PATOLOGIAS CORTEX ADRENAL Síndrome de Cushing Doença de Addison Hiperplasia adrenal congénita

REGULAÇÃO DA PRODUÇÃO DAS H. SUPRA-RENAIS

PRODUÇÃO DE CORTISOL Hora do dia 12 h 18h 24h 6 h 12h

REGULAÇÃO NEUROENDÓCRINA Sistema imunitário + _ + ADH + Corticotrofinas Gl-suprarenal (CORTEX MEDULA) Tec. periféricos

Resposta ao stress: Resposta ao stress: Longo prazo Glucocorticoides - Aumento do metabolismo glucidico e proteico - Redução inflamação Mineralocorticoides - Reabsorção de sódio e água no rim - Aumento da volémia e da pressão arterial Resposta ao stress: Curto prazo -Aumento da frequência Cardíaca e da pressão -Aumento da glicémia Maior aporte de energia aos músculos

Efeito do STRESS

Exposição ao ruído forte moderado V. directa V. indirecta Indicadores de stress Reacções fisiológicas inespecíficas: Sistema nervoso autónomo Sistema endócrino – supra-renal Fact. risco biológico Pressão arterial Lipidémia Hiperglicémia Fact coagulação

- Retrocontrolo negativo do cortisol sobre a hipófise A resposta ao stress sobrepõe-se a este controlo Altas doses de corticoides Exógenos, inibem a produção de ACTH e a resposta ao stress

androgénios glucocorticoides mineralocorticóides

SÍNTESE DAS HORMONAS DO CORTEX SUPRA-RENAL Só presente na z. glomerulosa

SÍNDROME DE CUSHING Excesso crónico de glucocorticoides de origem endógena ou exógena que conduz a um quadro clínico característico Mais comum em mulheres Ocorre geralmente entre os 20 e os 40 anos

SÍNDROME DE CUSHING QUADRO CLÍNICO Hipertensão Edema Hipercalémia Efeitos mineralocorticoides: Hipertensão Edema Hipercalémia

SÍNDROME DE CUSHING QUADRO CLÍNICO Obesidade central Gibosidade Efeitos glucocorticoides: Obesidade central Gibosidade Facies em lua cheia Diabetes Osteoporose Miopatia Predisposição para infecção Estrias violáceas Baixa estatura (criança) Hirsutismo

RELAÇÕES HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE NA DOENÇA

RELAÇÕES HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE NA DOENÇA Adenoma ou carcinoma adrenal Produção ectópica de ACTH

RELAÇÕES HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE NA DOENÇA Síndrome de Cushing de causa iatrogénica Produção ectópica de CRH

DIAGNÓSTICO DO CUSHING 1- Confirmar a hipercortilosémia Pseudo - Cushing : Stress; Aumento da CBG Toma de corticoides, d. hepática d. renal 2- Dosear o ACTH 3- Determinar a origem do excesso de ACTH

DOENÇA DE ADDISON - Destruição/Atrofia gradual do cortex adrenal Só se manifesta clínicamente quando 90% do Cortex Adrenal está destruído Inicialmente, manifesta-se por uma inadequada produção de cortisol em resposta ao stress Em 25% dos casos crise adrenal estabelecida ou eminente no momento do diagnóstico

CAUSAS DE DEFICIÊNCIA EM CORTISOL E ALDOSTERONA Lesão hipófise Df. enzimáticos Insuficiência Adrenal Lesão do hipotálamo Hipervolémia Hipocalémia

CAUSAS DE INSUFICIÊNCIA ADRENAL PRIMÁRIA Destruição selectiva do cortex adrenal Destruição de toda a glândula

DOENÇA DE ADDISON QUADRO CLÍNICO SINTOMAS: Anorexia, astenia, perda de peso, alterações gastrointestinais avidez por sal, redução da líbido SINAIS: Hipotensão, hipoglicémia, hipercaliémia, hiponatrémia redução da pilosidade (mulher) Hiperpigmentação (92-94% casos)

RELAÇÕES HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE NA DOENÇA

(insuficiência adrenal) DOENÇA DE ADDISON (insuficiência adrenal) Hiperpigmentação Astenia Perda de peso Hipotensão

HIPERPIGMENTAÇÃO DAS PREGAS DOS DEDOS E DA MUCOSA ORAL E LABIAL CARACTERÍSTICAS DA INSUFICIÊNCIA ADRENAL

QUADRO CLÍNICO DA CRISE ADRENAL AGUDA SINAIS SINTOMAS Hipotensão Choque Desidratação Confusão mental Coma Febre Náuseas e vómitos Dor abdominal Fraqueza Apatia Depressão

Hiperplasia adrenal congénita Conjunto de deficiências enzimáticas congénitas de Transmissão genética autossómica recessiva que envolve enzimas específicas da síntese hormonal esteróide comprometendo total ou parcialmente a produção hormonal do cortex adrenal e/ou das gónadas

Hiperplasia adrenal congénita Existem seis formas diferentes de doença que dependem da deficiência de seis enzimas diferentes. Os diferentes quadros clínicos dependem do complexo enxzimático envolvido, do grau de deficiência e do eventual envolvimento das gónadas Podem apresentar-se: Forma clássica – intra-uterina Forma tardia ou atenuada – infância ou adolescência

DEFICIÊNCIA EM 21 – HIDROXILASE DHEA

DEFICIÊNCIA EM 21 – HIDROXILASE - Constitui 90% dos casos Teste do pézinho - Clássica: não perdedora de sal perdedora de sal (desidratação entre 3º e 10º dia) Forma tardia – puberdade precoce, irregularidade menstrual, anovulação, esterilidade D. Laboratorial – aumento da 17 –hidroxiprogesterona