Prevenção e cuidados Porfirias Cutâneas I Porfiria Cutânea Tardia (PCT) Protoporfiria Eritropoética (PPE)

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1 Prevenção e cuidados Porfirias Cutâneas I Porfiria Cutânea Tardia (PCT) Protoporfiria Eritropoética (PPE)

2 Atenção a esses fatores!
As Porfirias são doenças genéticas e não são contagiosas. Um portador de Porfiria pode passar a vida toda sem desenvolver a doença. Para acontecer uma crise é necessário um ou mais fatores que podem e devem ser evitados. Atenção a esses fatores! Veja “Prevenção e cuidados gerais” e descubra o que está ocasionando suas crises.

3 Prevenção e cuidados COMUNS Porfiria Cutânea Tardia PCT e Protoporfiria Eritropoética PPE

4 Proteja-se do sol Use roupas apropriadas, de mangas compridas, chapéus, óculos de sol com lentes fotoprotetoras. Já existem no mercado brasileiro roupas e acessórios de alta tecnologia para proteger a pele dos efeitos solares nocivos. Garantem o bloqueio de 98% dos raiosultravioleta UVA UVB Use protetores com dióxido de titânio ou óxido de zinco nas partes expostas ao sol (pode não ser válido para pessoas com PPE). Coloque insufilm nas janelas de casa e do carro (em casos de grave fotossensibilidade).

5 As cores escuras protegem mais.

6 Tecidos como o brim protegem bem.

7 Evite infecções na pele
A higiene pessoal deve ser feita usando produtos com ph neutro. Não use curativos adesivos à pele. Evite os traumas cutâneos e infecções

8 Prevenções e cuidados Porfiria Cutânea Tardia PCT Além dos cuidados comuns à PCT e PPE, as pessoas com Porfiria cutânea tardia, devem seguir as recomendações a seguir:

9 Evite consumo de álcool, fumo, estrógenos e sobrecarga de ferro.

10 Trate adequadamente qualquer outro tipo de infeção.
HIV HCV OUTRAS

11 Doses maiores que: Cloroquina (125mg duas vezes por semana), ou Hidroxicloroquina (100mg duas vezes por semana), podem agravar a fotossensibilidade em pessoas com PCT.

12 Prevenção e cuidados Protoporfiria Eritropoética PPE Além dos cuidados comuns à PCT e PPE, as pessoas com Protoporfiria eritropoética, devem seguir as recomendações a seguir:

13 PPE Evite o consumo de álcool
PPE Evite o consumo de álcool! Cuidado com Medicações que podem causar danos ao fígado! Devem ser oferecidos cautelosamente griseofulvina e medicamentos que possam prejudicar o fluxo da bile (induzindo colestase), assim como estrogênios (anticoncepcionais, reposição hormonal e suplemento de testosterona). Preparações de beta-caroteno com cristais dissolvidos em óleo vegetal, ou contendo algas não são eficazes na PPE.

14 PPE Cuidado com luzes! Lâmpadas incandescentes são mais aceitáveis que as fluorescentes. Luzes de Centros cirúrgicos podem causar fotossensibilidade em órgãos internos. Os cirurgiões devem portanto saber do risco para poder reduzir essa exposição, utilizando filtros especiais para a iluminaçao da sala de cirurgia.

15 PPE Luz Solar A exposição solar que cada paciente com PPE pode tolerar varia de alguns minutos a muitas horas. Os sintomas também podem se desenvolver através da luz que passa pelas janelas de vidro. Aproximadamente a metade dos pacientes nota a diminuição da fotossensibilidade durante o inverno, mas os que praticam ski dizem que a luz refletida na neve causa graves reações. Pacientes com PPE têm observado que protetores solares de uso tópico, são ineficazes para proteger a pele contra hipersensibilidade a queimaduras solares.

16 & Porfirias Em alguns tipos de Porfiria
a nutrição desempenha um papel muito importante

17 Nutrição e Porfiria Cutânea Tardia
PCT Carboidratos não têm sido descritos como determinantes na atividade da doença. O excesso de ferro (suplementos) deve ser evitado. Muito embora seja recomendada baixa intestão de carnes vermelhas e fígado durante a remissão de crises, a dieta restringindo a ingestão de ferro usualmente não é necessária

18 Nutrição e Protoporfiria Eritropoiética PPE
Não há uma dieta especial indicada para a maioria das pessoas com PPE. Equilibrio para evitar o excesso de calorias, com garantia de ingestão adequada de ferro e outros minerais e vitaminas, é recomendada. (para tentar prevenir a anemia, os pacientes podem ser encorajados a comer alimentos que contenham ferro, como carne vermelha, espinafre, batata cozida com a pele, feijão vermelho, passas, etc). No entanto, suplementos não devem ser tomados, a menos que índices baixos sejam constatados. (continua)

19 Protoporfiria Eritropoiética PPE continuação Não é recomendavel uma elevada ingestão de alimentos contendo carotenóides, para aumentar os níveis destes no sangue e na pele. A ingestão de carboidratos não é descrita como determinante na atividade da doença, mas pode haver recomendação quando o fígado estiver contribuindo para o excesso de protoporfirina e acarretando danos a o mesmo.

20 Alguns alimentos que contém ferro Carnes vermelhas, especialmente os miúdos, aves, peixes, ostras e mariscos, vegetais com folhas verde escuro, grãos, açúcar mascavo, mel, melado, rapadura... (as frutas cítricas fixam o ferro)

21 Alguns alimentos que contém carotenóides (grupo de pigmentos que dão as cores vermelha, verde, laranja e amarela aos alimentos)

22 Pessoas com Porfiria Eritropoética Congênita (PEC) e Porfiria hepatoeritropoética (PHE) vejam: Prevenção e cuidados Porfirias Cutâneas II

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