Cardiopatias Congênitas Prof. Dr. Rossano César Bonatto Disciplina de Cardiologia Pediátrica - FMB - UNESP

Introdução Malformações cardíacas Suspeita de cardiopatia Anamnese Responsáveis por 3 a 5% dos óbitos no período neonatal Neonatologista Pediatra Suspeita de cardiopatia Anamnese Exame físico minucioso Eletrocardiograma Rx torácico Suspeita diagnóstica Ecocardiograma Cateterismo cardíaco Confirmação

Prevalência de cardiopatias congênitas em 906 Prevalência de cardiopatias congênitas em 906.926 crianças nascidas vivas Número Freqüência Total de cardiopatias congênitas 4.390 4,8/1.000 Dez mais freqüentes Freqüência / 10.000 Defeitos do septo ventricular Estenose pulmonar Defeito do septo atrial (tipo II) Defeito do septo atrioventricular Tetralogia de Fallot Transposição das grandes artérias Coarctação aórtica Hipoplasia do ventrículo esquerdo Estenose aórtica Ducto arterial patente 1.411 395 340 326 297 208 203 167 128 104 15,6 4,4 3,7 3,6 3,3 2,3 1,8 1,4 1,1 Baltimore-Washington Infant Study, 1981-1989

Prevalência de cardiopatias congênitas em 906 Prevalência de cardiopatias congênitas em 906.926 crianças nascidas vivas Defeitos raros Número Freqüência / 100.000 Dupla via de saída do VD Valva aórtica bicúspide Atresia pulmonar com septo íntegro Drenagem anômalo total da veias pulmonares Truncus arteriosus Transposição corrigida das grandes artérias Anomalia de Ebstein Atresia da valva tricúspide Interrupção do arco aórtico Outros defeitos 86 84 76 60 51 47 32 31 297 9,5 9,3 8,4 6,6 5,6 5,2 3,5 3,4 32,8 Baltimore-Washington Infant Study, 1981-1989

Exteriorização Clínica Sopros Arritmias Alterações da segunda bulha Cianose / Hipoxemia Insuficiência cardíaca

Sopro Cardíaco em Crianças Sopro cardíaco em consulta de rotina Sem manifestações clínicas Sopro inocente Cardiopatia sem repercussão Com manifestações clínicas { Congênita Adquirida Cardiopatia Ganho pondero-estatural insuficiente, história de cansaço e interrupções às mamadas, infecções respiratórias de repetição e cianose a esforços físicos (mamadas) Insuficiência cardíaca congestiva Cianose / hipoxemia

Questões básicas ? { Cianose Fluxo sanguíneo pulmonar Malformação Ventrículo dominante Hipertensão pulmonar ? Lado direito do coração Lado esquerdo do coração {

Avaliação do Fluxo Sangüíneo Pulmonar

Cardiopatia congênita acianótica Ausente “shunt” { Presente Origem da malformação cardíaca Esquerda Direita Lado esquerdo Lado direito

Cardiopatias Congênitas Acianóticas com Hiperfluxo Pulmonar

INFECÇÕES RESPIRATÓRIAS FISIOPATOLOGIA SHUNT E - D DESVIO DO SANGUE SISTÊMICO HIPERFLUXO PULMONAR EXTRAVAZAMENTO DE LÍQUIDO PERICAPILAR SOBRECARGA DE VOLUME C I A C I V P C A LÍQUIDO NOS PULMÕES AE, AD e VD AE, VE e VD AE e VE DIFICULDADE DE OXIGENAÇÃO TAQUIPNÉIA HIPERTENSÃO PULMONAR TRABALHO RESPIRATÓRIO GASTO ENERGÉTICO SOBRECARGA PRESSÓRICA DO VD INFECÇÕES RESPIRATÓRIAS INVERSÃO DO SHUNT (D-E) (Síndrome de Eisenmenger) HIPODESENVOLVIMENTO FÍSICO

Comunicação Interventricular Artéria Pulmonar AE AD VE VD CIV

Comunicação Interatrial Artéria Pulmonar CIA Veias Pulmonares AE AD VE VD

Persistência de Canal Arterial PCA Aorta Artéria Pulmonar AE AD VE VD

C I V OAVC DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL SOPRO B2 FRÊMITO ECG Holossistólico - BEEI c/ irradiação para D Normal ou Hiperfonética BEEI c/ irradiação para D Sobrecarga bi-ventricular OAVC Holossistólico - BEEI c/ irradiação para BEDS Normal ou Hiperfonética BEEI c/ irradiação para BEDS HBAS, Sobrecarga bi-ventricular SOPRO B2 FRÊMITO ECG

Sist. e diastólico Infraclavicular E Infraclavicular E, dorso DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL C I A Mesossistólico BEES (FP e FAoA) Desdobramento fixo Ausente SVD (diastólica) rSR’ ou RSR’ em V1 P C A Sist. e diastólico Infraclavicular E Normal ou Hiperfonética Infraclavicular E, dorso SVE SOPRO B2 FRÊMITO ECG

QUADRO CLÍNICO Depende da intensidade do shunt E-D Intensidade do shunt depende: 1- Diâmetro da comunicação / canal 2 - Resistência vascular pulmonar 3 - Resistência vascular periférica Shunts pequenos Pacientes assintomáticos Descoberta --> sopro cardíaco em exame clínico de rotina Shunts moderados / grandes Cansaço para mamar, com cianose e interrupções; Cianose perioral e de extremidades durante o choro; Taquidispnéia e sudorese excessiva; Infecções respiratórias de repetição. ICC: pode ser primeira manifestação

Exames Complementares: Ecocardiograma Diagnóstico e avaliação da Hipertensão Pulmonar Cateterismo cardíaco Estudo pré-operatório Relação fluxo sangúíneo sistêmico / pulmonar Outros exames (principalmente na ICC) Hemograma Eletrólitos séricos Gasometria arterial Função renal

Comunicação Interventricular Cardiopatias congênitas acianóticas com “shunt” esquerda à direita Comunicação Interventricular

Tratamento: Insuficiência Cardíaca Congestiva Repouso no leito com decúbito elevado ( 45o ) Controle diário do peso Oxigenioterapia ( capuz, máscara ou cateter ) Restrição hídrica : 50 a 80 % das necessidades hídricas diárias Diurético: Furosemide = 1a 2 mg / Kg - max= 6 mg / Kg / dia Digitálico: digitalização: Cedilanide - 0,04 mg / Kg - 1/2, 1/4 e 1/4 a cada 8hs manutenção: Digoxina - 0,01 mg / Kg / dia em 2 doses Vasodilatador: Captopril - 0,3 a 1 mg / Kg / dose a cada 8 a 12hs Tratamento de infecções Correção de anemia ( Hemoglobina < 10 g/dl) Correção de DHE e Ácido-básicos Tratamento:

Comunicação Interatrial Indicações para Tratamento Cirúrgico Comunicação Interatrial Crianças sintomáticas Repercussão Hemodinâmica Insuficiência Cardíaca Congestiva Infecções pulmonares de repetição Desenv. de Hipertensão Arterial Pulmonar Tipo de cirurgia Paliativa: Bandagem (cerclagem) da AP Definitiva Fechamento via cateterismo cardíaco

Persistência do Canal Arterial Indicações para Tratamento Cirúrgico Persistência do Canal Arterial RNPTs Sintomáticos Indometacina / Ibuprofeno Falha do tratamento medicamentoso RNTs e Crianças Sintomáticos Ao diagnóstico Crianças Assintomáticas A partir de 3 meses de idade Fechamento via cateterismo cardíaco

Comunicação Interventricular Indicações para Tratamento Cirúrgico Comunicação Interventricular Crianças sintomáticas Repercussão Hemodinâmica Insuficiência Cardíaca Congestiva Infecções pulmonares de repetição Desenv. de Hipertensão Arterial Pulmonar Tipo de cirurgia Paliativa: Bandagem (cerclagem) da AP Definitiva

Cardiopatias Congênitas Acianóticas Complicações Desnutrição energético-protéica Insuficiência cardíaca congestiva Hipertensão arterial pulmonar Arritmais cardíacas BCP Endocardite bacteriana { Infecções

Cardiopatias congênitas acianóticas Complexo de Eisenmenger Hipertensão pulmonar Complicação Complexo de Eisenmenger

Cardiopatia congênita cianótica Fluxo pulmonar aumentado Fluxo pulmonar normal ou reduzido Ventrículo direito dominante Ventrículo esquerdo dominante Sem hipertensão pulmonar Com hipertensão pulmonar

Cardiopatias congênitas cianóticas Fluxo arterial pulmonar normal ou diminuído Ventrículo direito dominante Sem hipertensão pulmonar Tetralogia de Fallot

Cardiopatias congênitas cianóticas Fluxo arterial pulmonar aumentado Transposição das Grandes Artérias

TETRALOGIA DE FALLOT FREQUÊNCIA ANATOMIA 7 a 10 % de todas as cardiopatias congênitas Principal cardiopatia congênita cianogótica ( exceção = período neonatal) ANATOMIA 1 - Estenose da via de saida do VD (ou da Artéria Pulmonar) - Gravidade 2 - CIV membranoso alto (sub-aórtico) 3 - Aorta cavalgando o septo interventricular (dextro-posição aórtica = 25 %) 4 - Hipertrofia do VD (secundária à estenose da VSVD)

Tetralogia de Fallot Artéria Pulmonar Aorta AE AD VE VD Obstrução VSVD

TETRALOGIA DE FALLOT Obstrução leve Obstrução moderada / grave FISIOPATOLOGIA Depende da intensidade da obstrução da VSVD Obstrução leve Shunt pela CIV pode ser VE - VD ou não existir Obstrução moderada / grave Parte do débito sistêmico é mantido pelo VD Shunt pela CIV Fluxo sanguíneo pulmonar crítico Hipóxia crônica --> Poliglobulia --> Tromboembolismo Crise hipoxêmica VD - VE (Ao)

Quadro Clínico TETRALOGIA DE FALLOT: Obstrução leve: Depende da intensidade da obstrução da VSVD Obstrução leve: Cianose pode estar ausente - “Pink Fallot” Obstrução moderada / grave: Cianose ao nascimento ou logo após o período neonatal Cianose relacionada com esforços físicos (choro e mamada) Déficit pôndero-estatural Crise hipoxêmica: principal causa de internação ** Importante fazer diagnóstico diferencial com ICC Exame físico: cianose, hipocratismo digital, acrodactilia, frêmito sistólico. sopro sistólico na BEES e B2 única (com P2 hipofonética ou ausente).

TETRALOGIA DE FALLOT Exames Complementares ECG Sobrecarga Ventricular Direita Radiologia do Torax Afilamento dos vasos da base “Coração em bota” “taco de golfe” Arco médio escavado Aumento do VD Ecocardiograma Diagnóstico e avaliação do grau de obstrução da VSVD Outros exames Hemograma (Ht. e Hb.), Gasometria arterial, Eletrólitos séricos Cateterismo cardíaco Confirmação diagnóstica e avaliação pré-operatória

Cardiopatias congênitas cianóticas Fluxo arterial pulmonar normal ou diminuído Ventrículo direito dominante Sem hipertensão pulmonar Tetralogia de Fallot

Caso 2 – CFM, M, 3 anos

Clínico Cirúrgico TETRALOGIA DE FALLOT TRATAMENTO Suporte nutricional Betabloqueador - Propranolol (1 a 4 mg/kg/dia) Profilaxia de endocardite bacteriana em procedimentos invasivos Cirúrgico Paliativo - shunt sistêmico-pulmonar Indicações: Lactentes jovens; Anatomia desfavorável Correção dos defeitos (fechamento da CIV e ampliação da VSVD Definitivo:

Crise Hipoxêmica Quadro Clínico Acentuação abrupta da cianose desencadeada por situações de necessidade de aumento do débito cardíaco. Predomina no período da manhã, com duração de minutos a horas. Quadro Clínico: cianose intensa e generalizada, agitação psicomotora, taquidispnéia com respiração acidótica, flacidez muscular, convulsão, síncope e choque.

Crise Hipoxêmica Desencadeantes e Fisiopatologia  PaO2  pH Febre Calor excessivo Sedação  Pressão arterial sistêmica Esforço físico Taquicardia Aumento do consumo de O2  Shunt D-E Espasmo infundibular  PaO2  pH Digoxina Catecolaminas Aumento da resistência ao fluxo tecidual Poliglobulia  Resistência vascular pulmonar Anemia

Tratamento da Crise Hipoxêmica 1 - Medidas Gerais - Posição genupeitoral - Oxigenioterapia - Hidratação / Correção da anemia - Poliglobulia (Ex-sanguineotransfusão parcial) 2 - Correção da Acidose metabólica 3 - Sedação ( Morfina / meperidina) 4 - -bloqueador - Propranolol 5 - Prostaglandina E1 - Período Neonatal

Tetralogia de Fallot Crises Hipoxêmicas sem controle clínico Indicações para Tratamento Cirúrgico Tetralogia de Fallot Crises Hipoxêmicas sem controle clínico Correção em um ou dois tempos ? Depende da anatomia Até 6 meses: Blalock-Taussig Após seis meses: correção definitiva

Cardiopatias Congênitas Cianóticas Complicações Desnutrição energético-protéica Crise hipoxêmica Arritmias cardíacas Escoliose Isquêmicos Hemorrágicos { Acidentes vasculares cerebrais Abscesso cerebral Endocardite bacteriana { Infecções

Obrigado pela atenção !