ANEMIA FALCIFORME Complicacões cardiovasculares em crianças Eline R.F.Barbosa Coordenadora: Profa. Suely Falcão (ESCS/SES/DF)

A estrutura da Hemoglobina Normal= Hemoglobina A 1- Esfregaço de sangue periférico normal 2- Hemácias em foice 3- Crise de Falcização

Considerações gerais HbS libera O2 mais rapidamente que a HbA e polimeriza-se em ambientes com baixas tensões de O2- é irreversível após algum tempo. Hemácias em foice são mais rígidas e tendem a ficar estagnadas em órgãos onde a circulação é lenta- Anóxia relativa- falcizações de novas hemácias. Aumento da absorção de ferro contribui para a lesão parenquimatosa do coração, fígado e pâncreas. A sobrecarga de ferro secundária a múltiplas transfusões muitas vezes é o agente desencadeante de grave insuficiência cardíaca.

FISIOPATOLOGIA Patogênese multifatorial Capacidade de transporte de O2 reduzida- Hipóxia tissular- vasodilatação arteriolar- aum.do fluxo sanguíneo- estado hipercinético. ALENTECIMENTO DO FLUXO- leva à ISQUEMIA (provável fator principal no processo de agressão contínua e progressiva ao miocárdio) O estado anêmico provoca aumento da atividade simpática reflexa (taquicardia e aumento da força de contração ventricular) e ativação do sistema humoral (promotor da retenção de sal e água que expandem a volemia e ampliam o efeito de aumento da pré-carga)

Alterações vasculares TROMBOSE: obstrução mecânica da microcirculação - falcização de grande n.de hemácias (necrose de ossos por rápida expansão da medula óssea, cegueira, infartos: miocárdico, esplênico, pulmonar, mesentérico, renal, cerebral). até 10% das crianças com A.F. apresentam oclusão vascular cerebral. Nelson desencadeada por infecções e processos inflamatórios, estresse, frio, desidratação

Alterações cardíacas na anemia falciforme AUMENTO DA PRÉ-CARGA (pelo incremento no volume plasmático), aum. Ret.venos/aum.D.C. DIMINUIÇÃO DA PÓS-CARGA (intensa vasodilatação periférica secundária à liberação de bradicinina e adenosina) – dimin. RVP ELEVADO ÍNDICE CARDÍACO (exclusivamente secundário ao aumento do volume de ejeção, uma vez que a freqüência cardíaca nos falcêmicos encontra-se normal).

Alterações cardíacas A anemia falciforme leva ao aumento cavitário e da massa do AE e do VE (isquemia crônica) O aumento do VD é tardio em relação ao aumento do VE - e, quando analisado em valores absolutos, é duvidoso (superfície corporal menor influencia nos diâmetros cavitários do coração) São controversas as presenças de disfunção sistólica e diastólica do VE (interferências das alterações da pré e pós-cargas sobre os parâmetros ecocardiográficos de avaliação).

Alterações cardíacas na anemia falciforme Hipertrofia e a dilatação são progressivas com a idade presentes inclusive nas populações pediátricas e são proporcionais ao grau de anemia. Provavelmente, é um mecanismo compensatório à sobrecarga volumétrica (comum às anemias crônicas). Prolapso valvar mitral: maior prevalência em falcêmicos? Mecanismo seria a isquemia dos músculos papilares durante as crises, devido a localização terminal na circulação coronariana

Manifestações clínicas Queixas de dispnéia e cansaço motivam o encaminhamento do paciente com anemia falciforme ao cardiologista. Exame físico: Pulsos amplos e céleres (velocidade aumentada, com ascensão e colapso rápidos), Pulsatilidade visível das grandes artérias (como os vasos da base do pescoço), Impulsividade precordial com sinais de aumento da área cardíaca ( ictus aumentado).

Manifestações clínicas Hiperfonese de bulhas com presença de B3 (ritmo em 3 tempos). Hiperfonese de B2 no foco pulmonar sem correlação com hipertensão pulmonar. Sopros sistólicos ejetivos bastante freqüentes (melhor audíveis ao longo da BEE, às vezes rudes e associados a frêmitos) Sopros diastólicos na região do choque da ponta são raros. Ambos os sopros expressam uma síndrome de hiperdinamia circulatória sem indicar a presença de anormalidade estrutural do aparelho valvar.

Exames complementares: ECG: Mais comumente: sinais de sobrecarga de VE, prolongamento do intervalo PR e alterações difusas e inespecíficas da repolarização ventricular (segmento ST e onda T). Mais raramente: sinais de sobrecarga de VD. RX de tórax : sinais de cardiomegalia (o aumento das câmaras cardíacas é global e a forma da área cardíaca tende a ser globosa). A artéria pulmonar pode ser proeminente, bem como a trama vascular pulmonar- aspecto de redistribuição (predominando nos ápices) apenas nos casos de insuficiência de VE sendo um importante sinal indicativo de descompensação. ECG: estudo da função cardíaca e suas alterações (limitações).

Anemia Falciforme e Insuficiência Cardíaca A pré-carga aumentada influencia nos parâmetros de aferição da função diastólica ao Doppler levando a uma pseudo-normalização dos índices da fração de ejeção (dissonância entre as evidências clínicas e laboratoriais de insuficiência cardíaca na anemia falciforme). Na anemia falciforme, o período de contração isovolumétrica (PCIV) mostra-se aumentado. Sabe-se que o PCIV encontra-se aumentado na insuficiência cardíaca.

INSUFICIÊNCIA CARDÍACA Síndrome clínica e hemodinâmica de falência do músculo cardíaco na sua função de bomba. O coração torna-se incapaz de manter: DC suficiente  perfusão de tecidos e órgãos; Transporte de O2  necessidades metaból.dos tec. PRINCIPAIS SINTOMAS: IC ESQUERDA: dispnéia e ortopnéia em conseqüência da congestão pulmonar IC DIREITA: Edema, hepatomegalia congestiva e distensão venosa sistêmica.

Função cardíaca diminuída LESÃO MIOCÁRDICA Função cardíaca diminuída Agudo Hipertrofia (adaptativo) Remodelagem Apoptose Ativação do sistema simpático supra-renal Sistema renina-angiotensina-aldosterona Endotelina Citocinas

Anemia Falciforme e Insuficiência Cardíaca É incomum a instalação de quadro de ICC por progressão natural da doença A descompensação é provocada por fatores desencadeantes que determinam sobrecarga circulatória além das reservas funcionais existentes: acentuação da anemia, sobrecarga de volume, hipertensão arterial sistêmica,hipertermia, hipóxia, taquicardia, infecção, insuficiência renal.

Tratamento da ICC- medidas gerais Repouso Oxigenoterapia Dieta Hipossódica Controle Eletrolítico Correção da Anemia Tratamento precoce de infecções

Tratamento: Manejo da ICC Controle rigoroso dos fatores determinantes do aumento da sobrecarga circulatória (infecções, hipóxia, hipertensão arterial, sobrecarga hidro-salina) Elevação dos níveis de hemoglobina com transfusão de glóbulos associada ao uso judicioso de diuréticos de alça (furosemide). Disfunção ventricular residual persistente após controle do episódio de descompensação: hiper-transfusão/ quelantes de ferro por tempo indefinido. Papel benéfico dos digitálicos em controle do quadro de IC exclusivamente nesse último grupo de pacientes (após corrigidos os níveis de hemoglobina) .

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