DOENÇA DE KÜMMEL (NECROSE AVASCULAR PÓS TRAUMÁTICA): SÉRIE DE CASOS E REVISÃO DA LITERATURA

Objetivo O presente estudo relata os principais padrões da doença de Kümmel encontrados em um serviço especializado em diagnóstico por imagem de Porto Alegre e correlaciona com as características referidas na literatura, abordando aspectos como idade, sintomatologia e, especialmente, a história pregressa de trauma ;

Material e Método: Foram revisados cinco casos de pacientes apresentando dor toracolombar, que tiveram diagnóstico de Doença de Kümmel através de Raio-X, Tomografia Computadorizada e/0u Ressonância Magnética, em um serviço especializado em diagnóstico por imagem em Porto Alegre; A seguir, estes achados foram correlacionados com os dados descritos na literatura;

RESULTADOS Paciente 1 Feminino 77 anos Não Sim Paciente 2 79 anos PACIENTE - SEXO IDADE HISTÓRIA DE TRAUMA OSTEPOROSE Paciente 1 Feminino 77 anos Não Sim Paciente 2 79 anos Paciente 3 62 anos Informação desconhecida Paciente 4 70 anos Paciente 5 89 anos

Paciente 1 Raio-X da Coluna Torácica em AP e perfil mostrando fina lâmina de gás no corpo vertebral de T12 (A) e colapso de cerca de 40% do mesmo (B). A B

Paciente 1 Tomografia Computadorizada da Coluna Torácica , cortes axiais (C), coronais (D) e sagitais (E) mostrando banda horizontal de gás no interior do corpo vertebral de T12 e colapso do mesmo, com leve compressão sobre o saco dural pela sua margem pósterosuperior (E). C E D

Paciente 2 Tomografia Computadorizada da Coluna Torácica , Scout (A) e cortes coronais (B) e axiais (C) mostrando banda horizontal de gás no interior do corpo vertebral de T12 e colapso do mesmo. C C A B

Paciente 3 TC em cortes coronais (A), axiais (B) e sagitais (C), observando-se redução em altura do corpo vertebral de L1 e deformidade em seu platô superior com presença de pequena fenda com gás no interior. A B C

Paciente 4 Imagem Sagital ponderada em T1, observando-se colapso de T12 e presença de gás junto ao corpo vertebral (sinal do vácuo)

Paciente 5 Imagens sagitais ponderadas em T1 (A) e T2 (B), observando-se colapso do corpo vertebral de T12, com compressão sobre o saco dural, estenose do canal raquidiano e inclusive com compressão da medula espinhal. Presença de gás de configuração linear no interior desse corpo vertebral, bem como no disco intervertebral de T11-T12. A B

DOENÇA DE KÜMMEL Desordem rara, caracterizada por necrose avascular de um corpo vertebral torácico lombar, associado à presença de uma fenda de gás intravertebral;

DOENÇA DE KÜMMEL Aspectos de Imagem RAIO-X: Perda da altura e esclerose do corpo vertebral tornando-se estreito e horizontalmente orientado; Gás intravertebral; TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA: Perda de altura do corpo vertebral e esclerose; Fina faixa de gás abaixo da placa terminal e/ou gás em espaço adjacente ao disco; RESSONÂNCIA MAGNÉTICA: Aparência variável. Linha de fratura pode não ser visível. Fenda de vácuo contendo gás: baixo sinal em todas as seqüências; Eventualmente fenda contém líquido, apresentando –se hipointensa em T1 e hiperintensa em T2;

O fenômeno do vácuo deve-se ao acúmulo de gás no corpo vertebral afetado (especialmente nitrogênio) (1;2); Este fenômeno não é patognomônico de Doença de Kümmel, contudo é altamente sugestivo. Alguns autores o demonstraram em casos de neoplasia, infecção e hérnia discal intraóssea (1,2, 3,4); A presença de gás dentro do fratura indica ausência de consolidação (2);

Sua incidência aumenta com a faixa etária, sendo comum a partir da meia idade com sutil predileção pelo sexo masculino (3;4;6); Tipicamente afeta apenas uma vértebra, da coluna torácica distal ou lombar proximal (3;4);

Inicialmente assintomática e sem expressão radiográfica Inicialmente assintomática e sem expressão radiográfica. Não tratada, evolui para colapso progressivo do corpo vertebral, dor e/ou acentuação da cifose e, algumas vezes, sintomas neurológicos (1,3;4); É comum que a patologia de Kümmel seja confundida com colapso vertebral por insuficiência, entretanto a fratura osteoporótica tem melhor prognóstico, raramente apresentando comprometimento neurológico(3);

A literatura refere trauma trivial ou leve como fator desencadeante (1;2;3;4;5); O trauma desencadeante pode ter ocorrido meses ou anos antes do surgimento dos sintomas (4); O tratamento com analgesia e vertebroplastia corrige a deformidade, promovendo melhora clínica e funcional (4;5);

Conclusão Nos casos analisados neste estudo, nenhum paciente relata trauma prévio; A percepção do trauma trivial, no dia a dia dos pacientes, é limitada, podendo passar desapercebidamente ou mesmo ter sua importância superestimada; O radiologista não deve descartar a possibilidade de Doença de Kümmel na ausência de história de trauma;

Embora a literatura aponte ligeira predileção pelo sexo masculino, os cinco casos relatados neste estudo ocorreram em mulheres; Três dessas pacientes tinham diagnóstico de osteoporose. As outras duas não possuíam densitometria óssea; Contudo, a doença de Kümmel possui características próprias que tornam possível o seu diagnóstico diferencial com fratura por insuficiência (osteoporótica);

A doença de Kümmel é uma desordem rara, porém passível de diagnóstico radiológico. Seu tratamento precoce melhora a sintomatologia e a funcionalidade da vértebra acometida. A ausência de história de trauma ou a presença de osteoporose, muitas vezes, fazem com que esta patologia seja subdiagnosticada. A possibilidade de Doença de Kümmel e seus achados radiológicos típicos devem ser lembrados pelo radiologista , evitando falsos negativos e assim melhorando consideravelmente o prognóstico dos pacientes.

Referências 1) Ross JS, Moore KR, Shah LM, Borg B, Crim J, et al.2a edição. Diagnostic Imaging Spine. Canadá, Anirsys, 2010. 2) Stallenberg B, Madani A, Burny F, et al. The vacuum phenomenon: a CT sign of nonunited fracture. AJR AJR 2001;176(5):1161– 4. 3) Young WF, Brown D, Kendler A, Clements D, et al. Delayed Post-Traumatic Osteonecrosis of a Vertebral Body (Kümmell´s Disease). Acta Orthopædica Belgica, 2002: 68 – 1; 4) Li H, Liang CZ, Chen QX, et al. Kümmel´s Diasease, an Uncommon and Complicated Spinal Disorder: a Review. The Journal of International Medical Research 2012;40: 406 – 14. 5) Jang JS, Kim DY, Lee SH. Efficacy of percutaneous vertebroplasty in the treatment of intravertebral pseudar- throsis associated with noninfected avascular necrosis of the vertebral body. Spine 28(14):1588 –92, 2003. 6)Freedman A, Heller JG, et al. Kummel Disease: A Not-So-Rare Complication of Osteoporotic Vertebral Compression Fractures. JABFM 2009:22;