LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO(LES)

Introdução Doença autoimune causada pela produção de anticorpos contra componentes do núcleo celular associada a manifestações clínicas; Prognóstico variável; Possui diversas formas: LECA LECSA LECC LES

Epidemiologia Acomete 14,6 a 50,8/ 100000 hab. por ano; Ocorre principalmente entre 20 e 40 anos; Picos de incidência : mulheres – 20 e 44 anos ou 45 a 64 anos homens: 50 a 59 anos Pacientes negras: sintomas apresentam-se mais precoces, lesões mais agressivas e sobrevida menor.

Etiopatogênese Associação de fatores: Genéticos Ambientais Hormônais

Predisposição Genética Complexo de Histocompatibilidade( MHC) – cromossomo 6; Cromossomo 6 : 3 regiões(I, II e III) → codificam 3 classes de proteínas : - antígenos leucocitários humanos classe I (HLA – A, B e C) - antígenos leucocitários humanos classe II (HLA – DP, DQ e DR) - antígenos leucocitários humanos classe III (C2, C4A, C4B, fator B e TNF α e β) HLA –A1, B8, DR3, DQ2, Dw52; Deficiência de C2 e C4.

Predisposição Genética Presença de anti- Ro; Deficiência de C1q

Fatores Ambientais Radiação UV (exacerba ou desencadeia)

Substâncias químicas e Medicamentos Procainamida, hidralazina, isoniazida, clorpromazina, fenitoína, minociclina, etc; Lúpus induzido com hidralazina, isoniazida e procainamida : polisserosite, artrite e altos títulos de anticorpo anti – histona.

Toxinas Procainamida, hidralazina; Compostos agrícolas, industriais, tinturas permanentes para cabelos, etc; Fumo.

Manifestações clínicas Inicialmente, exibe sintomas gerais inespecíficos Mal-estar Fadiga Febre Linfadenomegalia Evolução: atividade inflamatória

Manifestações clínicas Cutâneo Mais de 80% dos casos Inicio agudo; eritematoso Lesões discoides Fotossensibilidade Articular Artrite, geralmente, é simétrica e tem caráter intermitente Punhos, mãos, joelhos e pés

Manifestações clínicas Serosas Pericardite  dor no peito, palpitações e falta de ar Pleuris  dor ao respirar, tosse seca e falta de ar Renal Neurológica Hematológico Anemia, leucopenia e/ou plaquetopenia

Manifestações clínicas Lesão discóide. Eritema malar. Artrite não-erosiva. Fotossensibilidade. Úlcera de mucosa oral ou nasal. Pericardite ou pleuris. Comprometimento neurológico Comprometimento renal Comprometimento hematológico Anticorpo antinúcleo positivo. Presença de anticorpo antifosfolípide, anti-Sm e/ou anti-DNA nativo.

Exames laboratoriais FAN(fator ou anticorpo antinuclear) imunofluorescência indireta utilizando a célula HEp-2  Anti-DNA nativo Anti-Sm Anti-RNP, anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B e os anticorpos antifosfolípide  padrão de resposta imune do LES

Tratamento Orientações gerais: Proteção solar Dieta Evitar ou eliminar o tabagismo Atividade física Medicamentos Corticoides Antimaláricos Imunossupressores