SÍNDROME NEFRÓTICA

DEFINIÇÃO Caracterizada por aumento grave e prolongado de permeabilidade glomerular às proteínas: disfunção cel T com produção linfocina alterando permeabilidade da membrana basal glomerular Proteinúria maciça (>40 mg/ m2 / 24h) Hipoalbuminemia (<2,5g / 100ml) Edema generalizado Hipercolesterolemia

ETIOLOGIA RENAIS: S.nefrótica lesão mínima Esclerose gromerular segmentar focal G.nefrite mesangioproliferativa G.nefrite membranoproliferativa G.nefrite membranosa Nefrose congênita Outras

ETIOLOGIA SISTÊMICAS: Infecciosas : sífilis, hep.B, C, HIV , malária Alérgicas : vacinas, dç do soro, alimentos Tóxicas : mercúrio, chumbo, ouro Circulatórias: trombose v.renal, ICC, AF Neoplásicas : leucemias, dç Hodgkin Imunológicas : púrpura H-S, LES Metabólicas : DM, amiloidose

ETIOLOGIA SÍNDROME NEFRÓTICA LESÃO MÍNIMA: 80% casos infância Idade : 1- 6 a (máx 2-3a), sexo masculino, proteinúria alta seletividade, ausência hematúria e HAS persistentes, complemento sérico normal e resposta clínica e laboratorial com corticóide (córtico-sensibilidade) Não indicada biópsia renal

SÍNDROME NEFRÓTICA LESÃO MÍNIMA Precedida IVAS leve, imunização Edema periorbitário manhã e tornozelos após deambulação. Dias / semanas generaliza : face, membros parede abd, genitália externa, ascite, derrame pleural, anasarca Oligúria, urina amarelada, grossa, espumosa Apatia, anorexia, palidez, diarréia, vômitos, hepatomegalia, dor abd, DPC HAS rara , transitória Fissuras genitália e celulite

SÍNDROME NEFRÓTICA LESÃO MÍNIMA LABORATÓRIO: Urina rotina: proteinúria 3/4 +, hematúria (10%) Proteinúria 24h >50-100mg/kg/dia Hipoproteinemia (<6g/dl ), albumina(<3g/dl ) ↑ Colesterol Ureia , creatinina e complemento normais

TRATAMENTO SUPORTE PSICOLÓGICO: Dç crônica ,com recidivas frequentes e evolução prolongada. Aspecto grotesco (edemaciada, cushingoide), anorexia, irritabilidade, depressão, infecção. Os efeitos do uso prolongado dos corticosteróides (cushing) tais como a imunossupressão, hirsutismo, aumento do peso, aparecimento de estrias, hiperatividade, irritabilidade e aumento do apetite devem ser informados para as famílias.

TRATAMENTO ATIVIDADE FÍSICA: Repouso em casos de edema acentuado, hipertensão e infecções agudas Permitir atividades normais, desde que bem toleradas

TRATAMENTO DIETA: A dieta deve ser normal em proteínas e potássio e baixa em colesterol e sódio. Sem restrição hídrica Tem sido indicada a ingestão de óleo de peixe (Omega 3) que, por conter ácidos graxos poliinsaturados, reduz a concentração de triglicerídeos. Indica-se também o uso de suplemento vitamínico

TRATAMENTO CUIDADOS COM PELE: Mais sensível a traumatismos, fissuras e infecções pelo edema

TRATAMENTO DIURÉTICOS: Geralmente não necessário→ hipovolemia crônica . Albumina (1g/kg) EV + furosemida EV (1mg/kg no meio e no final )

TRATAMENTO INFECÇÕES Geralmente Pneumococo e Gram neg Celulites , sepse

DEFINIÇÕES Sensibilidade ao corticosteróide (completa resolução da proteinúria no período de oito semanas da terapia inicial); Resistência ao corticosteróide (ausência de reposta ao corticosteróide com oito semanas consecutivas de tratamento); Dependência do corticosteróide (recorrência da síndrome nefrótica na redução da dose do corticosteróide ou dentro de dois meses após a descontinuidade da terapia); Recidivas (quando ocorrem dois ou mais episódios de síndrome nefrótica durante o período de seis meses da resposta inicial ou quatro ou mais episódios em um ano). DIRETRIZES BRASILEIRAS DE GLOMERULOPATIAS EM ADULTOS

TRATAMENTO CORTICOIDES : Aguardar, se possível, 2-4 semanas (10-20% remissão espontânea) Controlar antes infecção grave, distúrbios hidroeletrolíticos e hipertensão Excluir DM, estrongiloidíase, TBC

TRATAMENTO CORTICOIDES: PREDNISONA 60mg/m2/dia (até um máximo de 80 mg / dia) por 4 a 6 semanas 40mg/m2/dia de prednisona em dias alternados por 4 a 6 semanas. Reduzir 50% semana até 2,5mg/dia. Manter por 2 sem e suspender.

TRATAMENTO RECIDIVAS : Em crianças, utiliza-se a dose de 60mg/m2/dia (máximo de 80 mg/dia) até negativação da proteinúria (mantida por 3 dias) e, depois, 40mg/m2 de prednisona em dias alternados por 4 semanas

TRATAMENTO RECIDIVAS FREQUENTES: Define-se como recidivante freqüente o indivíduo que responde a corticóide, mas apresenta 2 recidivas nos primeiros 6 meses após a resposta inicial ou tem 4 recidivas ao longo de um ano qualquer. ciclofosfamida – 2 mg/kg/dia, 8 semanas (Grau A) ou c l o r a m b u c i l – 0,1-0,2 mg/kg/dia, 8 semanas (Grau A) o u prednisona (novamente) (Grau D) ou prednisona em dias alternados por tempo prolongado ( GRAU D)

TRATAMENTO CORTICO-DEPENDÊNCIA: 10 a 20% das crianças terão 3 ou 4 recidivas córtico-sensíveis e metade delas tornar-se-ão recivantes freqüentes ou córtico-dependentes. ciclofosfamida - 2 mg/kg/dia – 12 semanas (Grau A)

TRATAMENTO Córtico-dependência é definida como 2 recidivas consecutivas que ocorrem durante o tratamento ou nos 14 dias que se seguem à conclusão da corticoterapia. O uso repetido ou prolongado de corticóide nos recivantes freqüentes ou córtico-dependentes associa-se ao risco de efeitos colaterais como retardo de crescimento, osteoporose, obesidade e catarata. Agentes alquilantes e CsA são efetivos em situações de córtico-dependência e produzem remissão mais prolongada.

TRATAMENTO CÓRTICO-RESISTÊNCIA: Proteinúria após 4-6 semanas do uso corticóide Ciclofosfamida – 2 mg/kg/dia, 12 semanas (Grau D); As alternativas atualmente estudadas em córtico-resistência têm baixo nível de evidências favorecendo o seu uso, mas podem ser justificáveis diante da tendência a progressão para insuficiência renal crônica na ausência de controle da síndrome nefrótica. Biopsia renal: outras alterações que não SNLM, não usar CFA

PROGNÓSTICO MAU PROGNÓSTICO: Início <1ano e >7anos Hematúria e hipertensão persistentes Uremia Resposta insastifatória corticóide Recidivas durante tratamento SNLM : maioria estabiliza de 1-15a (média 4-a) de doença

Sistema de graduação para recomendações A- As recomendações foram baseadas em 1 ou mais estudos de nível 1; B- O melhor nível disponível de evidências foi de nível 2; C- O melhor nível disponível de evidências foi de nível 3; D-  O melhor nível disponível de evidências foi inferior ao 3 e incluiu opinião de um expert. Níveis de evidências para estudos de tratamento 1.      Estudo randomizado controlado (RCT) que demonstrou diferença estatisticamente significante em pelo menos um desfecho importante 2.      Um RCT que não preenche os critérios nível 1 3.      Um estudo não-randomizado com controles contemporâneos selecionados por um método sistemático OU Análise de subgrupo de um estudo randomizado 4.      Um estudo antes-depois ou série de casos (de pelo menos 10 pacientes) com controles históricos ou controles retirados de outros estudos 5.      Série de casos (de pelo menos 10 pacientes) sem controles 6.      Relatos de casos (menos do que 10 pacientes)