Dermatomiosite

Miopatias : Inflamatórias Não Inflamatórias

  Miopatias Inflamatórias : São doenças caracterizadas por inflamação muscular adquirida e abrange vários tipos de Etiologias distintas: Infecciosa Tóxica auto imune

  Miopatias não Inflamatórias : Na sua maioria são de Etiologia: Endócrina Genética Induzida por drogas Secundarias a Neuro patias Todas estas Miopatias caracterizadas por : Fadiga Diminuição da força muscular Mialgia

  O objetivo desta aula são as Miopatias Inflamatórias Idiopáticas. Atualmente são aceitas 12 tipos, das quais as principais são : Polimiocite Dermatomiocite Miocite associada a outra doença autoimune Dermatomiocite juvenil Miocite associada a neoplacia maligna Miocite por Corpúsculos de Inclusão

  Dermatomiocite- É uma doença crônica inflamatória da musculatura esquelética, caracterizada por : fraqueza muscular Alterações cutâneas Alterações enzimáticas

  Epideologia – Acomete duas mulheres para um homem, e Bimodal entre 5 e 14 anos e entre 45 e 64 anos.

  Quadro clinico- Manifestações gerais : fadiga Rigidez matinal Indisposição Febre Anorexia Perda de peso A perda de peso é mais significativa quando há Disfagia ou Neoplasia associados.

  A manifestação clinica característica é a fraqueza muscular, proximal, bilateral e simétrica comprometendo: Cintura escapular Cintura Pélvica Fraqueza dos flexores do pescoço Disfonia ( C dos músculos da faringe ) Disfagia Alta Refluxo de alimentos ( Vias aéreas sup. ) A Disfagia e o refluxo devidos ao comprometimento da parte superior do esôfago.

  Dor muscular é um sintoma raro Os reflexos tendinosos preservados Sensibilidade cutânea preservada.

  Etiopatogenia- Envolvimento de vários fatores. Fatores infecciosos : Vírus - hepatite B e C, HIV , HTLV, Coxaquie Parasitas- Toxoplasma Gondii Bactérias – Estreptococos e Estatilococos

  Fatores Genéticos- Achados de polimiocite e Dermatomiocite em irmãos gêmeos e familiares de primeiro grau.

  Fatores Imunológicos- Anticorpos antinucleo Anticorpos Miocite Específicos ( MSA ) Anti JO-1 ( Anticorpos antisintetase )

  O que ocorre é : Dano vascular Dano muscular ( inflamação ) Participação de Linfócitos T Ativação de complemento Necrose Atrofia de fibras musculares

  Manifestações extra musculares – Cardíacas Pulmonares Disfagia Disfonia Artrite Manifestações Cutâneas

  1. Manifestações Cardíacas : Raras passam despercebidas em 40 % dos casos. Mio cardiopatia Defeitos de condução Insuficiência Cardíaca.

  2. Manifestações Pulmonares 45 % dos casos. Alveolite Fibrosante: Tose Dispnéia Estertores Crepitantes Pneumonite aspirativa por refluxo esofagico Insuficiência respiratoria A dispnéia geralmente por comprometimento da musculatura respiratoria.

  3. Disfagia 30 a 40 % dos pacientes Dificuldade de Deglutição Refluxo para vias aéreas superiores e o nariz Disfonia 30 % dos pacientes. Por acometimento dos músculos faríngeos

  5. Artrite: Na fase inicial e bilateral de pequenas articulações e não Erosiva.

  6. Manifestações Cutâneas : Quando temos estas manifestações é que chamamos a Polimiosite de Dermatomiosite. Papulas de Gottron Sinal do heliotropo Sinal da manicure Lesão Eritematoso Mãos de mecânico Calsinose

  Papulas de Gottron: São lesões Eritematosas descamativas no dorso das IFP e MCF. Patognomonica da Dermatomiosite.

  Sinal Do Heliotropo : Eritema violáceo finamente descamativo em regiões palpebrais ( Característico da Dermatomiosite )

 Sinal de manicure: Lesões eritematosas puntiformes na região Peri ungueal.

  Lesão Eritematosa: V do decote Sinal do xale ( R dorsal superior e ombros )

  Mãos de mecânico: Linhas horizontais escuras nas fases laterais e palmares de mãos e dedos.

  Calsinose: Pele Tecido celular subcutâneo Facias Músculos

  Dermatomiosite Amiopatica: Pacientes com alterações cutâneas de Dermatomiosite sem MIOPATIA sem Alterações ENZIMATICAS e sem Evidencias clinicas de Miopatia tem essa denominação, mas as vezes se trata de manifestação inicial DM, ou ter ainda Miosite Sub clinica.

  Diagnostico: Usamos os critérios de Bohan e Peter: Fraqueza Muscular proximal e simétrica. Evidencia de Miosite na Histopatológica Elevação das enzimas musculares Séricas ENMG com padrão Miopatico Lesões Cutâneas típicas de DM Quatro positivos definido Três Positivos provável Dois positivos possível

  Exames complementares: hemograma inexpressivo Alterações enzimáticas CPK, 90 % Aldolase ate 7,6 U TGO TGP Deshidrogenaselatica ( DHL)

  Biopsia de músculo: Atrofia de fibras musculares Áreas de regeneração Áreas com fagocitose Células inflamatórias B e T Áreas de fibrose

  TC de tórax: Alterações pulmonares em vidro fosco

  ENMG : Com padrão miopatico. Excluem patologias neurológicas. RMN : Mostra áreas de edema e atrofia muscular permite selecionar o lugar da biopsia. Capilaroscopia Peri ungueal : Áreas de desvascularizaçao Ectasias vasculares

  Tratamento:. Prednisona- 1 a 2 MG\ Kg \ dia Pulso Metilprednisolona 1g EV 3 dias mensal MTX 20 a 50 MG \ semana AZA 1ª 2 MG \ kg \ dia VO Ciclosporina A 3 a 5 MG \ kg \ dia VO Inmunoglobulina EV 1g \ kg \ 2 dias mensal 6 M Quando há ameaça de morte e comprometimento grave do esôfago. Siclosfosfamida 0,5 a 1 g \ m2 SC Nos casos de comprometimento pulmonar.

  Medidas gerais: Repouso no leito Evitar exercícios ativos Alimentação assistida Sonda nassoenterica Elevar cabeceira ( refluxo – traquéia )

  T Calcinose: Colchicina H de Alumínio Alendronato Alterações Cutaneas : Hidroxicloroquina

  Polimiosite\ DME e Neoplasia Maligna: Há uma certa relação entre elas tanto como também com a DM Amiopatica. Relacionar na investigação com idade e sexo. Associação mais comum com CA: Ovário Pulmonar Pâncreas Estomago Colo Retal Linfoma não Hodking Tratar a neoplasia.

  prognostico: Variável. Pode ser Monocíclico especialmente na forma juvenil apos um tratamento bem sucedido não há Recidiva. Pode apresentar remissão inicial e depois ser seguido de um ou mais episódios de Recidiva. Finalmente há formas refratarias, totalmente rebelde ao tratamento , não responsivos ao tratamento.

  Fatores de mal prognostico: Idade avançada ao inicio da doença Inicio tardio de tratamento Falhas terapêuticas previas Disfagia Comprometimento pulmonar e cardíaco associação com neoplasias