FATORES DE RISCO Migração (alto risco → baixo risco); Exposição a luz solar (vit. D); Fatores estressores; Agentes infecciosos (EBV); Gestação; Tabagismo (RR → SP)
EM X GENÉTICA Mais comum em brancos; Suscetibilidade é poligênica; Cromossomo 6 MHC – II DR15*1501 DRB5*0101 DQA1*0102 DQB1*0602
SINAIS E SINTOMAS Pode ser assintomática – 0,1% Quatro formas clínicas Remitente recorrente (RR) – 80%; Secundariamente progressiva (SP); Primariamente progressiva (PP); Recidivante progressiva
ESCALA DE INCAPACIDADE
Todos os eventos que ocorrem DENTRO DE UM MÊS são únicos!!! SURTO/RECORRÊNCIA Disfunção aguda do SNC; Dura pelo menos 24h; Ausência de febre/alteração metabólica; Todos os eventos que ocorrem DENTRO DE UM MÊS são únicos!!!
Para ser significativa, deve durar pelo menos 30 dias!!! REMISSÃO Melhora ou desaparecimento dos sintomas; Duração mínima de 24h; Para ser significativa, deve durar pelo menos 30 dias!!!
SÍNDROME CLÍNICA ISOLADA (CIS) Primeiro episódio de disfunção neurológica sugestiva de desmielinização no SNC; Mono x multifocal; Manifestações Neurite óptica; Mielite transversa; Sd tronco encefálico; Sd hemisférica; Sd cerebelar 30-70% evoluem para MS definida.
SINTOMAS
SINTOMAS
DIAGNÓSTICO História Episódios prévios (Sd clínica isolada) História familiar Exame físico Evidência objetiva (Sd neurônio motor superior) Testes adicionais MRI CT Banda oligoclonal Potencial evocado visual
T1 PRÉ/PÓS CONTRASTE
PEV
PEV
LÍQUOR
LÍQUOR
DX DIFERENCIAL Infecções Doença de Lyme, Sífilis, Leucoencefalopatia multifocal progressiva, HIV, HTLV-1 D. Inflamatórias LES, S. Sjögren, vasculites, sarcoidose, Doença de Behçet D. Metabólicas Degeneração combinada subaguda (def B12), adrenoleucodistrofia, doenças mitocondriais (MELAS, CADASIL), outras doenças genéticas Neoplasias Linfoma de SNC Doenças Medulares Malformações, doenças mielodegenerativas
TRATAMENTO
TERAPIAS Glicocorticóides (surto) Imunomoduladores Imunossupressores Plasmaferese Imunoglobulina Transplante autólogo
SURTO Glicocorticóide EV Ações Não há diferença na recuperação Metilprednisolona 1g EV/ dia de 3-5 dias Ações Reduz a inflamação Diminui citocinas pró-inflamatórias Diminui proliferação de células T e B Não há diferença na recuperação Ocorre mais rápido Diminui o risco de progressão
IMUNOMODULADORES Interferon Ia Copolímero-1 (Copaxone) Menos efeitos colaterais Interferon beta Ib Interferon beta Ia Glatirâmer Efeitos colaterais Necrose cutânea Sd flu-like Gravidez/depressão => critérios de exclsão Agravamento da espasticidade Fenômenos auto-imunes Monitorar: Hemograma; F(x) hepática; TSH.
TX CÉLULAS TRONCO “Formatar” o sistema imune; Imunossupressor + RxT corpo inteiro; Reimplante de células tronco do próprio indivíduo Indicações Secundariamente progressiva Primariamente progressiva
PROGNÓSTICO Curso variável CIS = neurite óptica + 3 lesões MRI => 51% MS em cinco anos 1-3 leões x mais de 20 => mesmo prognóstico Bom px Sexo feminino Jovens Pouco défciti em 5 anos.
PROGNÓSTICO Mau prognóstico Homens Negros Elevada idade de início Surtos frequentes no início Pequeno intervalo entre 1º e 2º surtos Recuperação incompleta do 1º surto 1º surto com acometimento cerebelar Formas progressivas
NEUROMIELITE ÓPTICA Doença de Devic Considerada “variante de MS” Hoje Canalopatia imunomediada Anticorpo sérico anti-AQP4
VARIANTE DE MARBURG “MS aguda” Processo desmielinizante fulminante; Morte em 1-2 anos
« Symptômes, sont en réalité rien d'autre que les pleurs de la souffrance organes » Obrigado