Prof. Leonardo Sokolnik de Oliveira Sangue e Hemostasia

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Transcrição da apresentação:

Prof. Leonardo Sokolnik de Oliveira Sangue e Hemostasia Anemia Hemolítica II Prof. Leonardo Sokolnik de Oliveira Sangue e Hemostasia

Hemólise Extravascular Intravascular Hb liberada na corrente sangínea Fagocitada pelo SRE (baço & fígado)  haptoglobina sérica Hb + haptoglobina Heme Globina Reutillizada hemalbumina & Hb no plasma Hb + albumina Ferro Protoporfirina Hb excretada na urina hemoglobinúria & hemosidenúria Reutilizado bilirrubina

Causas de Hemólise Anemia Hemolítica Defeito intrínseco Lesão extrínseca Imune Deficiência enzimática Não imune Auto-Ac Alo-Ac Defeitos da membrana Defeitos na Hb Trauma Toxinas AHMA *AHMA: anemia hemolítica microangiopática

Defeitos da membrana Esferocitose Eliptocitose Estomatocitose

Membrana da hemácia

Esferocitose hereditária Autossômica dominante Teste de fragilidade osmótica positivo Teste direto de antiglobulina negativo Tratamento Folato Esplenectomia

Prova de fragilidade osmótica

Deficiências enzimáticas Deficiência de Glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) Deficiência de Piruvato Quinase

Deficiência de G6PD Diminui estresse oxidativo

Deficiência de G6PD Corpúsculo de Heinz

Agentes oxidantes

Deficiência de piruvato quinase Defeitos na via glicolítica Diminuição da produção de ATP rara Autossômica recessiva Bastante heterogênea

Auto Anticorpos “quentes” (IgG) Tipos de IgG IgG1 IgG2 IgG3 IgG4 Afinidade pelo complemento G3>G1>G2>G4 80% 5% 15% mínima

Anemia hemolítica auto-imune 3 2 fígado 1 Fígado e baço