Caso Clínico: Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo Escola Superior de Ciências da Saúde - ESCS Curso de graduação em Medicina Pediatria - HRAS - 6o. Ano Caso Clínico: Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo Bruno Ribeiro Dantas Diogo Carvalho Caetano Coordenação:: Dra. Sueli Falcão www.paulomargotto.com.br 11/2/2009

Caso Clínico RN de E.N.G, nascido em 12/09/08 às 17:10h, HRAN. Parto normal, IG: 40 + 1 (gestação sem intercorrências), bolsa rota de 10 horas, cefálico, masc., nasceu vigoroso, chorou forte e imediato, não necessitando de reanimação neonatal. P: 3740 g, E: 51 cm, PC: 34 cm, Apgar 8 / 9. Primeiro exame físico na sala de parto apresentando fratura de clavícula esquerda, sendo liberado para o Alojamento Conjunto. Sorologias materna negativas.

Caso Clínico Com 31 horas de vida RN evoluiu com desconforto respiratório grave caracterizado por cianose central, taquidispnéia intensa com tiragens inter e subcostais evidentes, má perfusão, hepatomegalia importante e oligúria. Foi realizado intubação orotraqueal e iniciado medicações vasoativas, Dopamina (5microg/kg/min), dobutamina (10microg/kg/min) e em seguida transferido para o HRAS.

Caso Clínico Ao exame RN encontrava-se cianótico, desidratado, pulsos e pressão arterial ausentes, gasometria arterial mostrou acidose metabólica grave, sopro cardíaco sistólico +2/+6 em borda esternal esquerda média, bulhas cardíacas abafadas com B2 hiperfonética em foco tricúspide. Iniciado Prostin (500 mcg/ml) na dose de 0,05 mcg/kg/min.

Caso Clínico Foi transferido para o INCOR no seguinte estado: Grave, com pulsos centrais filiformes, perfusão menor que 3 segundos, sat. 02 90%, FC 160 bpm, PA 51 x 24 mmHg (M 32 mmHg), em uso de Prostin 0,04 mcg/kg/min, Adrenalina 0,2 mcg/kg/min e persiste com sopro cardíaco.

Caso Clínico Ecocardiograma: Situs Solitus em levocardia. Ausencia de conexão AV esquerda. Ausencia de conexão VA esquerda. Hipoplasia de cameras esquerdas. Cavidade de VE virtual. Hipoplasia importante de aorta ascendente que mede. aproximadamente 2 mm de diametro. Após a emerg~encia do tronco braquiocefálico, a aorta mede 3,8mm. PCA medindo 5,1mm. CIA medindo 6mm. Ramos pulmonares confluentes medindo o esquerdo 5,4mm e o direito 6,5mm.

Caso Clínico Pericardio: normal. Valva pulmonar: abertura normal – diâmetro do anel = 14mm. Valva tricúspede: abertura normal. Valva Mitral: atrésica. Valva Aórtica: atrésica DOPPLER Shunt E/D pela CIA não restritivo. Fluxo D/E pela PCA com fluxo reverso para aorta ascendente.

Caso Clínico Diagnóstico: SHCE (Atresia aórtica e mitral, CIA não restritiva, PCA restritiva, Insuficiência tricúspide acentuada). Realizado procedimento híbrido: bandagem seletiva dos ramos pulmonares e implante de stent no canal arterial. CIA evoluiu para restritiva, sendo dilatado com balão e colocação de stent.

Caso Clínico Passou por três episódios de sepse intra-hospitalar. Após estabilização retornou à ala-A do HRAS. Evoluindo com tosse, febre, desconforto respiratório progressivo, dessaturação e sinais de ICC. Foi transferido para UTI-Ped do Hospital Santa Helena e após estabilização retornou à ala- A do HRAS.

Caso Clínico Exame atual: REG, taquidispneico, hipocorado 2+/4+, sudoreico, sat. em tenda (12 L/min) 81%; AR: Presença de tiragem e batimento de nariz moderados, FR 36 ipm. MV rude sem RA. ACV: RCR em 2T, FC 134 bpm, B2 hiperfonético, com sopro sistólico 3+/6+ “pancardíaco”, Pa 76 x 38 mmHg, pulsos não foram palpados. ABD: Fígado 3 cm do rebordo costal. Ext: Sem edema, perfusão 3 seg.

Caso Clínico Aguarda a progressão da dieta e ganho ponderal para realização de nova cirurgia.

Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico Escola Superior de Ciências da Saúde - ESCS Curso de graduação em Medicina Pediatria - HRAS - 6o. Ano Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico Aluno: Bruno Ribeiro Dantas Diogo Carvalho Caetano Docente: Dra. Sueli Falcão

Definição Grupo de anomalias que incluem o subdesenvolvimento do lado esquerdo do coração e hipoplasia da aorta ascendente. Atresia valva aórtica(AVO) + hipoplasia ou atresia de valva mitral (AVM). AVM e valva aórtica bem funcionante. Ventrículo esquerdo pode ser pequeno e não funcionante ou totalmente atrésico. Ventrículo direito mantém as circulações pulmonar e sistêmica.

Epidemiologia 2% cardiopatias congênitas. 4ª anomalia mais diagnosticada no primeiro ano de vida. Causa mais freqüente de óbito por cardiopatia na 1ª semana de vida. Sem tratamento é fatal em 100% dos casos.

Fisiopatologia Veia pulmonares Átrio esquerdo CIA Átrio direito Ventrículo direito Artéria pulmonar Pulmão e Circ. Sistêmica

Fisiopatologia Manutenção inadequada da circulação sistêmica (baixo débito). Hipertensão pulmonar (forame oval restritivo).

Clínica Sinais são evidentes nas primeiras horas ou dias de vida. Baixo débito cardíaco: hipoperfusão sistêmica; Sinais de ICC: desconforto respiratório (dispnéia), hepatomegalia; Cianose, acompanhada de palidez acentuada. Pulsos fracos ou ausentes (femoral é mais evidente). Estertores pulmonares. Cardiomegalia com impulso paraesternal de VD palpável.

Clínica Sopro sistólico (70% dos pacientes): 2ª ou 3ª espaço com leve irradiação ao longo da borda esternal esquerda  dilatação do tronco da artéria pulmonar. Hiperfonese de 2ª bulha: hipertensão pulmonar. 3ª ou 4ª bulha: pós falência de VD.

Diagnóstico ECG: sinais de sobrecarga de átrio direito e ventrículo direito com ausência de potenciais em ventrículo esquerdo. Raio X de tórax: cardiomegalia, aumento de AD e VD, artéria pulmonar dilatada, sinais de congestão pulmonar.

Diagnóstico Ecocardiograma: Cateterismo: Ausência ou hipoplasia da valva mitral e raiz aórtica; AE e VE : diminuídos AD e VD : aumentados Avaliação do CIA diretamente por Doppler. Cateterismo: Medidas pressóricas; Amostras sanguíneas para dosagem oximétrica; Injeção de contraste: visualização de cavidades cardíacas e aorta;

CIA Ao Ascendente=3,5mm

Diagnóstico Diferencial Coarctação da aorta; interrupção do arco aórtico; Persistência do canal arterial; Drenagem anômala total de veias pulmonares; Transposição de grandes artérias.

Tratamento Medidas iniciais: Uso imediato de PGE1; Corrigir distúrbios acido - básicos; Evitar hipervolemia; Manter PA sistólica > 50 mmHg; Manter SvO2 > 50% e SpO2 entre 75 e 85%; Droga vasoativa de escolha: epinefrina.

Tratamento Transplante: limitações Cirurgia: procedimento de Norwood Doadores; Efeitos colaterais da imunossupressão a longo prazo; Cirurgia: procedimento de Norwood 3 estágios; Modificações tem garantido maior sobrevida;

Procedimento de Norwood

Nota do Editor do site www. paulomargotto. com. br, Dr. Paulo R Nota do Editor do site www.paulomargotto.com.br, Dr. Paulo R. Margotto Consultem: :: Intubar ou não intubar?Transporte de recém-nascidos em uso de prostagnandina E1 Autor(es): Meckler GD, Lowe C. Apresentação: Plínio Almeida Pinheiro de Belém, Rodolfo Costa Sousa, Vitor Hugo Morato Moura, Paulo R. Margotto      

Cardiopatias Congênitas Cianóticas no recém-nascido Autor(es): Jorge Yussef Afiune (INCOR-DF)