Tetralogia de Fallot Corrigida Caso Clínico Alunos: Carlos Eduardo A. Faiad Flávia Watusi de Faria Giselle Duiailibe Zanchetta Orientadora: Dra. Sueli R. Falcão ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE (ESCS) / SES / DF

Caso Clínico Identificação Eva Camila Pereira Lima 12 anos Sexo feminino Data de nascimento: 23/05/1994 Natural do Gama- DF Procedente de Luziânia – GO

Caso Clínico História da Doença Atual Paciente com diagnóstico prévio de Tetralogia de Fallot (T4F), realizou cirurgia cardíaca em jan/05 e é frequentemente internada devido a episódios de descompensação cardíaca. Há aproximadamente 8 meses sofreu episódio de AVCI, evoluindo com quadro de hemiplegia a direita como sequela.

Caso Clínico No dia 10/08/2006 foi levada ao Hospital Regional do Gama (HRG) com história de ter apresentado crise convulsiva no domicílio. No HRG foi diagnosticado aspiração e hipóxia e procedido a entubação orotraqueal, sedoanalgesia e iniciado antibioticoterapia. Como não havia recursos para mantê-la naquele hospital, veio transferida para a UCIP do Hospital Regional da Asa Sul (HRAS).

Caso Clínico Antecedentes Pessoais Mãe G4P3A1, não realizou pré-natal. Nascida de parto normal, a termo. Nega intercorrências pré-natais ou neonatais. PN: 2.800 g CC: 50cm Vacinação completa AME: 1 semana Atraso do DNPM e baixo rendimento escolar.

Caso Clínico Antecedentes Patológicos Nosologias: T4F diagnosticada no 1º mês de vida Inúmeras crises de cianose, associadas ao esforço, com síncope Dispnéia aos pequenos esforços. Otites de repetição com comprometimento timpânico Pneumonias de repetição ICC ► vários episódios de descompensação cardíaca. Dois episódios de AVCI ► 1º há 8 meses, resultando em seqüela neurológica, com hemiplegia à direita; 2º na internação atual

Caso Clínico Antecedentes Patológicos Cirurgias: Correção definitiva de T4F em janeiro de 2005, na cidade de Goiânia. Internações: inúmeras, por ICC, pneumonia e AVCI. Última internação em 12/07/2006 por ICC. Transfusões (2): 1º durante cirurgia; 2º ignora Alergias: Ampicilina + Sulbactam. Traumas: Nega Medicações (em mg/kg/dia): Espironolactona (2,7), Captopril (2,7), Furosemida (2,2) e Digoxina (9,25µg/kg/dia)

Caso Clínico Antecedentes Familiares Mãe: 44 anos, doméstica, saudável, sem vícios Pai: sem dados Irmãos: saudáveis Familiares: avós maternos falecidos com cardiopatia ( 1 com Doença de Chagas). Nega consanguinidade.

Caso Clínico Antecedentes Hábitos de Vida Casa de alvenaria ► 5 cômodos / 4 pessoas Infraestrutura básica presente Fumantes em casa Presença de fatores alérgenos.

Caso Clínico Exame Físico Sinais vitais (entubada, em VM): FC: 100bpm PA: 110/80mmHg MEG, hidratada, cianótica, em coma. A. Respiratório: sem descrição. A.Cardiovascular: RCR, em 2 tempos, bulhas normofonéticas; sopro protossistólico (4+/6+). Abdome: sem descrição.

Caso Clínico Exame Físico SNC: hipotônica, com pupilas mióticas e fotorreagentes. Extremidades: sem descrição.

Hipóteses Diagnósticas Tetralogia de Fallot corrigida ICC AVCI+ hemiplegia Pneumonia aspirativa Hipóxia Crise convulsiva

Caso Clínico Evolução 10/08/2006 16/08/2006 18/08/2006 19/08/2006 Na Unidade Cuidados Intensivos Pediátrica (UCIP) 10/08/2006 16/08/2006 18/08/2006 19/08/2006 21/08/2006 Dia da internação Em UCIP: entubada, sedada, em VM e com antibioticos. Retirada sedoanal- gesia. PCR após hipóxia por obstrução do tubo orotraqueal Reanimação por 10min Evolução com bradicardias ocasionais e autolimitadas. Retirada da VM. Desconforto respiratório Oxigenotera- pia. Retirada progressiva da oxigenotera- pia e alta da UCIP.

Caso Clínico Evolução Na enfermaria pediátrica Continuação de antibioticoterapia e manutenção da sedação. Controle de ICC Infecção hospitalar. Evoluindo estável, ainda internada.

Exames Complementares Hemogramas Data: HG HT VCM PLAQ LEUC VHS 11/08 15,9 48,9 83,6 106.000 9.600 (72/00/24/03/01) ___ 25/08 16,1 49,3 83,0 264.000 7.200 (72/01/20/04/03) 10 28/08 50,2 84,8 33.600 (80/13/05/02/00) 25

Exames Complementares Eletrólitos e Bioquímica sanguíneos Eletrólitos Data: Na+ K+ Cl+ 11/08 141 3,2 106 25/08 133 4,4 97 28/08 136 4,6 99 Bioquímica Data TGO TGP UR CR 11/08 55 24 36 0,7 25/08 65 43 47 0,3 28/08 193 150 134 1,1

Exames Complementares Rx de tórax 28/08/06 Cardiomegalia global Transparência pulmonar normal Sinais de esternotomia

Exames Complementares Ritmo sinusal, regular FC: 75bpm Eixo: + 90° Intervalo PR: 0.12s QRS: 0.12s Intervalo QT: 0.25s HD: Hipertrofia de VE?  

Exames Complementares 29/06/2006 VD: Hipertrofia concêntrica de VD. Septo interventricular com movimentação reduzida acentuada. Disfunção moderada do VE (PEF: 47%). Patch IV bem posicionado, ausência de shunt residual. Presença de refluxo tricúspide onde foi estimada a pressão sistólica de VD em 59 mmHg. Observa-se fluxo turbulento em A. pulmonar – gradiente estimado em 40 mmHg. Conclusão: Disfunção VE. Estenose residual de A. pulmonar leve/moderada

Exames Complementares 18/01/2006 Laudo de TC de mastóides: Mastóides escleróticas e com material de densidade de partes moles bilateralmente; Material de densidade de partes moles preenchendo o ouvido médio. Conclusão: Otomastoidite crônica sem sinais de colesteatoma. Laudo de TC de crânio: Lesão hipodensa acometendo cabeça do núcleo caudado e do núcleo lentiforme; Córtex e substância branca do lobo parietal esquerdo com dilatação do ventrículo lateral homolateral. Conclusão: Seqüela de AVC em região de artéria cerebral média esquerda.

Cirurgia tardia de correção Disfunção Biventricular Tetralogia de Fallot Cirurgia tardia de correção Disfunção Biventricular ICC AVCI PNM

Anatomia na Tetralogia de Fallot 1. Defeito do septo ventricular 2. Estenose infundibular 3. Dextroposição da aorta 4. Hipertrofia ventricular direita

Anatomia na Tetralogia de Fallot Hipoplasia do septo infundibular Comunicação interventricular Dextroposição da aorta Estenose de via de saída de VD Hipertrofia de VD

Anatomia na Tetralogia de Fallot Na Tetralogia de Fallot com atresia pulmonar: Mesma lesão intra-cardíaca Complexidade da malformação depende da anatomia da circulação pulmonar

Anatomia na Tetralogia de Fallot Os Fatores determinantes na fisiopatologia da T4F ► Primário: Grau de estenose infundibular pulmonar Secundários: Tamanho da CIV Resistência vascular periférica Brickner M et al. N Engl J Med 2000;342:334-342 Brickner M et al. N Engl J Med 2000;342:334-342

Tratamento da Tetralogia de Fallot Cirurgia de correção

Cirurgia de correção Indicações Aproximadamente 70% dos pacientes com TOF requerem cirurgia no 1º ano de vida ► Crises hipóxicas e hipoxemia persistente. No passado, preferia-se a cirurgia paliativa (shunt aortopulmonar – ex. Blalock-Taussig) ► altas taxas de morbidade e mortalidade Crescentes evidências de que a correção precoce minimiza danos secundários, principalmente para o coração, pulmões e SNC: Diminuição da hipertrofia ventricular direita Menos distúrbios de condução miocárdica Redução dos efeitos adversos da hipóxia crônica no SNC.

Cirurgia de correção Indicações Long-term results after early primary repair of tetralogy of Fallot From the Departments of Cardiac Surgery,a Biostatistics,b and Cardiology,c Children's Hospital, Harvard Medical School, Boston, Mass. J Thorac Cardiovasc Surg 2001;122:154-161 © 2001 Conclusions: Long-term survival is excellent and the freedom from reintervention is satisfactory after early primary repair of tetralogy of Fallot in the 1970s. Use of a transannular patch does not reduce late survival and is associated with a lower incidence of right ventricular outflow tract obstruction.

Objetivos da Correção Cirúrgica Fechamento do defeito do septo ventricular Alívio da obstrução da via de saída de VD

Técnica cirúrgica Breve esboço Incisão vertical na parede livre do infundíbulo Ventriculotomia Resecção do músculo na via de saída do VD Fechamento da comunicação interventricular com pericárdio bovino.

Técnica cirúrgica Breve esboço Caso haja hipoplasia do anel valvar, é necessária sua dilatação com pericárdio bovino.

Complicações Cirúrgicas Arritmias cardíacas ► a mais frequente Morte súbita Disfunção miocárdica ► direita, esquerda ou ambos. Enfermidade valvar ► estenose ou insuficiência Fenômenos tromboembólicos (embolia pulmonar, cerebral ou outros.

Chronic congestive heart failure after repair of tetralogy of Fallot AP Rocchini, A Rosenthal, M Freed, AR Castaneda and AS Nadas The etiology of chronic congestive heart failure (CHF) after repair of tetralogy of Fallot was determined in 102 patients consecutively catheterized 1 to 12 years postoperatively. Chronic CHF was observed in 36/102 patients. The most prevalent abnormality leading to congestive failure (31/36) was a large residual ventricular septal defect alone or in combination with other lesions. All postoperative patients with pulmonary to systemic flow ratios greater than 2:1 (25/102) had congestive failure and evidence of biventricular dysfunction. Significant tricuspid regurgitation (…) contributed to volume overload and congestive failure in the patients with large residual ventricular septal defect. Isolated severe residual right ventricular outflow tract obstruction was a common cause of chronic CHF. Pulmonary artery hypertension was present in 20/36 patients with CHF. (…) Our findings indicate that persistent or chronic congestive heart failure in postoperative tetralogy of Fallot patients requires bilateral cardiac catherterization since an identifiable and surgically correctable lesion is nearly always present.

Complicações Cirúrgicas: Disfunção ventricular Disfunção Biventricular Insuficiência cardíaca congestiva

Aumento do trabalho de VE Hipóxia crônica Déficit de contratilidade Distúrbio de condução Lesão de válvula tricúspide Insuficiência ventricular direita Insuficiência ventricular esquerda Insuficiência Biventricular ICC

Complicações Cirúrgicas Embolia Cerebral Fluxo valvar turbulento Disfunção ventricular Ativação de fatores de coagulação Estase de fluxo Trombos intra-murais Êmbolos cerebrais

Cascata da Fisiopatologia Cardiopatia + cirurgia tardia Disfunção Biventricular Insuficiência Cardíaca Congestiva Trombo-êmbolo intra-cardíaco Acidente vascular cerebral isquêmico

Obrigada!