Aminoácidos e Proteínas

Aminoácidos

Aminoácidos

Ligação peptídica

Aminoacidúrias Aminoacidúria por excesso ou por transbordamento Aminoacidúria renal

Aminoacidúrias Primária Secundária Erro inato do metabolismo Defeito na via de metabolização do aminoácido Defeito no sistema de transporte tubular Secundária Doença hepática Disfunção tubular renal Subnutrição protéica-energética

Fenilcetonúria

Metabolismo normal da Fenilalanina

Metabolismo anormal da Fenilalanina

Homocistinúria

Cistinúria

Análise laboratorial Rastreamento Quantificação Cromatografia em camada delgada Testes colorimétricos Quantificação Eletroforese capilar Cromatografia gasosa HPLC Espectrometria de massa

Análise laboratorial Preparo do paciente Material biológico Dieta habitual 2 a 3 dias antes da coleta Material biológico Colher sangue (heparina) e urina simultaneamente

Proteínas Síntese hepática (exceto Igs e Hormônios) Degradação hepática

Proteínas totais e frações Avaliação e acompanhamento das hipoproteinemias Deficiência de síntese protéica Perda protéica excessiva Hemodiluição Infusões intravenosas Posição deitada

Proteínas totais e frações Avaliação e acompanhamento das hiperproteinemias Diminuição de volume plasmático Desidratação Ingestão inadequada de água Perda excessiva de água: vômitos, diarréia Aumento de proteínas de fase aguda ou Igs

Proteínas totais e frações Avaliação laboratorial Métodos colorimétricos Albumina: Verde de Bromocresol Proteínas Totais: Biureto Globulinas: Cálculo

Proteínas totais e frações Intervalos de referência PT: 6,4 a 8,1 g/dL Albumina: 4,0 a 5,3 g/dL Albumina/globulinas: 2,0 a 5,0 Material biológico Soro x plasma Líquidos ascítico, pericárdico, pleural, sinovial Exsudatos x transudatos

Albumina Hiperalbuminemia Pouco significado clínico Desidratação aguda

Albumina Hipoalbuminemia Analbuminemia Inflamação Deficiências genéticas: < 0,5 g/L Transporte anormal de lipídeos Inflamação Hemodiluição Perda para espaço extravascular Consumo celular elevado Síntese reduzida

Albumina Hipoalbuminemia Perda urinária Doença hepática Normal: < 20mg/g creatinina Filtração glomerular aumentada Dano tubular ou hematúria Combinação de fatores Doença hepática Concentrações elevadas de Igs Perda para o espaço extravascular Inibição direta da síntese por toxinas e álcool

Albumina Hipoalbuminemia Perda gastrintestinal Má nutrição Enteropatia com perda protéica crônica Má nutrição Edema e ascite

Globulinas Alfa α1-antitripsina α1-glicoproteína ácida α1-fetoproteína α2-haptoglobina α2-macroglobulina ceruloplasmina

Globulinas Beta Transferrina C3 C4

Globulinas Gama

Proteínas de fase aguda ou reagentes de fase aguda Elevações nas inflamações agudas PCR: mais precoce α1-glicoproteína ácida α1-antitripsina Haptoglobina C4 Fibrinogênio C3 Ceruloplasmina

Fracionamento eletroforético Acetato de celulose ou gel de agarose

Fracionamento eletroforético Acetato de celulose ou gel de agarose

Fracionamento eletroforético Leitura em densitômetro

Hipergamaglobulinemia

Proteinúria Quantidade excretada é baixa: 20 a 150 mg/dia Albumina Proteína de Tamm-Horsfall

Proteinúria Causas Aumento da permeabilidade dos glomérulos Aumento das proteínas de peso molecular maior Reabsorção tubular diminuída Aumento das proteínas de peso molecular menor Aumento da concentração plasmática de baixo peso molecular anormal Secreção anormal de proteínas do trato urinário

Proteína de Bence-Jones Corresponde às cadeias leves de imunoglobulinas presentes na urina Diagnóstico das síndromes mieloproliferativas Mieloma múltiplo Macroglobulinemia de Waldenström Linfomas Intensa estimulação imunológica Tubulopatias renais