Proteinose Pulmonar Alveolar

Objetivo A proteinose alveolar pulmonar se manifesta através de preenchimento do alvéolo por material proteináceo, em associação com resposta inflamatória adjacente. Na tomografia computadorizada, encontra-se geralmente o padrão “Crazy - Paving”, que consiste em áreas de atenuação em vidro fosco com septos interlobulares espessados super-impostos. Este trabalho visa apresentar o caso de um paciente com sintomas de dispneia e tosse seca persistentes, que apresentou, na TC, imagem compatível com o padrão Crazy - Paving.

Material e métodos Revisado o prontuário e também as imagens de RX e TC de um paciente que obteve diagnóstico de Proteinose Pulmonar Alveolar. Foi realizada também revisão da literatura.

Resultados Paciente masculino, 46 anos, pardo, trabalhava em pedreira de granito. Veio à emergência com queixas de dispneia aos médios esforços há 3 anos e tosse seca persistente. História de tabagismo há 20 anos e etilismo. Ao exame físico taquipneia, diminuição dos murmúrios vesiculares e estertores crepitantes bilaterais. Foram solicitados exames laboratorias: LDH: 754, hemograma e leucograma normais e exame anti-HIV negativo.

Achados no RX Tórax: extenso infiltrado reticulonodular difuso e bilateral com acometimento mais pronunciado nos dois terços inferiores dos pulmões, acompanhado de infiltração no interstício peribroncovascular e espessamento de alguns septos interlobulares.

Achados na TC Tórax: extensas opacidades com atenuação em “vidro-fosco”, acompanhadas de espessamento de septos inter e intra lobulares, que acometem bilateralmente os pulmões, predominando nas regiões peri-hilares nos campos médios e inferiores, num padrão tipo “crazy-paving”, acompanhadas de algumas áreas geométricas de parênquima poupado.

Proteinose Pulmonar Alveolar (PPA) é uma síndrome que afeta a hemostasia do surfactante, levando a um acúmulo patológico deste. Pode desenvolver-se de uma forma primária ou de uma forma secundária, devido à inalação de certas substâncias (como sílica, poeira de cimento, alumínio, titânio, dióxido de nitrogênio e fibras de vidro) neoplasias hematológicas ou imunodeficiências. É mais comum em adultos entre 20 e 50 anos e existe uma forte associação com o uso de tabaco. Os sintomas são variados, sendo mais comum dispneia e tosse não produtiva. Nos exames pode haver aumento dos níveis de LDH.

O RX típico revela opacidades centrais, bilaterais e simétricas; os ápices pulmonares e os ângulos costofrênicos geralmente são poupados. Menos comumente, ele pode mostrar opacidades assimétricas multifocais ou consolidações extensas e difusas. As opacidades podem ter aparência de “vidro-fosco” sem margens distintas, padrão reticulonodular ou consolidação com broncograma aéreo. A tomografia computadorizada, por sua vez, fornece maiores detalhes anatômicos e informações quanto à extensão da doença. Nesta, geralmente é encontrado o padrão “crazy-paving”, que consiste em áreas de atenuação em “vidro-fosco” com septos interlobulares espessados. Este padrão costuma ser encontrado bilateralmente. A doença pode se manifestar na TC através de consolidação das vias aéreas, consolidação em vidro fosco e doença intersticial. Um tipo de consolidação pode predominar nas tomografias, mas o mais comum é uma combinação destas. No entanto, o padrão crazy-paving não é específico para esta patologia e pode ser visto também em outras doenças, como infecção, neoplasia e desordens hematológicas. Por isso, a correlação clínica é de grande importante para aproximar o diagnóstico.

No caso relatado, foram vistos os achados radiológicos clássicos da proteinose alveolar, um padrão tipo “crazy-paving” grosseiramente simétrico e bilateral, com predomínio nas regiõess peri-hilares, poupando ápices e os recessos costo-frênicos. O paciente do caso descrito teve diagnóstico de PPA, esta provavelmente secundaria à exposição à sílica. O diagnóstico definitivo é feito com biópsia pulmonar ou lavagem broncoalveolar, que revelam depósitos intra-alveolares de substância proteinácea, colesterol dissolvido e glóbulos eosinofílicos. O tratamento da PPA secundária consiste em retirar o agente causador e realizar lavado broncoalveolar, o qual visa retirar o material lipoproteinaceo com o uso de solução salina.

Conclusões A proteinose pulmonar alveolar é uma doença rara, caracterizada por um acúmulo intra-alveolar anormal de material tipo surfactante. Os principais sintomas são dispneia e tosse seca, é mais comum em pacientes com 20-50 anos e existe uma associação com o uso de tabaco. Na TC o mais comum é o padrão “crazy -paving” e, apesar de esse também ser visto em outras patologias, as apresentações dessas outras doenças são diferentes da proteinose, ajudando, assim, no diagnóstico final.

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