ESPINHA BÍFIDA OU MIELODISPLASIA

Apresentação em tema: "ESPINHA BÍFIDA OU MIELODISPLASIA"— Transcrição da apresentação:

1 ESPINHA BÍFIDA OU MIELODISPLASIA

2 É uma malformação congênita devida a um erro no desenvolvimento da coluna vertebral, o qual resulta em fechamento incompleto do canal vertebral, por falta de fusão dos arcos vertebrais. Pode ou não acompanhar-se de protrusão e displasia da medula ou das suas membranas. (Shepherd 1993)

3 Espinha Bífida ou Mielodisplasia
Mais freqüente das principais malformações congênitas. Incidência: 1 – 4 : 1000 RN Etiologia: desconhecida

4 Classificação Espinha Bífida Oculta: consiste na falta de fusão dos arcos vertebrais, porém não se observa herniação nem deslocamento de tecido nervoso. Podem apresentar ou não alterações cutâneas em nível da falha. É mais frequente na porção inferior da coluna lombar, envolvendo L5 e S1.

5 Classificação Espinha Bífida Cística:
Meningocele: os arcos vertebrais não se fundem e existe herniação das meninges, fomando uma saliência com LCR. A bolsa é revestida externamente por pelo ou pelas membranas. Displasia da medula e sinais neurológicos não são observados, já que a condução dos impulsos se processa normalmente, pois a bolsa contém às vezes parta da medula ou das raízes nervosas.

6 Classificação Espinha Bífida Cística:
Mielomeningocele: a medula, as raízes nervosas e as meninges podem projetar-se através da falha da coluna vertebral. O tecido nervoso que, por sua vez, é anormal encontra-se às vezes preso à superfície interna de uma das membranas e outras vezes está exposto em consequência da mielosquise.

7 Anatomia Patológica da Mielomeningocele
Medula e raízes nervosas: em muitos casos as raízes nervosas e os gânglios das raízes posteriores apresentam-se normais, porém a medula é sempre anormal, ou seja displásica. Algumas células do corno anterior estarão preservadas e em outros casos nenhuma célula estará intacta. Vértebras: há casos em que não ocorre a fusão posterior dos arcos vertebrais e dos processos espinhosos e outros casos em que as vértebras não se desenvolve completamente.

8 Anatomia Patológica da Mielomeningocele
Pele: raramente a lesão se apresenta revestida por tecido cutâneo normal, aparece uma tumoração saliente na região dorsal, coberta lateralmente e base por pele normal e no vértice da massa turmoral não há revestimento cutâneo. Geralmente existe fusão da duramáter com as bordas da falha cutânea, de modo que a bolsa é revestida exclusivamente pela membrana aracnóide. Cérebro: 80% dos casos se acompanham de hidrocefalia, devida à estenose do aqueduto ou ao bloqueio do fluxo do LCR entre o IV ventrículo e o espaço subaracnóde do cérebro, interferindo na reabsorção do líquor.

9 Manifestações Clínicas
Paralisia flácida; Diminuição da força muscular; Atrofia muscular; Diminuição ou abolição dos reflexos tendinosos; Diminuição ou abolição da sensibilidade exteroceptiva e proprioceptiva; Incontinência dos esfíncteres de reto e de bexiga; Deformidades de origem paralítica e congênita; Hidrocefalia.

10 Outras Manifestações Úlceras de decúbito; Osteoporose; Atraso no DNPM;
Contraturas e deformidades; Pode acompanhar outras anomalias congênitas: Luxação congênita de quadril, pé equino-varo, escoliose devido a presença de hemivértebras que resulta em cifose; Lábio leporino, fenda palatina; Malformações cardíacas ou das vias urinárias.

11 Deformidades e suas causas
Comprometimento dos pés Deformidades Paresia ou paralisia dos mm gastrocnêmio e soleo, com atividade normal dos mm tibiais anteriores. Deformidade calcâneo – valgo ou calcâneo – varo. Paresia ou paralisia dos mm tibias anteriores e dos mm responsáveis pela eversão. Deformidade equino – varo. Falta de oposição à ação dos mm lumbricóides. Deformidade em flexão das articulações metatarso – falangianas. Paralisia completa dos MMII + peso das roupas de cama + ação da gravidade. Deformidade em equinismo com flexão das articulações tarso – metatarsianas e metatarso – falangianas. Deformidade calcâneo – valgo não corrigida + peso das roupas de cama + ação da gravidade. Deformidade em flexão da metade anterior do pé. Fonte: Fisioterapia em Pediatria – Roberta Shepherd

12 Deformidades e suas causas
Comprometimento dos joelhos Deformidades Falta de oposição à ação do músculo sartório, assumindo o MI a postura em flexão, abdução e rotação externa. Deformidade em flexão. Falta de oposição à flexão e abdução da coxa. Falta de oposição à ação do músculo quadríceps. Deformidade em hiperextensão. Fonte: Fisioterapia em Pediatria – Roberta Shepherd

13 Deformidades e suas causas
Comprometimento dos Quadris Deformidades Paralisia completa dos MMII + postura da coxa em flexão, abd e rotação externa. Deformidade em flexão, abd e rotação externa. Falta de oposição à ação dos flexores e adutores. Luxação do quadril e deformidade em flexão e add. Comprometimento Coluna Vertebral Deformidades Contratura dos flexores das coxas. Lordose. Desequilíbrio da musculatura da coluna. Escoliose. Fonte: Fisioterapia em Pediatria – Roberta Shepherd

14 Tratamento Mielomeningocele; Hidrocefalia;

15 Tratamento Incontinência vesical; Fisioterapia.

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