ARTERITES Patologia II - 2012

Conceito Considerações para o conceito Causas Angiite, vasculite, arterite. Primárias (verdadeiras) Secundárias Causas Infecciosa Imunitária Idiopática

Y Y Y Y Y Mecanismo imunitário Formação de granulomas Resposta anormal de linfócitos LES Y Y Y Y Y Autoanticorpos contra proteínas citoplasmáticas (geralmente lisossomais) – ANCA (Antineutrophil cytoplasmatic autoantibody)

VASCULITES Classificação Com base na Patogenia De acordo com o calibre dos vasos afetados

VASCULITES Classificação Com base na Patogenia Infecciosas Imunológica Por imunocomplexos Por auto-anticorpo anticitoplasma de neutrófilo Por ataque direto de auto-anticorpo Mediada por células Doença inflamatória intestinal Vasculite paraneoplásica Desconhecida

VASCULITES Classificação Com base na Patogenia Infecciosas Bacterianas - Staphylococcus aureus, salmonelas, enterococos, pseudomonas, tuberculose, T. pallidum virais - herpes zoster-varicela, fungos dos gêneros Mucor, Aspergillus.

VASCULITES Classificação Com base na Patogenia Imunológica Por imunocomplexos Induzida por infecção (hepatite) Púrpura de Henoch-Schönlein LES, artrite reumatóide Doença do soro Por drogas

VASCULITES Classificação Com base na Patogenia Imunológica Por imunocomplexos Por drogas Necrosantes (tóxicas) - As, Bi, Au, metanfetaminas, sulfonamidas.Lesões micro semelhantes à PAN. Não necrosantes (hipersens. à droga) - Alopurinol, ampicilina, fenilbutazona, etc. Micro: leucocitoclástica.

VASCULITES Classificação Com base na Patogenia Imunológica Por imunocomplexos Mediada por auto-anticorpo citoplasmático de neutrófilos Granulomatose de Wegener Sd de Churg-Strauss

VASCULITES Imunológica Por imunocomplexos Mediada por auto-anticorpo citoplasmático de neutrófilos Por ataque direto de anticorpo Sd de Goodpasture Doença de Kawasaki

VASCULITES Imunológica Por imunocomplexos Mediada por auto-anticorpo citoplasmático de neutrófilos Por ataque direto de anticorpo Mediada por células Rejeição de aloenxerto

VASCULITES Imunológica Por imunocomplexos Mediada por auto-anticorpo citoplasmático de neutrófilos Por ataque direto de anticorpo Mediada por células Doença inflamatória intestinal Vasculite paraneoplásica

VASCULITES Classificação Com base na Patogenia De acordo com o calibre dos vasos afetados Grande calibre Arterite temporal (de células gigantes) Arterite de Takayasu Médio calibre PAN D. de Kawasaki

VASCULITES Classificação Com base na Patogenia De acordo com o calibre dos vasos afetados Grande calibre Médio calibre Pequeno calibre Granulomatose de Wegener Sd de Churg-Strauss Púrpura de Henoch-Schölein Vasculite leucocitoclástica cutânea.

VASCULITES Estudo dos grupos principais Poliarterite nodosa

POLIARTERITE NODOSA Sedes (Ramos mesentéricos, renais, coronarianos e pancreáticos) Rins 85% Coração 76% Fígado-VB 62% Tubo Dig 51% Nervo 42% Músculos 39%

POLIARTERITE NODOSA Morfologia Ite transmural. predileção para a bifurcação. Fases: Alterativa (degenerativo-necrótica); exsudativa (PMN, eos., linfócitos estes tardios) produtiva-cicatricial geralmente com trombose local e às vezes aneurismas. As lesões são assincrônicas.

POLIARTERITE NODOSA Clínica Homens (2-3:1), 30-40 anos. Lesões cutâneas: púrpura, eritema, úlceras, nódulos. Mialgia, artralgia, febre, parestesia. Insuficiência renal. Cardiop. isquêm. Hemorragia por rupt. de aneurisma. O diagnóstico é confirmado por arteriografia e/ou biópsia. Testes laboratoriais não específicos.

The 1990 American College of Rheumatology criteria for the classification of PAN (traditional format) Perda de peso superior a 4 kg desde o começo da doença, não devido a outros fatores como dietal; Livedo reticularis na pele da extremidade ou dorso. Dor ou dolorimento testicular sem causa aparente. Mialgia difusa (excluído o ombro e bacia) ou fraqueza ou dolorimento muscular na perna. Desenvolvimento de mononeuropatias ou polineuropatias. Desenvolvimento de hipertensão (diastólica >90 mm Hg) Elevação da uréia (>40 mg/dL) ou creatinina (>1.5 mg/dL) não devida a desidratação ou obstrução. Presença de HBsAg no soro. Arteriografia: aneurisma ou oclusão de artéria visceral não atribuída a aterosclerose, displasia fibromuscular ou outras causas inflamatórias. Biópsia de artéria muscular: PMN na parede. Note: For classification purposes, PAN is diagnosed in a patient PAN if at least 3 of these 10 criteria are present. The presence of any 3 or more criteria yields a sensitivity of 82.2% and a specificity of 86.6%.

Livedo reticularis Causa desconhecida. Ocorre pelo espasmo de vasos sangüíneos. Mais comum em mulheres. Acentua-se ou surge com exposição ao frio

GRANULOMATOSE DE WEGENER SEDES Pulmões Rins (glomerulite) Trato respiratório superior Pele Sistema nervoso central Olho Coração Tubo digestivo Aparelho genital.

GRANULOMATOSE DE WEGENER Morfologia Granulomas epitelióides necrotisantes nas vias aéreas superiores (cav nasal, veias da face, ouvido, laringe) e inferiores (brônquios e parênquima pulmonar), vasculite em vasos de peq e médio calibres nos pulmões e outros órgãos e GN focal necrosante com formação de crescentes. São perivasculares arteriais e venosos

GRANULOMATOSE DE WEGENER Clínica M = F, 30-50 anos. Tosse, hemoptise, febre, perda de peso. Pneumonite crônica granulomatosa bilateral. Sinusite (espessam periostal). Lesões nasais e renais (GN_necrose tufo capilar). Asma Eosinofilia superior a 10% Poli ou mononeuropatia Infiltrado pulmonar não-fixo Anormalidade de seio paranasal Eosinófilos extravasculares

GRANULOMATOSE DE WEGENER Etiopatogenia Ag inalados Imunocomplexos Lesões em vários estágios. Presença de anticorpos antiproteinase 3 (ANCA PR3) detectados em 90% dos pacientes na fase aguda (anticorpos anticitoplasma de neutrófilos).

The 1990 American College of Rheumatology criteria for the classification of Wegener's Granulomatosis Inflamação nasal ou oral. Dor ou dolorimento oral, úlceras; secreção nasal purulenta ou sanguinolenta. Alteração em radiografia torácica: nódulos, infiltrados fixos ou cavidades. Sedimento urinário: micro-hematúria (>5hem/CGA) ou cilindros de hemácias. Biópsia: Inflamação granulomatosa na parede de artéria ou na adventícia. O diagnóstico de granulomatose de Wegener pode ser feito quando pelo menos 2 desses critérios estiverem presentes. A presença de 2 ou mais critérios tem uma sensibilidade de 88,2% e uma especificidade de 92%.

ARTERITE TEMPORAL SEDES Artérias cranianas especialmente a temporal.

ARTERITE TEMPORAL Morfologia Granulomas com células gigantes. Às vezes só infiltrado mononuclear. Às vezes só cicatrizes

ARTERITE TEMPORAL Clínica Início do quadro em idade igual ou superior a 50 anos; Dor de cabeça nova no tipo ou localização; Alguma anormalidade na artéria temporal (artéria temporal dolorosa à palpação ou pulsação diminuída não associada a arteriosclerose de artérias cervicais); Velocidade de hemossedimentação elevada ( 50mm/h pelo método de Westergren); Biópsia arterial anormal (mostrando células mononucleares ou inflamação granulomatosa usualmente com células multinucleadas gigantes).

ARTERITE TEMPORAL Etiopatogenia Desconhecida. Às vezes a lesão contém IgG, IgA e IgM.

The 1990 American College of Rheumatology Critérios para classificação da arterite temporal Início do quadro em idade igual ou superior a 50 anos. Dor de cabeça nova no tipo ou localização. Anormalidade na artéria temporal (dolorimento, pulsação diminuída, não associada a aterosclerose de artérias cervicais). Elevação da VHS (≥50mm/h pelo método Westergren) Alteração na biópsia arterial (infiltrado mononuclear ou granuloma ou céls gigantes) Considera-se, para efeito de classificação, que um paciente tenha a arterite temporal de células gigantes quando pelo menos 3 desses 5 clitérios estejam presentes. A presença de 3 ou mais critérios tem uma sensibilidade de 93,5% e uma especificidade de 91,2%.

ARTERITE DE TAKAYASU SEDES Crossa da aorta e seus grandes ramos

ARTERITE DE TAKAYASU MORFOLOGIA Granulomas com células gigantes e necrose na média

ARTERITE DE TAKAYASU SEDES Crossa da aorta e seus grandes ramos

ARTERITE DE TAKAYASU CLÍNICA Inicio antes dos 40 anos Claudicação nas extremidades. Fadiga crescente e desconforto muscular em uma ou mais extremidades quando em uso, principalmente das superiores. Redução do pulso braquial em uma ou ambas as artérias. BP (blood pressure) com diferença superior a 10mmHg entre braços Sopro audível à ausculta sobre uma ou ambas as artérias subclávias ou na aorta abdominal. Anormalidades arteriográficas. Estreitamento ou oclusão parcial da aorta ou de seus ramos proximais ou até mesmo oclusão distal não associada a arteriosclerose ou displasia fibromuscular

ARTERITE DE TAKAYASU PATOGENIA Desconhecida. A susceptibilidade genética está ligada ao HLA BW52 MB3. Não se conhece a razão pela qual é mais comum em pacientes com tuberculose.

ARTERITE DE TAKAYASU SEDES Crossa da aorta e seus grandes ramos

ARTERITE DE TAKAYASU SEDES Crossa da aorta e seus grandes ramos

The 1990 American College of Rheumatology Critérios para classificação da arterite de Takayasu Inicio antes dos 40 anos Claudicação nas extremidades. Fadiga crescente e desconforto muscular de uma ou mais extremidades quando em uso, principalmente das superiores. Redução do pulso braquial em uma ou ambas as artérias. BP (blood pressure). Pressão arterial com diferença superior a 10mmHg entre braços Sopro audível à ausculta sobre uma ou ambas as artérias subclávias ou aorta abdominal. Considere-se o diagnóstico de arterite de Takayasu quando pelo menos 3 desses critérios estão presentes. A presença de 3 ou mais desses critérios tem uma sensibilidade de 90,5% e uma especificidade de 97,8%.