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Policitemias Prof: Dimas J. Campiolo. Policitemia e eritrocitose = termos intercambiáveis para descrever Ht elevado Eritrocitose = mais acurado quando.

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1 Policitemias Prof: Dimas J. Campiolo

2 Policitemia e eritrocitose = termos intercambiáveis para descrever Ht elevado Eritrocitose = mais acurado quando somente a linhagem vermelha está envolvida Policitemia (muitas células do sangue) pode ser confundido com PV PV = doença clonal com produção excessiva de GV, granulócitos e plaquetas Policitemias Terminologia

3 Policitemia/Eritrocitose Aumento persistente do hematócrito e na massa eritrocitária

4 Valores normais de hemoglobina Brancos –Sexo masculino: 18,2 g/dL –Sexo feminino: 16,7 g/dL Negros –Sexo masculino: 17,9 g/dL –Sexo feminino: 16,3 g/dL A determinação da etiologia da policitemia é crítica na definição do prognóstico e no planejamento do tratamento Hollowell JG, 2005

5 Causas de hematócrito elevado Relativas – alteração no volume plasmático Verdadeiras – aumento na produção da massa eritrocitária –Policitemias congênitas –Secundárias: Adquiridas –Hipóxia –Produção patológica de EPO (tumores) –EPO exógena –Policitemia Vera

6 Policitemia relativa Diminuição de volume plasmático –Diarréia, vômitos, queimaduras externas, febre, sepsis, cetoacidose diabética, etanol Síndrome de Gainsbock (obesidade, HAS, fumante) Coleta inadequada – excesso sangue no tubo (pseudo policitemia)

7 Policitemias secundárias Hipóxia –Cardiopatias cianóticas –Doenças pulmonares –Altitude –Apnéia do sono –Síndrome de Pickwick (obesidade, hipoventilação, cor pulmonale) –Tabagismo, exposição a monóxido de carbono

8 Diagnóstico diferencial das policitemias Absoluta vs relativa – Ht > 60% sexo masc e > 55% sexo fem História familiar – policitemia congênita Presença de esplenomegalia – favorece PV PV vs causas secundárias (hipóxia, tumores, etc)

9 Níveis de EPO em policitemias PV Relativa Secundária

10 WHO 2001 Critérios diagnósticos de PV Critérios A 1.Aumento na massa eritrocitária > 25% ou Hb> 18,5 g/dL (homem) e > 16,5 g/dL (mulher) 2.Nenhuma causa de eritrocitose 2ária 3.Esplenomegalia 4.Anormalidade clonal, exceto BCR-ABL 5.Formação de colônias eritróides in vitro Critérios B 1.Plaquetose > 400 x 109/L 2.Leucocitose > 12 x 109/L 3.BMO – pan-mielose 4.EPO diminuída Diagnóstico: A1+A2 + 1B ou 1 A+2B

11 Por que ocorrem as policitemias / eritrocitoses?

12 Produção de 200 bilhões GV/dia regulada por feedback envolvendo primariamente a Epo Massa ótima de GV taxa de produção estreitamente relacionada à demanda de oxigênio dos tecidos Renovação de células eritróides é mantida por uma pequena população de células tronco auto-renovantes (HST) Mecanismos regulatórios complexos controlam os eventos que mantém uma população contínua de cels eritróides em processo maturativo - fatores de crescimento que permitem proliferação celular - fatores de transcrição que ativam genes linhagem-específicos A produção de Epo também é regulada por feedback e seus efeitos são mediados pelo receptor de Epo (Epo-R) Eritropoese

13 Hodges et al, 2007

14 Gene Epo localizado no cromossoma 7 90% é produzida no córtex renal. Produção extra-renal : fígado, baço, pulmões, testículos, cérebro e células progenitoras eritróides. Concentração plasmática = relação inversa com a capacidade de transportar oxigênio do sangue. Aumento é dependente de síntese de novo hipóxia: e estabiliza os níveis de Epo- RNAm (meia-vida 7 vezes durante a hipóxia) transcrição gênica Promove viabilidade, proliferação e diferenciação dos progenitores eritróides via transdução de sinal receptor-específico (Epo-R) Secreção inapropriada eritrocitose, viscosidade sangüínea aumentada e redução do fluxo sangüíneo. Eritropoetina

15 ClassificaçãoNível de EpoCausa Primária Congênita Adquirida Baixo Mutação Epo-R PV Secundária Congênita Adquirida Inapropriadamente Nl ou Apropriadamente elevada Inapropriadamente elevada Chuvach/policitemia VHL dependente Mutação PHD2 Hb variantes Mutação 2,3DPGM Altas altitudes DPOC Apnéia do sono? Shunts cardíacos D-E Tumores Epo exógena Idiopática Congênita ou adquirida Baixa ou elevadadesconhecida Classificação das Eritrocitoses Hodges et al, 2007

16 Policitemias Fisiopatologia Vida média dos eritrócitos = normal Volume sanguíneoViscosidade sanguínea Fluxo sanguíneo Transporte de oxigênio Cefaléia, zumbido, tontura, sensação de cabeça cheia, tendência a sangramento

17 Viscosidade sangüínea e transporte de oxigênio Viscosidade sangüínea é dada pela interação de vários fatores incluindo: concentração de GV (Ht) características físicas dos GV (deformabilidade, agregabilidade e tamanho) volume plasmático e proteínas plasmáticas contagem de plaquetas e de leucócitos Afeta o conteúdo e a liberação de oxigênio À medida que a velocidade de fluxo aumenta, a viscosidade de um dado volume de GV diminui. Outros fatores que interagem com o Ht para contribuir com a viscosidade são o VCM e HCM. Para qualquer Ht: VCM e/ou do HCM é associado com viscosidade especialmente em baixas taxas de fluxo. Importância clínica = deficiência de ferro com Hb ou Ht nls é um final comum do tratamento das policitemias por flebotomia.

18 FIM


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