Sessão de Anatomia Clínica: CARDIOMEGALIA FETAL Unidade de Neonatologia do HRAS Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) Apresentação: Marília Bahia (R3 Neonatologia), Kate Lívia Alves Lima (Acadêmica do 6º Ano da da ESCS), Coordenação:Sueli R. Falcão (Cardiologista Pediátrica), Paulo R. Margotto, Melissa Iole da Cás Vita (Patologista) www.paulomargotto.com.br Brasília, 02 de novembro de 2012

Admissão NOME: F° DE BRUNA JUSSARA SOARES SILVA # DATA DO PARTO: 15 /08/ 12 às 10:22 # TIPO DE PARTO / INDICAÇÃO: CESARIANA DEVIDO TRABALHO DE PARTO + CARDIOMEGALIA FETAL (ATRIOMEGALIA) IMPORTANTE. BOLSA ROTA NO ATO, LÍQUIDO AMINIOTICO CLARO; # SEXO DO RN : FEMININO # APGAR NO 1° MIN------------------: 06 # APGAR NO 5° MIN------------------: 08 # CORDÃO UMBILICAL----------------: DUAS ART + UMA VEIA # CAPURRO (SEM + DIAS)-----------: 40 SEMANAS

# N° DE CONSULTAS / PRÉ-NATAL----: 07 # INTERC. E MEDICAM # N° DE CONSULTAS / PRÉ-NATAL----: 07 # INTERC. E MEDICAM. / GESTAÇÃO-: ITU 3° TRATADA COM CEFALEXINA #G1P0Ao # VACINA DT-------------------------------: SIM # VACINA HEPATITE B ------------------: SIM # VACINA INFLUENZAE------------------: SEM RELATO # SOROL. HIV (TRIMESTRE)------------: NEG # SOROL. VDRL (TRIMESTRE)----------: NEG # SOROL. HEP B (TRIMESTRE)---------: POS PRIM TRIM : ANTI HBC: (+) HBSAG: (+) # SOROL. HEP C (TRIMESTRE)---------: NEG # SOROL. TOXOP (TRIMESTRE)--------: NEG/ NÃO IMUNE # SOROL. RUBÉOLA (TRIMESTRE)-----: NEG/ IMUNE # SOROL. CMV (TRIMESTRE)-----------: NEG/IMUNE

Admissão RN NASCEU EM CONDIÇÕES REGULARES, ASPIRADO VIAS AEREAS E REANIMADO COM OXIGÊNIO À 5L/MIN. # EXAME FÍSICO SUMÁRIO:POSTURA POUCO ATIVA E POUCO REATIVA AO MANUSEIO; COM CIANOSE GENERALIZADA, SEM ICTERICIA OU EDEMAS; SEM MALFORMAÇÕES APARENTES AR: MVF SEM RA, TAQUIPNEIA; ACV: RCR, COM SOPRO SISTOLICO RUDE TODO PRECORDIO,FC: 160 BPM; ABD: RHA DIMINUIDO HEPATOMEGALIA EXTREMIDADES: PULSOS FEMURAIS NÃO PALPÁVEIS , TEMPO DE ENCHIMENTO >3S;

Admissão DADOS DO RN: # PESO (g) ------: 2.620 # ESTATURA (cm) -------: 48 # PERÍMETRO CEFÁLICO (cm)----------: 32,5 # CLASSIFICAÇÃO DO RN---------: TERMO PIG #HIPÓTESE DIAGNÓSTICA-----------------: CARDIOPATIA CONGÊNITA + SINAIS DE ICC.

Admissão CONDUTA: ENCAMINHADO À UTIN/ ROTINA DE SALA DE PARTO E IMUNOGLOBULINA ANTI-HEPATITEB. FOI ADMITIDO NA UTIN ÁS 11:40 DO DIA 15/08/12, CIANOSE GENERALIZADA, FOI INTUBADO E E REALIZADO CATETERISMO DE VEIA UMBILICAL. PRESCRITO FENTANIL ,Prostaglandiona E1 (PROSTINR) E DOBUTAMINA(7.5) . EVOLUIU COM MELHORA DA CIANOSE E PRADRÃO RESPIRATÓRIO. #SATURAÇÃO PRÉ-DUCTAL: 73/PÓS DUCTAL:65 RAIOX DE TORÁX: MOSTROU AUMENTO DA ÁREAS CARDÍACAS ( CÂMARA D) E CATETER PROJEÇÃO HEPÁTICA. COM 5 HORAS DE VIDA SEGUIA GRAVE EM VM, COM PULSOS FINOS SENDO INICIADO ADRENALINA(0.3) E REALIZADO ECOCARDIOGRAMA:

UTIN RN EVOLUIU COM MELHORA DA PERFUSÃO /PAM:45. Gasometria venosa: pH 7,267 ]PaCO2 50 PaO2 36,4 Hb 13,8 SO2 66,7% K+ 3,5 Na + 138 Ca++ 2,14 Cl- 111 Glicose 148 Lactado 3,7 Bil 1,6 BE - 3,8 HCO3 19,9 COM 08 HORAS DE VIDA FEITO DISSECÇÃO DE VJD

UTIN COM 11 HORAS DE VIDA SEGUIA EM VM: 26.5/ 5.5/ FIO2:100%/ FR:60. EM USO DE FENTANIL/Prostaglandina E-1 (ALPROSDATILR)/ DOBUTAMINA/ ADRENALINA E INICIADO MIDAZOLAM. MANTENDO SATURAÇÃO DE 83% COM PULSOS CHEIOS. COM 16 HORAS DE VIDA RN SATURANDO 40%, BRIGANDO COM VENTILADOR, FEITO PUSH DE MIDAZOLAM. EVOLUIU COM PIORA PROGRESSIVA CONSTATADO ÓBITO ÀS 9:40 DO DIA 17/08.( COM 21 HORAS DE VIDA)

QUAL PROVÁVEL DIAGNÓSTICO? Discussão Clínica QUAL PROVÁVEL DIAGNÓSTICO?

CARDIOPATIA CONGÊNITA Kate Lívia Alves Lima – Interna ESCS CARDIOPATIA CONGÊNITA

Lista de problemas RN parto cesáreo a termo (40 sem): TP + CARDIOMEGALIA FETAL IMPORTANTE. Peso: 2620g - RN termo PIG. Apgar : 06/08. Mãe Hep B e ITU 3º tri - Cefalexina Ao exame inicial: REG, reanimado com O2, pouco ativo e reativo. CIANOSE generalizada TAQUIPNÉIA SOPRO SISTÓLICO RUDE HEPATOMEGALIA ÓBITO com 21 horas de vida.

Exames complementares Radiografia de tórax: mostrou aumento de área cardíaca (câmara direita). ECG: não realizado Ecocardiograma: VEJA NO FINAL

QUANDO SUSPEITAR DE CARDIOPATIA CONGÊNITA NO RN?

Suspeita clínica Sopro cardíaco Cianose Taquipnéia Arritmia cardíaca Cardiomegalia

Sopro cardíaco Achado freqüente Inocente ou patológico? Patológico: Baseada em 3 dados: Sopros rudes, maioria dos casos Quase sempre sistólicos Usualmente localizados Causas mais freqüentes: lesões valvulares (EP e EAo), CIV, PCA.

Cianose RN cianótico sem melhora rápida com uso de oxigênio – suspeitar de cardiopatia Transposição de Grandes vasos Tetralogia de Fallot Atresia de valva pulmonar Atresia de valva tricúspide Diag. Diferencial - hipertensão pulmonar transitória

Taquipnéia Afastar taquipnéia transitória Pode ser parte de um quadro de ICC

Causas cardíacas de taquipnéia Coarctação da Aorta Persistência do Canal arterial no prematuro Estenose valva aórtica grave Sd. Hipoplásica do coração esquerdo Tronco arterial comum Drenagem venosa anômala total de veias pulmonares Atresia tricúspide e Ventrículo único sem estenose pulmonar

Cardiomegalia fetal Atresia pulmonar com CIV Fechamento intraútero do canal arterial Atresia de tricúspide Anomalia de Ebstein Displasia de válvula tricúspide

Hipóteses diagnósticas Cardiomegalia Cianose Taquipnéia Sopro Rx de tórax Ebstein X In T / EP AD HAP(FIUC) Ins Tri AD VD At Pulm c CIV leve CIV VD Atresia Tric AD - AE e VE Displasia VT

Fechamento intrauterino do Canal Arterial A permanência do canal arterial durante a gestação depende do balanço entre a oxigenação fetal e o metabolismo das proataglandinas. Deve-se pensar sempre: na dilatação de câmaras direitas e regurgitação tricúspide no ECO fetal.

Fisiopatologia A constricção intrautero do canal arterial - o fluxo do VD é totalmente direcionado para a circulação pulmonar de alta resistência, com consequente sobrecarga ventricular resultando em regurgitação da valva tricúspide, dilatação das câmaras direitas, disfunção de VD, descompensação cardíaca, hidropsia e nos casos mais graves, óbito intrautero.

Na maioria dos casos não há associação com má formação estrutural cardíaca. Pode ser espontâneo. Principal causa é o uso de Indometacina após a 27ª semana gestacional. Inibidores da síntese de prostaglandinas, uso de AINES, corticóide, acido retinóico. Alimentos ricos em polifenóis ou flavanóides (chá verde, chocolate amargo, vinho tinto, azeite de oliva).

Atresia Pulmonar com CIV Anomalia cardíaca caracterizada por malformações cardiopulmonares, na qual há ausência de conexão entre o VD e as AAPP, com CIV associada e circulação colateral. Prevalência é de 0,042 em 1000 nascidos vivos. Mais frequente no sexo masculino. Pode ser observada isoladamente ou associada a outras síndromes.

Fisiopatologia Fallot extremo. Barreira ao fluxo pulmonar + shunt D-E. Sem comunicação direta entre VD e Aa. Pulmonar.

Débito ventricular é ejetado no interior da aorta. Fluxo sanguíneo pulmonar depende das colaterais brônquicas ou de um canal arterial patente. Prognóstico depende do grau de desenvolvimento dos ramos da artéria pulmonar. Transplante caração-pulmão.

Manifestações clínicas Semelhantes à Tetralogia de Fallot. Cianose ao nascer ou nas 1ªs horas de vida. Sopro sistólico brando; B1 seguida por clique de ejeção (raiz aórtica); B2 é intensa e única em base; sopro contínuo audível sob clavículas (PCA e fluxo brônquico colateral).

Exames complementares Raio-X de Tórax: Coração pequeno ou aumentado; escavamento na posição do segmento arterial pulmonar; padrão reticular de fluxo brônquico colateral. ECG: hipertrofia ventricular direita ECO:  do calibre da aorta ascendente, CIV subaórtica, saída de VD fechada, sem valva pulmonar detectável. (achados semelhantes a Tetralogia de Fallot). Ventriculografia direita: Opacificação da aorta, de tamanho aumentado, passagem de meio de contraste pelo CIV, sem contraste entrando nos pulmões.

Tratamento Anastomose cirúrgica: Circulação arterial pulmonar e sistêmica. (evitar crises de hipercianoses e  do HT no lactente). Cirurgia definitiva: Fechamento do CIV; inserção de conduto que atua como valva pulmonar e Aa. pulmonar principal.

Anomalia de Ebstein Trata-se do deslocamento para baixo das cúspides da valva tricúspide, aderindo a parede do ventrículo, fazendo que a via de entrada do VD, ou parte dela fique atrializada.

Anomalia de Ebstein Cardiopatia rara - < 1% das cardiopatias Congênitas. Descrita pela 1ª vez por Ebstein em 1866. Evolução variável – desde formas benignas, com longa sobrevida, até formas graves, fatais nos 1ºs dias de vida. Frequentemente associada a FOP e CIA. Alguns casos pode ocorrer associação com CIV, estenose pulmonar e outras lesões mais raras.

Fisiopatologia Cianose – passagem do sangue do AD para o AE, durante a sístole atrial o sangue é impelido ao ventrículo atrializado, que se dilata para acomodar o sangue. Durante a sístole ventricular o sangue é enviado de volta ao átrio. O ventrículo atrializado funcionaria como um obstáculo a progressão do sangue para o ventrículo funcional.

No RN a persistência da pressão pulmonar elevada agravaria muito o quadro funcional, especialmente se houver insuficiência da tricúspide. Nas formas mais graves parece ocorrer quase sempre um certo grau de estenose tricúspide, provocada pela cúspide anterior, que obstruiria a passagem de sangue através do orifício da valva tricúspide.

Quadro Clínico Dispnéia aos esforços, fadiga e cianose. Cerca de 25% dos pacientes apresentam crises de taquicardia paroxística, durante as quais pode agravar a cianose ou aparecer ICC. ICC desenvolve-se apenas nas formas avançadas e graves da doença e é sinal de mau prognóstico. Sopro sistólico intenso em borda esternal esquerda ou ápice.

Exames complementares Radiografia de tórax: cardiomegalia as custas de câmaras direitas, em forma de balão. Diminuição do fluxo pulmonar. ECG: Ritmo geralmente sinusal, tendendo a bradicardia, prolongamento do intervalo PR, alterações da onda P, bloqueio de ramo direito e síndrome de Wolff-Parkinson-White. ECO: é o exame mais seguro e preciso na descrição da Tricúspide, da anatomia do VD e seu infundíbulo, além das patologias associadas.

Prognóstico Em RN - 30 a 50% de chance de falecer antes dos dois anos de idade. Fatores que agravam o prognóstico: lesões cardíacas associadas, cianose pronunciada, cardiomegalia acentuada. ICC é sinal de gravidade. Complicações: embolia pulmonar, abscesso cerebral e endocardite infecciosa.

Tratamento Tratamento clínico - controle da ICC e das arritmias. Tratamento cirúrgico: confeccionar uma estrutura anatômica adequada ao AD, à valva atrioventricular e ao VD; corrigir defeitos associados; melhorar a fisiologia cardíaca. Cirurgias paliativas: Operação de Glenn e Operação de Blalock-Taussig.

Displasia da tricúspide Repercussão hemodinâmica similar a Anomalia de Ebstein, com desenvolvimento diferente. Na AE a delaminação do septo e folhetos inferiores é incompleto. O orifício da válvula é apical, com deslocação anterior e um folheto anterior que ocasionalmente obstrui a saída do VD devido a inserção anormal.

Na DVT a válvula é displásica, mas normalmente delaminada e estenótica e/ou insuficiente. Quando diagnosticada antes do nascimento tem prognóstico ruim. 45% de morte intrautero. 35-40% de morte neonatal. Abortos frequentes.

Referências bibliográficas Site: www.paulomargotto.com (Distúrbios Cardiológicos/ Pediatria ESCS) Nelson – Tratado de Pediatria Macruz e Snitcowsky – Cardiologia Pediátrica – Departamento de Cardiologia Pediátrica da SBC Temas fundamentais em Cardiologia Pediátrica Atik – Anomalia de Ebstein – Editorial da SBC Zielinsky – Malformações Cardíacas Fetais. Diagnóstico e Conduta – Arq Bras Cardiol, vol 69, nº 3. Zielinsky e cols – Estudo da constricção Intra-Uterina do Canal Arterial. Análise de uma coorte histórica de 20 casos. – Arq Bras de Cardiol vol 81 nº4. Tatani, Solange Bernardes – Constrição Fetal do Canal Arterial. Ver bras ecocardiogr imagem cardiovascular 2011. Amaral, Fernando e cols – Quando suspeitar de cardiopatia congênita no recém-nascido. Temas de ensino médico. Medicina, Ribeirão Preto 2002.

ACHADOS ANÁTOMOPATOLÓGICOS Dra. Melissa Iole Da Cás Vita Núcleo de Anatomia Patológica/HRAS/HMIB/SES/DF

RN, sexo feminino, com as seguintes medidas antropométricas: Peso: 2600g CT: 49,0 CC: 34 PC: 32 PA: 30 EP: 7,0 Ectoscopia: palidez, cianose de extremidades Sem malformações externas

Pequeno derrame pericárdico Ampla área cardíaca Pequeno derrame pericárdico Cardiomegalia/Atriomegalia direita (peso: 38,5g aberto – normal: 19,0g) Hipoplasia pulmonar esquerda (compressão? hipofluxo?) Congestão hepática e esplênica Invaginações não fixas de intestino delgado 8 cm

- Atriomegalia direita Estenose de valva pulmonar CIA amplo PCA - Implantação anômala da valva tricúspide → deslocamento do orifício valvar e “inclusão” de parte do VD em AD (“atrialização”) - Atriomegalia direita Estenose de valva pulmonar CIA amplo PCA AE e VE de aspecto normal

Pulmão HE/40x Pulmão HE/200x

Coração HE/200x Coração HE/100x Timo HE/40x Timo HE/400x

Fígado HE/100x Baço HE/200x Cérebro HE/100x Rim HE/100x

A59-12 - Anomalia de Ebstein (malformação AV direita) - Atriomegalia direita - Estenose de valva pulmonar - CIA amplo Malformação cardíaca congênita Insuficiência cardíaca Choque cardiogênico Congestão polivisceral Depleção linfocitária do timo (“estresse agudo”) Cianose/palidez cutânea Edema e Hemorragia pulmonares

AGORA, O ECOCARDIOGRAMA! Atresia de tricúspide, atriomegalia importante, CIA grande, canal arterial 7 mm, coração em posição não usual VD a esquerda e VE a direita

Consultem também(Dr. Paulo R. Margotto) Caso Clínico: Cardiopatias congênitas cianóticas Ricardo Mesquita, Wendel Alves Moreira, Sueli R. Falcão             Cardiopatia congênita rara, em que folhetos da valva tricúspide estão anomalamente inseridos dentro da cavidade do ventrículo direito (VD).

Os preditores independentes para Doença Cardíaca Congênita: Caso Clínico: Sopros cardíacos Autor(es): Bruna Frota Alves, Sueli R. Falcão      Os preditores independentes para Doença Cardíaca Congênita: qualidade “rude” - OR 9.1; 95% CI, 3.7-22.2 Local - OR 2.5; 95% CI, 1.2-5.5 tempo de sopro - OR 10.4; 95% CI, 1.2-91.7

Avanços no tratamento das cardiopatias congênitas Anthony Chang (EUA).Realizado por Paulo R. Margotto           . A taxa de mortalidade foi de 70% (61% ocorrendo com 1 semana de vida). Assim, os bebês com Anomalia de Esbtein têm uma alta probabilidade de mortalidade. Esta anomalia não é apenas uma doença cardíaca. Estes RN apresentam pulmões pequenos, mas não tão pequenos quanto aos vistos na hérnia diafragmática. Assim estes bebês tendem a ter hipoplasia pulmonar entre pulmões normais de bebês normais e bebês com hérnia diafragmática congênita. É por isto, em parte que estes RN apresentam alta mortalidade. Há diferença na histologia do pulmão destes RN e dos RN com hipoplasia por hérnia diafragmática, com maior espessamento da camada muscular média nas pequenas artérias pulmonares nos RN com hérnia diafragmática e uma anormal extensão muscular vascular ocorreu somente nos pacientes com hérnia diafragmática.(The histology of the lung in neonates with tricuspid valve disease and gross cardiomegaly due to severe regurgitation.Tanaka T, Yamaki S, Ohno T, Ozawa A, Kakizawa H, Iinuma K. Pediatr Cardiol. 1998 Mar-Apr;19(2):133-8.). Estes RN freqüentemente têm flutter atrial, uma freqüência cardíaca muito rápida e com adenosina podemos ver que estes RN têm frêmito alto por trás da taquicardia. O tratamento clínico é difícil. Usamos de rotina nestes RN o óxido nítrico inalatório para diminuir a resistência vascular pulmonar.

Integral!Consultem Aqui e Agora! Artigo Integral!Consultem Aqui e Agora! The histology of the lung in neonates with tricuspid valve disease and gross cardiomegaly due to severe regurgitation. Tanaka T, Yamaki S, Ohno T, Ozawa A, Kakizawa H, Iinuma K. Pediatr Cardiol. 1998 Mar-Apr;19(2):133-8.PMID: 9565504 [PubMed - indexed for MEDLINE] Related citations Os resultados do presente estudo sugerem que, pelo menos em crianças nascidas a termo com doença da válvula tricúspide, alívio cirúrgico de compressão do pulmão pode melhorar a função respiratória, mesmo que a cardiomegalia é grave. Pequena artéria pulmonar de um caso com Ebstein (A) e uma artéria no mesmo nível de um dos pacientes com uma hérnia do diafragma (B). A média é muito mais fina em (A) do que em (B).

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Dr. Paulo R. Margotto, Dra. Sueli Falcão, Dda Kate Lívia Alves Lima, OBRIGADO! Dr. Paulo R. Margotto, Dra. Sueli Falcão, Dda Kate Lívia Alves Lima, Dra. Marília Bahia, Dra. Juliana D. Diniz (Cardiologista), Dra. Melissa Iole da Cás Vita