A apresentação está carregando. Por favor, espere

A apresentação está carregando. Por favor, espere

Acidose Tubular Renal tipo IV. ATR tipo IV: Conceitos Disfunção generalizada do néfron distal caracterizada por hipercalemia associada a acidose metabólica.

Apresentações semelhantes


Apresentação em tema: "Acidose Tubular Renal tipo IV. ATR tipo IV: Conceitos Disfunção generalizada do néfron distal caracterizada por hipercalemia associada a acidose metabólica."— Transcrição da apresentação:

1 Acidose Tubular Renal tipo IV

2 ATR tipo IV: Conceitos Disfunção generalizada do néfron distal caracterizada por hipercalemia associada a acidose metabólica hiperclorêmica, diminuição da excreção de NH 4 + e pH urinário < 5.5. Disfunção generalizada do néfron distal caracterizada por hipercalemia associada a acidose metabólica hiperclorêmica, diminuição da excreção de NH 4 + e pH urinário < 5.5. A causa mais comum na prática clínica é a deficiência de mineralocorticóide, principalmente a aldosterona, ou resistência à sua ação. O hipoaldosteronismo hiporreninêmico secundário ao diabetes mellitus é particularmente frequente. A causa mais comum na prática clínica é a deficiência de mineralocorticóide, principalmente a aldosterona, ou resistência à sua ação. O hipoaldosteronismo hiporreninêmico secundário ao diabetes mellitus é particularmente frequente.

3 Principais etiologias Deficiência de aldosterona : Deficiência de aldosterona : ~Associada com deficiência de glicocorticóides: Doença de Addison, adrenalectomia bilateral, defeitos enzimáticos (deficiência de 21-hidroxilase, desficiência de desmolase), nefropatia pelo HIV ~Defciência isolada de aldosterona: deficiência na secreção de renina – hipoaldosteronismo hiporreninêmico nas nefropatias crônicas ( nefropatia diabética, LES, nefropatia pelo HIV, doença tubulointersticial), transplante renal recente, nefropatia obstrutiva, amiloidose, mieloma múltiplo

4 Principais etiologias Resistência a aldosterona: pseudo- hipoaldosteronismo tipo 1 (transmissão autossômica dominante) e tipo 2 ou síndrome de Gordon, uso de espironolactona. Resistência a aldosterona: pseudo- hipoaldosteronismo tipo 1 (transmissão autossômica dominante) e tipo 2 ou síndrome de Gordon, uso de espironolactona. Hipercalemia induzida por drogas: diuréticos poupadores de potássio, IECA, BRA, Inibidores da COX, ciclosporina, tacrolimus, antagonistasda insulina, Beta-bloqueadores. Hipercalemia induzida por drogas: diuréticos poupadores de potássio, IECA, BRA, Inibidores da COX, ciclosporina, tacrolimus, antagonistasda insulina, Beta-bloqueadores.

5 Fisiopatologia A hipercalemia se deve a diminuição dos efeitos renais da aldosterona ( ação da aldosterna sobre as células principais do ducto coletor: reabsorção de Na + e secreção de K + ); A hipercalemia se deve a diminuição dos efeitos renais da aldosterona ( ação da aldosterna sobre as células principais do ducto coletor: reabsorção de Na + e secreção de K + ); A Aldosterona estimula a acidificação distal A Aldosterona estimula a acidificação distal ( a reabsorção de Na + produz uma voltagem negativa no lúmen o que aumenta o gradiente eletroquímico para a secreção de H + e K + ); ( a reabsorção de Na + produz uma voltagem negativa no lúmen o que aumenta o gradiente eletroquímico para a secreção de H + e K + ); A hiperkalemia inibe a produção de amônio, favorecendo o quadro de acidose metabólica). A hiperkalemia inibe a produção de amônio, favorecendo o quadro de acidose metabólica).

6 Fisiopatologia A H + -ATPase e a membrana apical estão íntegras, o que garante um pH urinário apropriadamente ácido. A H + -ATPase e a membrana apical estão íntegras, o que garante um pH urinário apropriadamente ácido. DM é a principal causa de ATR-4. Os determinantes da hiporreninemia são efeitos sobre o aparelho justagloemerular (secundários a neuropatia e à doença vascular), causando produção de renina inativa – conhecida como “big renina”, redução da produção renal de prostaglandinas – com conseqüente impacto sobre a secreção de renina, defeito na síntese de aldosterona e diminuição da função renal como um todo. Pacientes com hipoaldosteronismo hiporreninêmico e algum grau de insuficiência renal desenvolvem hipercalemia e acidose hiperclorêmica assintomáticas. DM é a principal causa de ATR-4. Os determinantes da hiporreninemia são efeitos sobre o aparelho justagloemerular (secundários a neuropatia e à doença vascular), causando produção de renina inativa – conhecida como “big renina”, redução da produção renal de prostaglandinas – com conseqüente impacto sobre a secreção de renina, defeito na síntese de aldosterona e diminuição da função renal como um todo. Pacientes com hipoaldosteronismo hiporreninêmico e algum grau de insuficiência renal desenvolvem hipercalemia e acidose hiperclorêmica assintomáticas.

7 Ducto coletor Cél.principa l Cél.intercalada Tipo alfa

8 Apresentação clínica ATR-IV ocorre principalmente em diabéticos ou portadores de nefrite intersticial com algum grau de insuficiência renal. ATR-IV ocorre principalmente em diabéticos ou portadores de nefrite intersticial com algum grau de insuficiência renal. Dados laboratoriais mais relevantes: hipercalemia importante, acidose metabólica hiperclorêmica leve (com HCO 3 - variando de 15 – 20 mmol/L), anion-gap sérico normal, anion-gap urinário positivo, pH urinário adequadamente ácido em jejum ou sob estímulo. Dados laboratoriais mais relevantes: hipercalemia importante, acidose metabólica hiperclorêmica leve (com HCO 3 - variando de 15 – 20 mmol/L), anion-gap sérico normal, anion-gap urinário positivo, pH urinário adequadamente ácido em jejum ou sob estímulo.

9 Testes diagnósticos Anion gap plasmático (AG): (Na + - [Cl - + HCO 3 + ]) Anion gap plasmático (AG): (Na + - [Cl - + HCO 3 + ]) Valor normal: 8-16mmol/L. Reflete os ânions não mensuráveis normalmente presentes no plasma (80% representado pela albumina). Nas ATRs está inalterado em virtude da hipercloremia. Valor normal: 8-16mmol/L. Reflete os ânions não mensuráveis normalmente presentes no plasma (80% representado pela albumina). Nas ATRs está inalterado em virtude da hipercloremia. Anion gap urinário (UAG): (Na + U+ K + U + Cl - U) Anion gap urinário (UAG): (Na + U+ K + U + Cl - U) Valor normal: NEGATIVO. Representa um índice indireto da excreção do NH 4 + (cátion não-mensurável) na vigência de acidose, especialmente nas hiperclorêmicas. A excreção do NH 4 + é acompanhada da excreção de Cl -, de modo que quanto maior a excreção do NH 4 +, mais negativo é o UAG. Valor normal: NEGATIVO. Representa um índice indireto da excreção do NH 4 + (cátion não-mensurável) na vigência de acidose, especialmente nas hiperclorêmicas. A excreção do NH 4 + é acompanhada da excreção de Cl -, de modo que quanto maior a excreção do NH 4 +, mais negativo é o UAG.

10 Testes diagnósticos Gap Osmolal urinário: (OSM medida – OSM calculada), onde a OSM calculada é: Gap Osmolal urinário: (OSM medida – OSM calculada), onde a OSM calculada é: [2Na + U + 2K + U + uréiaU/6 + glicU/18]7 – [NH 4 + ]). [2Na + U + 2K + U + uréiaU/6 + glicU/18]7 – [NH 4 + ]). O valor do Gap osmolal urinário dividido por 2 serve também como estimativa da excreção de amônio e é menos influenciado pela presença ânions na urina quando comparado ao UAG. Nas ATR encontra-se baixo. O valor do Gap osmolal urinário dividido por 2 serve também como estimativa da excreção de amônio e é menos influenciado pela presença ânions na urina quando comparado ao UAG. Nas ATR encontra-se baixo. TTKG (gradiente transtubular de potássio): TTKG (gradiente transtubular de potássio): [(K + U/K + P)/(Uosm/Posm)]. Valor varia com a dieta geralmente de 4 -14%. Quando há hipercalemia e o TTKG < 6 significa que o ducto coletor não está respondendo adequadamente à aldosterona ou que sua quantidade é deficiente. É o que ocorre na ATR-4. [(K + U/K + P)/(Uosm/Posm)]. Valor varia com a dieta geralmente de 4 -14%. Quando há hipercalemia e o TTKG < 6 significa que o ducto coletor não está respondendo adequadamente à aldosterona ou que sua quantidade é deficiente. É o que ocorre na ATR-4.

11 ATR tipo IV: Diagnóstico Hipercalemia Hipercalemia acidose metabólica hiperclorêmica acidose metabólica hiperclorêmica pH urinário < 5.5 pH urinário < 5.5 Avaliação da excreção de K + : TTKG ou fração de excreção de K + baixos. Avaliação da excreção de K + : TTKG ou fração de excreção de K + baixos. Excreção urinária de NH 4 + : anion-gap urinário positivo e/ou gap osmolal baixo. Excreção urinária de NH 4 + : anion-gap urinário positivo e/ou gap osmolal baixo. Atividade de renina plasmática (varia com a etiologia) Atividade de renina plasmática (varia com a etiologia) Aldosterona sérica baixa (varia com a etiologia) Aldosterona sérica baixa (varia com a etiologia)

12 Tratamento Evitar ou suspender drogas que retenham K+: IECA, BRA, AINEs, diuréticos poupadores de K+, β-bloqueadores, trimetoprim, pentamidina. Evitar ou suspender drogas que retenham K+: IECA, BRA, AINEs, diuréticos poupadores de K+, β-bloqueadores, trimetoprim, pentamidina. Corrigir fatores contribuintes: hiperglicemia, depleção de volume, insuficiência renal aguda oligúrica. Corrigir fatores contribuintes: hiperglicemia, depleção de volume, insuficiência renal aguda oligúrica. Reposição de mineralocorticóides (se hipoaldosteronismo verdadeiro) – Fludrocortisona 0,1 – 0,3mg/dia, lembrando que podem aprsentar como efeitos colaterais hipertensão, hipocalemia e hipervolemia. Reposição de mineralocorticóides (se hipoaldosteronismo verdadeiro) – Fludrocortisona 0,1 – 0,3mg/dia, lembrando que podem aprsentar como efeitos colaterais hipertensão, hipocalemia e hipervolemia. Para o pseudohipoaldosteronismo, suplemento de sódio e resinas de troca. Para o pseudohipoaldosteronismo, suplemento de sódio e resinas de troca.

13


Carregar ppt "Acidose Tubular Renal tipo IV. ATR tipo IV: Conceitos Disfunção generalizada do néfron distal caracterizada por hipercalemia associada a acidose metabólica."

Apresentações semelhantes


Anúncios Google