Síndrome Hemolítico-urêmica

Apresentação em tema: "Síndrome Hemolítico-urêmica"— Transcrição da apresentação:

1 Síndrome Hemolítico-urêmica
Residência médica em Pediatria Hospital Regional da Asa Sul Larissa Dias R1 Brasília, 12/5/2010

2 SHU Causa mais comum de IRA em crianças pequenas
Anemia hemolitica microangiopática Trombocitopenia Uremia

3 E. Coli O157:H7 Gado bovino é o principal reservatorio.
Verotoxina efeito citopático na linhagem celular Vero. (1982) 1983 surto de colite hemorrágica e a ligação com SHU. Verotoxina = toxina Shiga pela semelhança com a toxina produzida pela Shiguella Dysenteriae 1. Gado bovino é o principal reservatorio.

4 Shigella, Salmonella, Campylobacter, Streptococcus pneumoniae, Bartonella
Coxsackievírus, ecovírus, influenza, varíola, HIV, Epstein-Barr Contraceptivos orais, mitomicina, ciclosporina

5 Fatores Genéticos: Foram descritas formas autossômicas recessivas e dominantes de SHU familiar; Provável alteração no fator H (protease regulatória do complemento) e presença do fator V Leiden Pacientes com forma familiar tendem a evoluir para IRC. A doença invariavelmente recorre após transplante.

6 ETIOLOGIA 80% precedidos por enterite aguda com diarreia causada por Shiga toxina (E.coli 0157:H7) Transmissão: carnes mal cozidas Leite não pausterizado Cidra de maça Banhos em piscinas contaminadas Incubação 3 a 8 dias 10 a 15% evoluem para SHU em 7 dias

7 Patologia Espessamento da parede dos capilares Estreitamento do lumén
Proliferação mensangial Deposição subendotelial e mesangial de material granular e amorfo Necrose parcial ou total

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10 Patogenia 1) injúria das células endoteliais de capilares e arteríolas renais 2)coagulação localizada 3) destruição mecânica de hemácias pelos vasos alterados = anemia microangiopática 4) adesão e destruição das plaquetas no interior do rim = trombocitopenia 5) plaquetas e hemácias lesadas removidas pelo figado e rins

11 Manifestações clínicas
Menores de 4 anos Precedida de gastrenterite com febre, dor abdominal, vômitos e diarréia sanguinolenta IVAS Palidez, irritabilidade, fraqueza, letargia e oligúria súbitas após 5 a 10 dias Desidratação, edema, petéquias, hepatoesplenomegalia, marcante irritabilidade, letargia, convulsões e coma 25% dos afetados.

12 Diagnóstico Anemia hemolítica microangiopática (Hg entre 5 e 9 g/dl, células em capacete, acantócitos e hemácias fragmentadas, reticulócitos aumentados, Coombs negativo) Leucócitos podem cegar a /mm3 Trombocitopenia a /mm3 (90%) EAS: hematúria microscópica e proteinúria leve Tempo parcial de tromboplastina e tempo de protrombina: normais Manifestações renais: leve insuficiência renal a diálise. Sempre considerar SHU em casos de instalação súbita de IRA.

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14 Diagnostico diferencial
Lúpus Síndrome de Sjogren Síndrome de Von Willebrand Hipertensão maligna Bartonelose Malária Babesiose Clostridiun Wellchi Picadas de cobra e aranha - Trombose de veia renal bilateral (aumento renal e ausência de fluxo em veia renal por US com Doppler )

15 Complicações Anemia Acidose Hipercalemia Sobrecarga hídrica
Insuficiência cardíaca Hipertensão Uremia SNC: irritabilidade, crises convulsivas,cegueira cortical e coma Gastrintestinal: colite, perfuração intestinal, intussuscepção e hepatite. Necrose pancreática: DM insulino dependente, níveis elevados de lípase. SCV: pericardite, disfunção miocárdica e arritmias Necrose tecidual, parotidite, insuficiência adrenal, rabdomiólise (raramente)

16 Tratamento Suporte Atenção voltada aos distúrbios hidroeletrolíticos
Nutrição agressiva Diálise precoce - Redução da mortalidade de 80% a menos de 10% nos últimos 30 anos.

17 Antibióticos: evitar em casos de enterite causada pelo E
Antibióticos: evitar em casos de enterite causada pelo E.coli 0157:H7 podem aumentar o risco de desenvolver SHU. Terapia antitrombótica: sem evidencias de efeitos benéficos comprovados. Plasmaférese e plasma fresco: benéficos em casos de pacientes sem pródromos diarréicos ou crianças com comprometimento severo do SNC. Podem exacerbar as SHU causadas por Streptococos pneumoniae.

18 Diálise peritonial: controla os distúrbios hidroeletrolíticos, mantem o volume intravascular, dissolução de trombos ( removem os inibidores da fibrinólise e fibrinogênio e ativam o plasminogênio circulante ativam a via fibrinolitica endógena)

19 Prognóstico 90% sobrevivem a fase aguda com pródromos diarréicos
10 a 50% comprometimento renal crônico. 9% evoluem para doença renal terminal 8% sequelas permanentes (hipertensão, cegueira e paralisias Pacientes que se recuperam da fase aguda necessitam de acompanhamento a longo prazo (HAS, IRC, proteinúria 20 anos para manifestarem)

20 Obrigada !!!

21 Nota do Editor do site www. paulomargotto. com. br, Dr. Paulo R
Nota do Editor do site Dr.Paulo R. Margotto. Consultem: Monografia: Síndrome hemolítico-urêmica: doença negligenciada ou pouco compreendida? Autor(es): Camila Amaral Venuto