Caso Clínico Apresentação: Thomaz V

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1 Caso Clínico Apresentação: Thomaz V
Caso Clínico Apresentação: Thomaz V.Monclaro Coordenação: Sueli R Falcão Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) SES/DF 31/5/2009

2 Identificação: Queixa Principal: M.M.F.N. 2 anos e 7 meses
Sexo masculino DN: 16/10/06 Procedência: Barreiras – BA Queixa Principal: “Criança ficou roxa e com cansaço ao nascimento”

3 Caso Clínico História da Doença Atual:
RN nascida de parto cesáreo, por DCP, a termo, que apresentavam ao nascimento dispnéia, cianose periférica e múltiplas malformações (fenda palatina, lábio leporino e anomalia do pavilhão auricular esquerdo). Foi transferida ao HRAN com 17h de vida e colocada no HOOD. No 9º DIH evolui com piora apresentando aspiração e piora do desconforto respiratório. Foi iniciado Ampicilina + Gentamicina. No 11º DIH foi transferido para UTIN do HRPa.

4 Caso Clínico Foi realizado acesso central, transfusão de concentrado de hemácias, pois apresentava anemia (Htc=30%), mantido HOOD com FiO2 = 60%. Foi auscultado sopro cardíaco e iniciado também investigação diagnóstica. Mantém dieta por SOG, bom ganho ponderal, hemodinâmica estável, com episódios breves de cianose aos esforços. Após realização de Raio-x Tórax, Eletrocardiograma, Ecografia Transfontanela e de Abdômen, Ecocardiograma, TC de crânio e tórax, e Cateterismo Cardíaco. Foi diagnosticado entre outras patologias cardiopatia congênita. No momento aguardando programação cirúrgica.

5 Caso Clínico Antecedentes fisiológicos e patológicos:
G2P2A0. Realizou pré-natal (13 consultas). Nega intercorrências na gestação. Criança nascida de parto cesáreo, a termo, não chorou ao nascer, com cianose central, sem informações sobre apgar no cartão, com peso de nascimento 3350g, estatura 49 cm. Vacinação Completa. Antecedentes Familiares Nega consangüinidade. Irmã, 6 anos, saudável. Pais saudáveis. Relata malformações não definidas em família paterna.

6 Caso Clínico ECG: Rx tórax: âQRS +120° Ritmo Sinusal
Onda R dominante em precordiais Rx tórax: Hipotransparência em pulmão esquerdo Pulmão direito sem alterações Índice cardio-torácico normal

7 Caso Clínico CT de Tórax: Ecocardiograma com Doppler:
Sinais de hipoplasia do pulmão esquerdo Desvio de mediastino para o lado esquerdo Pulmão direito possui transparência e desenvolvimento normais Ecocardiograma com Doppler: Dupla via de saída do ventrículo direito com CIV relacionada a Aorta, estenose de ramos pulmonares, CIA tipo ostium secundum

8 Caso Clínico Cateterismo Cardíaco:
Ventrículo direito com hipertrofia acentuada Cavidades esquerdas de tamanho e função normal Estenose infundibular e supravalvar pulmonar (tronco pulmonar) Artéria pulmonar direita de bom calibre Artéria pulmonar esquerda com hipoplasia em todo o seu trajeto de grau moderado (associada a hipoplasia de pulmão esquerdo) Presença de canal arterial chegando na parte superior do tronco pulmonar Discreta dextroposição da aorta CIV pequena (gradiente VD-VE)

9 Tetralogia de Fallot Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS
Internato em Pediatria – HRAS Docente: Dra. Sueli Falcão Interno: Thomaz V. Monclaro Tetralogia de Fallot

10 Cardiopatias Congênitas
Incidência 8/1000 nascidos vivos No Brasil, mil crianças/ano 68% acianóticas x 22% cianóticas Tipos de manifestações clínicas CIANOSE INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA AMBOS NENHUM (apenas SOPRO)

11 Cianose Cor azulada da pele
Hemoglobina reduzida (ou desoxi-hemoglobina) com valores superiores a 5g/100ml A cianose pode ser periférica (extremidades) ou central (mucosas)

12 Cianose - causas SNC: Hemorragia Intraventricular, drogas, AVC, Hipóxia, Herniação, etc Respiratória: PNM, Asma, Atelectasia, pneumotórax, prematuros extremos, etc Infecciosa: Sepse, meningite, enterocolite necrotizante, etc Gastrointestinal: Esofagite, perfuração intestinal, etc Cardiovascular: Hipotensão, IC, Hipovolemia, CCC,etc Metabólica: hipoglicemia, hipocalcemia, acidose, etc Outras: Sono, Hipotermia, etc

13 Cianose Origem cardíaca x outras origens:
Teste de hiperóxia, como se segue: Colher gasometria arterial em ar ambiente no MSD Aplicar 100% de 02 por 10 min Colher nova gasometria arterial P02 inalterado (<50mmHg )= provável CCC com hipofluxo ou circulação em paralelo P mmHg = provável CCC com mistura comum – hiperfluxo P02 > 150mmHg = CCC improvável

14 Cardiopatias Congênitas Cianóticas (CCC)
Clínica: Cianóticas ou Acianóticas? Exame Físico: Sopro? Raio-x: Hiperfluxo, Hipofluxo ou Normal? ECG: Hipertrofia de VD? VE? Biventricular? Eco e Cateterismo para elucidar diagnóstico

15 Introdução 1888 - Fallot Prevalência de 0,21/1000 nascidos vivos
Mais frequente das CCC em criança maior 2º CCC mais frequente entre RN 3,36% das cardiopatias congênitas 1º - Trasposição de Grandes Artérias

16 Morfologia Desvio ântero-superior do septo infundibular Desalinhamento
CIV Estenose Pulmonar Dextroposição Aorta Hipertrofia VD

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18 Fisiopatologia Estenose Pulmonar CIV Infundibulovalvar (subvalvar)
Se discreta  shunt E-D  sem cianose Se acentuada  shunt D-E  com cianose progressiva CIV Perimembranosa Grande Não restritiva

19 Fisiopatologia Cavalgamento aórtico
Variável 15 a 50% (se >50% = dupla via de saída de VD  Fallot extremo) Alargamento aorta (muito fluxo sanguineo) Artérias pulmonares normais ou hipoplásicas (pouco fluxo sanguineo) Presença de Circulação Colateral e PCA T4F + Atresia Pulmonar  Fallot extremo Associação outras anomalias cardíacas

20 Manifestações Clínicas
Cianose tardia  obstrução média ao débito VD Hipertrofia de VD Cianose precoce  obstrução severa ao débito VD Refratária ao uso de O2 Sat O2 <85% PaO2 <50mmHg Posição Genito-peitoral (cócoras) Dispnéia e cianose aos esforços Baqueteamento digital

21 Manifestações Clínicas
Aumento da Atividade Física Aumento da Demanda de O2 Espasmo Infundibular Crise Hipoxêmica

22 Crise Hipoxêmica Situação grave, reconhecimento rápido e tratamento adequado Choro inexplicado Taquipnéia Piora da cianose Alterações da Consciência Convulsão, Óbito Tendência do sopro diminuir

23 Exame Físico Precórdio  Calmo
Sopros  Sistólico, ejetivo, bem audível principalmente borda esternal esquerda, intensidade e frequencia inversamente proporcionais à estenose pulmonar Bulhas  Normofonéticas 2a bulha  Única

24 Exames Complementares
Raio-x Área Cardíaca Normal Elevação do ápex cardíaco  hipertrofia VD Bordo esquerdo côncavo  art. pulmonar hipoplásica “Tamanco Holandês” Circulação Pulmonar geralmente diminuída, mas pode estar normal ou aumentada

25 Exames Complementares
ECG Desvio para a direita Hipertrofia Ventricular Direita (R dominante em precordiais direitas, T positiva em V1 e V4R) Pode ocorrer sobrecarga de AD

26 Cardiopatias Congênitas Cianóticas
Clínica: Cianóticas ou Acianóticas? Exame Físico: Sopro? Raio-x: Hiperfluxo, Hipofluxo ou Normal? ECG: Hipertrofia de VD? VE? Biventricular? Eco e Cateterismo para elucidar diagnóstico Sistólico

27 Exames Complementares
Ecocardiograma Tamanho e localização da CIV Confluência e tamanho das artérias pulmonares Lateralidade do arco aórtico Suprimento sanguíneo pulmonar Anomalias associadas Origem e trajeto das artérias coronárias

28 Exames Complementares
Cateterismo Cardíaco Invasivo Indicação: ecocardiograma não elucidativo Confluência dos ramos pulmonares Colaterais sistemicopulmonares

29 Tratamento - Clínico Controle rigoroso da hemoglobina
Propanolol (0,5 a 1,5 mg/kg/dia)  promove relaxamento musculatura infundibular Crises de Hipóxia Posição joelho-tórax - ↑ RVP Oxigenoterapia Morfina (0,2 mg/kg) - Abolir Taquipnéia Ketamina (1 a 3 mg/kg) - Sedação e ↑ RVP PROPANOLOL Manter Sat O2 > 75% e Hb = 15g/dL (ou Ht = 45%) Corrigir acidose e evitar desidratação Cirurgia paliativa Fallot Extremo  Prostaglandina E1 infusão contínua

30 Tratamento - Cirúrgico
Paliativo Shunt Blalock-Taussig modificado: Aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar, Conduto da subclávia à art. pulmonar homolateral Indicações: Assintomáticos <3m; Fallot extremo ou urgência; anatomia desfavorável Complicações: Quilotórax, síndrome de Horner e paralisia diafragmática Correção Total: Evitar a hipertrofia de VD e fibrose miocárdica Fechamento CIV + infundibulectomia + homoenxerto (às vezes) Indicação: Assintomáticos entre 3-11m Complicação: Insuficiência Pulmonar A síndrome de Horner ou paralisia óculo-simpática é uma síndrome clínica causada pela lesão ao sistema nervoso simpático.

31 Shunt Blalock-Taussig

32 Shunt Blalock-Taussig-Vivian

33 Correção Total

34 Evolução Não-operados Operados 23% chegam aos 10 anos
30% morrem no 1º ano de vida Embolia paradoxal, trombose cerebral e pulmonar, abscesso cerebral e endocardite infecciosa Operados Bom prognóstico Arritmias, disfunção de VD, hipertensão pulmonar e morte súbita

35 Bibliografia Tratado de Pediatria, 1ª ed, 2007
Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed Joseph K. Perloff, O Reconhecimento Clínico das Cardiopatias Congênitas, 3ª ed, 1990 Resumo 60º Curso de Atualização Nestlé, 2003 Brickner M et al. Congenital heart disease in adults. N Engl J Med 2000;342: Šamánek M. et al. Congenital heart disease among 815,569 children born between 1980 and 1990 and their 15-year survival: a prospective Bohemia Survival Study. Pediatr Cardiol. 1999;20:411-7. Glen S. Van Arsdell et al. What is the Optimal Age for Repair of Tetralogy of Fallot? Circulation 2000;102;III-123-III-129 Frank A. Pigula et al. Repair of Tetralogy of Fallot in Neonates and Young Infants. Circulation 1999;100;II-157-II-161