comum de retardo mental em homens. Causada pela repetição excessiva (>200) do trinucleotídeo CGC nas regiões 5’ não traduzidas do gene FMR1. Causa de ataxia iniciada no adulto, podendo simular AMS-C quando associada a outros sintomas extracerebelares

Ataxia espinocerebelar Coma hipoglicêmico Carcinomatose meníngea