Prof. Leonardo Sokolnik de Oliveira Sangue e Hemostasia Anemia Hemolítica II Prof. Leonardo Sokolnik de Oliveira Sangue e Hemostasia
Hemólise Extravascular Intravascular Hb liberada na corrente sangínea Fagocitada pelo SRE (baço & fígado) haptoglobina sérica Hb + haptoglobina Heme Globina Reutillizada hemalbumina & Hb no plasma Hb + albumina Ferro Protoporfirina Hb excretada na urina hemoglobinúria & hemosidenúria Reutilizado bilirrubina
Causas de Hemólise Anemia Hemolítica Defeito intrínseco Lesão extrínseca Imune Deficiência enzimática Não imune Auto-Ac Alo-Ac Defeitos da membrana Defeitos na Hb Trauma Toxinas AHMA *AHMA: anemia hemolítica microangiopática
Defeitos da membrana Esferocitose Eliptocitose Estomatocitose
Membrana da hemácia
Esferocitose hereditária Autossômica dominante Teste de fragilidade osmótica positivo Teste direto de antiglobulina negativo Tratamento Folato Esplenectomia
Prova de fragilidade osmótica
Deficiências enzimáticas Deficiência de Glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) Deficiência de Piruvato Quinase
Deficiência de G6PD Diminui estresse oxidativo
Deficiência de G6PD Corpúsculo de Heinz
Agentes oxidantes
Deficiência de piruvato quinase Defeitos na via glicolítica Diminuição da produção de ATP rara Autossômica recessiva Bastante heterogênea
Auto Anticorpos “quentes” (IgG) Tipos de IgG IgG1 IgG2 IgG3 IgG4 Afinidade pelo complemento G3>G1>G2>G4 80% 5% 15% mínima
Anemia hemolítica auto-imune 3 2 fígado 1 Fígado e baço