Paralisia aguda em criança Eline Rozária Ferreira Barbosa Coordenadora: Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF

Caso clínico Identificação G.B.M. , masculino, 5 anos e 10 meses, D.N. 07/01/01 , natural de Brasília e procedente de São Sebastião – DF. Admissão no PSI em 29/10/06

Queixa principal “Sonolência há 03 dias” HDA: Mãe refere que há 03 dias a criança apresentou quadro de sonolência com piora progressiva. Há 02 dias iniciou quadro de retenção urinária e perda da força muscular em membros inferiores e superiores, não conseguindo deambular.

continuação da HDA Há 01 dia procurou este PSI, sendo prescrito sulfato ferroso e paracetamol.Foi liberado para casa. Há 15 h procurou CS em São Sebastião, onde foram colhidos exames. Evoluiu com palidez e sudorese fria.

Revisão de sistemas Nega uso de outros medicamentos Nega intoxicação exógena Retenção urinária, não evacua há 02 dias Nega febre ou vômitos

Antecedentes pessoais Gestação: nega Nascido de parto normal, A termo, pesando 3400g, PC: 36 cm, Estatura 52 cm, APGAR: 9/10 Sem intercorrências no período neonatal Aleitamento exclusivo até o 6° mês, dieta atual: adequada para a idade Vacinação: EM DIA

Antecedentes patológicos Há 2 anos teve 1 episódio de pneumonia (hospitalizado por 02 dias) Varicela há 02 meses Nega outras internações, cirurgias, hemotransfusões, alergias. História de IVAS e amigdalite há 10 dias, fez uso de amoxicilina

Antecedentes familiares Mãe: 38 anos – hipertensa e hipercolesterolemia Pai: 38 anos – gastrite Irmãos: sadios Avó paterna: falecida no parto Hábitos de vida: casa de alvenaria, 5 cômodos. Presença de saneamento básico e sem animais peridomicílio.

Exame físico Ectoscopia: muito sonolento . Sat.02: 95% (a.a) Corado, hidratado, acianótico, afebril, anictérico, anictérico, com sudorese fria ACV: RCR em 2T, BNF sem sopros. FC= 97 bpm AR: MVF s/RA. FR= 34 irpm Abd: flácido, plano, RHA+, sem VCM.

Cont. do exame físico □ Extremidades: boa perfusão, sem edema. Extremidades frias. Pele: sem alterações Otoscopia: rolha com cerume bilateral Oroscopia: sem alterações aparentes SNC: Glasgow (3+4+5) = 12. Sonolento, demora a responder, não retira o membro, redução da força, paralisia em MMII e MMSS

Exame neurológico (29/10/06) Sonolento, mas responde com dificuldade todas as perguntas Fala arrastada Sensibilidade dolorosa diminuída em MMII Babinski pouco reativo (?) Movimentos involuntários em MMII Força muscular em MMII e MMSS bastante diminuídas Pupilas isocóricas e fotorreagentes

Exames complementares Gasometria (25/10/06- 09h) Líquor ALCALOSE RESPIRATÓRIA COMPENSADA Líquor normal (29/10/06) Aspecto: “água de rocha” Glicose: 82 Glicose sérica: 113 Proteínas: 19,4 Cloreto: 113 02 células 200 hemácias pH: 7,42 pCO2: 25,9 pO2: 88,8 SO2: 97,5 HCO3: 19,9 BE: - 6,7

SWAB nasal (29/10/06): Flora normal Hemác. 5.15 4.94 Hb 14.1 13.3 HT 3+ granulações tóxicas 1+ microcitose Hemograma 28/10/06 14/11/06 Hemác. 5.15 4.94 Hb 14.1  13.3 HT 42,5% 39.9% Plaq 550.000 692.000 Leucoc. 17.100 28.600 Segm.  62 93 Bastões  01 Linfócitos 32 05 Monóc. 02 01 Eosinóf. 03 00 SWAB nasal (29/10/06): Flora normal

raras 1 a 2 raros Raros ECG: 21/11/06 Sobrecarga de VD (encaminhado à BIOQUÍMICA  28/11/06 14/11/06 Glicose  112   Uréia  19  34 Creatinina  0,5  0,4 Cálcio ionizado  9,6  11,3 Sódio  133 Potássio  5,1  4,1 Cloretos  101  95 TGO  39  33 TGP  09  16 Amilase  24 Albumina  4,61 Proteínas totais  7,8 LDH  903 EAS 28/11/06 14/11/06 CED raras 1 a 2 Leuc raros Raros Flora escassa ECG: 21/11/06 Sobrecarga de VD (encaminhado à Cardiologia após a alta)

TC de crânio (29/10/06) Parênquima íntegro. Sulcos e cisuras visíveis . Sem indicação neurocirúrgica. Conclusão: NORMAL

Evolução Em 29/10/06: admitido na UTI por piora do quadro com paralisia aguda arreflexa de MMII, fraqueza simétrica de MMSS, consciente, voz débil, retenção urinária e com SVD. 30/10/06: SNG e prescrita Gamaglobulina (2g/Kg dose completada dia 04/11). LÍQUOR (03/11/06): glic: 82, prot: 19,4 , Cl: 113, ausência de células, incolor e cristalino.

Evolução – cont. Não houve melhora progressiva da força muscular e movimentação dos membros, persistência da sonolência. Aceitação da dieta por VO Sonda vesical retirada e recolocada pois não apresentou diurese. Removido para DIP em 09/11/06 com dieta por SNG/oral e SVD, respirando espontaneamente.

Evolução - DIP Prednisona (7dias- 1,25mg/kg/dia) – EAS (21/11/06) : cel: 1-2p/c leuco: raros /flora escassa/ muco (+) Alta em 24/11/06 com força muscular preservada e retorno ambulatorial UROCULTURA 21/11/06 Streptococcus Pyogenes (grupo A) 30.000 ufc/ml Prednisona (7dias- 1,25mg/kg/dia) – RESPOSTA DRAMÁTICA Melhora progressiva da força e tônus muscular Cinesioterapia Secreção amarelada uretral. Nitrofurantoína (5mg/kg/dia)

Resumo

Diagnóstico diferencial 1° Neurônio motor 2° Neurônio motor Fraqueza muscular Tônus aumentado diminuído/normal Reflexos aumentados diminuídos/abolidos Atrofia tardia Atrofia leve a grave Distribuição da fraqueza distal (em grupo) Focal ou generalizada Reflexo cutâneo-plantar em extensão (Babinski) Reflexo cutâneo-plantar em flexão ou abolido

Paralisia aguda arreflexa Doenças esporádicas do Neurônio motor Metabólicas Tóxicas Pós-vacinais Porfiria : Pode ser extensa Poucos sinais sensitivos confusão mental paralisia assimétrica Dores abdominais (pseudo-cirúrgico) Urina vermelha/ negra (uroporfirina do tipo III e porfobilinogênio) Intoxicações profissionais Chumbo/ Arsênico/ Tálio Neuropatias medicamentosas Sais de ouro (polirradiculoneurite dismielinizante) Síndrome de Guillain-Barré (toxóide tetânico- DPT (reforço 4 a 6 anos) -pode surgir até 6 semanas após a dose das vacinas – rara Tríp. Viral: Sarampo (encefalite: 1:1milhão), Caxumba (sinais meningoencefálicos), Rubéola (radiculoneurite braquial e lombossacra)

Paralisia aguda arreflexa- causas infecciosas Difteria Poliomielite Coxsakie Herpes-zoster ação da toxina diftérica (neurite segmentar periaxial) paralisia precoce do palato. Deficit motor moderado (comprometimento extenso de MMII) predominam alteração da sensibilidade e ataxia 3a e 5a semana pós-doença □ Hiperalbuminorraquia casos de doença em indivíduos sem contato com vacinados Paralisia mais comum em crianças Mais freqüente em membros inferiores pode ocorrer retenção urinária fasciculações reflexos abolidos disfagia, disfonia e dificuldade em controlar secreções (acometimento bulbar) Fraqueza mais proximal assimétrica Sorotipos A7 ou A9 e enterovirus 70 ou 71 síndrome de Guillain-Barré podem se manifestar como resfriado comum, faringite período de incubação: 3 a 6 dias leucopenia com linfocitose Ataxia cerebelar aguda (forma mais comum) Síndrome de Guillain-Barré Mielite transversa Meningite asséptica

Síndrome de Guillain-Barré Causa mais comum de paralisia generalizada aguda (após erradicação da poliomielite) Epidemiologia Incidência: 0,75 a 2 casos/100.000 pessoas Atinge todas as faixas etárias ( mais freqüência entre 16 a 25 anos e de 45 a 65 anos) Ligeira predominância no sexo masculino Polirradiculoneurite aguda

Manifestações clínicas QC inicial: astenia, febre baixa, sintomas de infecção respiratória ou diarréia, dores articulares, mialgias Paralisia flácida rapidamente ascendente e SIMÉTRICA, início em MMII, podendo atingir tronco, membros superiores e face Pode acometer nervos cranianos Déficits motores, abolição dos reflexos profundos, parestesias Alteração discreta da sensibilidade

Manifestações clínicas Distúrbios esfinctéricos são incomuns mas podem ocorrer nas fases iniciais (DIFICULDADE PARA MICÇÃO) Desordens neurovegetativas também podem ocorrer (taquicardia ou bradicardia, hiperidrose, alterações vasomotoras, hipertensão arterial)

Fisiopatologia Caráter auto-limitado e recuperação costuma ser completa Fisiopatologia: Lesões inflamatórias Infiltração por células mononucleares Dismielinização segmentar Hipersensibilidade tardia por linfócitos T ativados

Diagnóstico DISSOCIAÇÃO PROTEÍNO-CITOLÓGICA História e exame físico Punção Lombar: Líquor com hiperproteinorraquia (aparece no fim da 1a semana, pico na 4a semana) sem aumento na celularidade DISSOCIAÇÃO PROTEÍNO-CITOLÓGICA Eletroneuromiografia e medida da velocidade de condução (métodos auxiliares)

CORTICOSTERÓIDES NÃO ESTÃO INDICADOS NAS FORMAS AGUDAS Tratamento Gamaglobulina venosa (Iniciar até 2 sem. Após surgimento de sintomas motores) – 2g/kg de peso Cuidados respiratórios Fisioterapia Plasmaférese (não há vantagens sobre imunoterapia) Azatioprina 3mg/kg/dia Ciclofosfamida IV ou 6-mercaptopurina (formas graves) CORTICOSTERÓIDES NÃO ESTÃO INDICADOS NAS FORMAS AGUDAS

ADEM – Encefalomielite aguda disseminada Doença desmielinizante inflamatória Curso monofásico Rápido desenvolvimento de déficits neurológicos focais ou multifocais Epidemiologia: 0,4/100.000/ano (EUA) Mais freqüente na infância Sem diferença entre os sexos

ADEM- Eventos precipitantes Encefalomielite pós-vacinal Encefalomielite pós-infecciosa Droga-induzido Idiopática DPT, Influenzae, Hepatite B, febre amarela/tétano sarampo/rubéola/VZV/EBV/CMV/caxumba/ influenza/cocksakie/hepatite C/ Borrelia burgdoferi/ Leptospira micoplasma/febre amarela/tétano

Fisiopatogenia Agressão peri-vascular multifocal desmielinização edema Citocinas pró-inflamatórias (γ Interferon), IL-2 e IL-10 Susceptilidade genética à desmielinização Mime tismo Mole Cular viral

Diagnóstico Falha freqüente em revelar infecção recente História (antecedentes de infecção e imunização – até 6 semanas antes) Exame físico e neurológico Exame do líquor Tomografia Computadorizada Sorologias Ressonância Nuclear Magnética Diagnóstico de exclusão ( apenas confirmado por biópsia) febre, tosse, rinorréia, diarréia, cefaléia, mialgias, mal-estar Deficit motor (80%) Letargia, ataxia, inabilidade de marcha, fala arrastada, reflexos anormais, alteração do nível de consciência, sintomas sensoriais são raros Normal (20%), achados variáveis Geralmente normal/ atenuação da substância branca Falha freqüente em revelar infecção recente

RNM (Seqüências T2 e FLAIR) Hipercaptação de sinal na substância branca do cérebro, cerebelo, ponte, gânglios basais e às vezes em substância cinzenta profunda Anormalidades extensas e relativamente simétricas da substância branca e captação difusa do gadolíneo por todas as áreas alteradas

Diagnóstico Diferencial ADEM Esclerose múltipla Apresentação monofásica Febre, meningismo, convulsões, coma Lesões separadas no tempo e espaço, recorrentes, 1°ataque ocorre sem febre ou infecção RNM Lesões maiores e simétricas, Envolvimento dos gânglios basais e tálamo Mais que 4 lesões, 1 dominante envolvimento da ponte Mononeurite (persistente) Líquor Leucocitose em 80% , proteinorraquia > 100mg/dL, ausência de bandas oligoclonais Leucocitose em 33%, proteinorraquia normal em 50%, presença de bandas oligoclonais HLA sem associação HLA-DR e regiões DQ

Tratamento Metilprednisolona IV (diminui progressão e tempo de hospitalização - Infra-regulação da resposta imune por células B ou T auto-reativas) – 2 semanas ou mais Imunoglobulina IV (1g/kg) Plasmaférese Hipotermia (casos extremos) Transplante de medula óssea

O diagnóstico final é de ADEM. Conclusão Guillain-Barré A FAVOR quadro clínico compatível dificuldade de micção CONTRA Liquor Sem Alterações não respondeu à Imunoglobulina Acometimento do SNC SEM alterações respiratórias (ASCENDENTE!) ADEM A FAVOR quadro clínico compatível RESPOSTA DRAMÁTICA aos CORTICOSTERÓIDES CONTRA presença de retenção urinária O diagnóstico final é de ADEM.

Bibliografia BRAUNWALD, E. et al- Princípios de Medicina Interna. Mc Graw Hill, 15a ed., 2002. CAMBLER, J. et al – Manual de Neurologia, 1a ed., MEDSI, 2002. GOETZ: Textbook of Clinical Neurology, 2nd ed., 2003. IRANI, D. Neuroimmunological Lessons from Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM), Johns Hopkins Univ. School of Medicine – Neurology Department. LEAKE , J.A.D et al. Acute Disseminated Encephalomyelitis in Childhood: Epidemiologic, Clinical and Laboratory Features. Ped.Infect. Dis. J., 23 , 2004. MUTARELLI, E.G. et al- Propedêutica neurológica – do sintoma ao diagnóstico. São Paulo: SARVIER, 2000. SANVITO, W.L. – Síndromes Neurológicas. Atheneu, 2a ed, 1997.

Obrigada!