HEMANGIOMAS MÁ FORMAÇÃO VASCULAR (MAV) Dr. Zacharias Calil Hamú Cirurgião Pediátrico Goiânia GO zachs@terra.com.br www.birthmark.org

HEMANGIOMAS São lesões proliferativas que se caracterizam por um aumento do “turnover” das células endoteliais; Usualmente após o nascimento; Crescimento rápido; Involução com o passar dos anos; Má formação de um grupo de anomalias vasculares.

MÁ FORMAÇÕES VASCULARES (MAV) São erros na morfogênese da população de células do endotélio vascular maduro.

CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA; HISTOLÓGICA; HEMATOLÓGICA; RADIOLÓGICA; ESQUELÉTICA.

HISTOLOGIA HEMANGIOMAS : ENDOTÉLIO VASCULAR ESPESSO, AUMENTO DE CÉLULAS, MEMBRANA BASAL MULTILAMINADA. MAV : ENDOTÉLIO LISO, NÚMERO DE CÉLULAS NORMAIS, MEMBRANA BASAL FINA.

HEMANGIOMAS Mais comum tumor benigno da infância; 12% dos Caucasianos, 1 ano de idade; Menos comum em Afro Americanos e Asiáticos; Prematuros < 1000 g = 30 %; Sinais precoces evidentes ao nascimento: Eritema Equimoses Mancha pálida Pápulas vermelhas Telangectasias

HEMANGIOMAS Mais freqüente no sexo feminino 5x; 60% na região cervicofacial , 15% na superfície corpórea ; 80% lesões solitárias, 20 % duas ou mais: SUPERFICIAIS – Strawberries; PROFUNDO - Azul claro; VISCERAL - Hepatomegalia, ICC, Estridor.

HISTÓRIA NATURAL - HEMANGIOMAS PRIMEIROS 2 MESES DE VIDA; LESÃO ERITEMATOSA TELANGIECTASIA; FASE PROLIFERATIVA = CRESCIMENTO RÁPIDO;  COLORAÇÃO = STRAMBERRY; MASSA TENSA E NÃO COMPRESSIVA; CRESCIMENTO 4 – 8 MESES.

HEMANGIOMAS - INVOLUÇÃO 1 ANO MUDANÇA NA COR, TURGIDEZ; 50 % - 5 ANOS; 70 % - 7 ANOS; 90 % - 9 ANOS; 10% - 12 ANOS; TUMOR RESIDUAL; PERDA DE PELE; TELANGIECTASIAS, CICATRIZES.

DIAGNÓSTICO – IMAGENS 93% = CLÍNICO ULTRASON COM DOPLLER COLORIDO REM = RIQUEZA DE INFORMAÇÃO T1- HEMANGIOMAS = ISOINTENSAS MÚSCULOS = HIPOINTENSA T2 - IMAGENS= HIPERINTENSA TC ARTERIOGRAFIA = EMBOLIZAÇÃO FLEBOGRAFIA

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MACULAR STAINS: 40% RN; ANGEL KISS, PICADA DE INSETO; PESCOÇO; GLABELLA; PÁLPEBRA; REGIÃO FRONTAL.

MÁ FORMAÇÃO VASCULAR (MAV) VASOS CAPILAR; VENOSA; ARTERIAL; LINFÁTICA; MISTA = MAIORIA .

MÁ FORMAÇÃO VASCULAR (MAV) FLUXO ALTO FLUXO : MAV ARTERIOVENOSAS; FAV; BAIXO FLUXO : CAPILARES; VENOSAS; LINFÁTICAS (LM) .

MAV ENDOTÉLIO VASCULAR NÃO HIPERPLÁSICO; TURNOVER NORMAL; NÃO RESPONDEM AO TRATAMENTO ANTI PROLIFERATIVO; NÃO RESPONDEM A QUIMIO / RADIOTERAPIA; HISTÓRIA NATURAL # HEMANGIOMAS; TODAS ESTÃO PRESENTES AO NASCIMENTO.

MAV COMPRESSÃO = ENCHE FACILMENTE; CRESCEM COM A CRIANÇA # PROLIFERATIVA; SENSIBILIDADE AOS HORMÔNIOS = PUBERDADE E GRAVIDEZ; INFECÇÃO E TRAUMA = RÁPIDA EXPANSÃO; NÃO INVOLUEM ESPONTANEAMENTE = GRANDE DIFERENÇA .

GRANULOMA PIOGÊNICO LESÃO VASCULAR ADQUIRIDA: PELE; MUCOSA; 6 - 7 ANOS; SÚBITO E SEM HISTÓRIA DE TRAUMA; MENTO, PÁLPEBRA ,EXTREMIDADES; SESSÍL OU PEDICULADO; ULCERAÇÃO E SANGRAMENTO; DOENÇA DO BAND – AID.

HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORM KASABCH – MERRIT MORTALIDADE ALTA = 50% ; DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS SEVEROS; CRESCIMENTO RÁPIDO.

COMPLICAÇÕES ULCERAÇÃO; INFECÇÃO; AMBLIOPIA; DEFORMIDADE DA CÓRNEA (PERIORBITAL); PROPTOSIS; ESTRABISMO; OBSTRUÇÃO DE V.A.S. = ESTRIDOR; OBSTRUÇÃO CANAL AUDITIVO; ICC; EFEITOS PSICOLÓGICOS; SANGRAMENTO.

TRATAMENTO OBSERVAÇÃO; FOTOGRAFIA; VISITAS REGULARES .

TRATAMENTO ESTERÓIDES PREDNISONA - PREDNISOLONA 2 – 3 mg/kg dia 4-6 semanas gradual; INJEÇÃO INTRALESIONAL Triamcinolona = 3-5mg/kg/dose 30/30 dias; INTERFERON ALFA = 3 milhões un/m2 de superfície corpórea / dia / subcutâneo, vários meses.

TRATAMENTO EXCISÃO CIRÚRGICA: OBSTRUÇÃO ; ULCERAÇÕES ; GRANDES HEMANGIOMAS QUE NÃO RESPONDEM AO TRATAMENTO FARMACOLÓGICO ; OK432 .

TRATAMENTO LASERTERAPIA: FLASLAMP-PUMPED PULSED DYE; EMBOLIZAÇÃO; QUIMIOTERAPIA – FASE PROLIFERATIVA: CICLOFOSFAMIDA E VINCRISTINA; RADIOTERAPIA; CRIOTERAPIA - NITROGÊNIO LÍQUIDO TÓPICO - DIÓXIDO DE CARBONO; COMPRESSÃO.

A maior recompensa do nosso trabalho não é o que nos pagam por ele, mas aquilo em que ele nos transforma. (John Ruskin)

Dr. Zacharias Calil Hamú OBRIGADO! Dr. Zacharias Calil Hamú Cirurgião Pediátrico Goiânia GO zachs@terra.com.br www.birthmark.org