LEUCEMIAS NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA JOSÉ HENRIQUE SILVA BARRETO
Epidemiologia 3500 NOVOS CASOS ANO (USA) LLA 72% LMA 25% LMC 3% Mistas, Indiferenciadas 0,5% PICO INCIDÊNCIA 2 A 5 ANOS
Fatores Predisponentes Síndrome de Down Síndrome de Bloom Monosomia do 7 S. de Klinefelter S. de Turner S. Dismórficas Ataxia Telangiectasica Anemia de Fanconi S.Dismórficas Disqueratose Congênita A. de Blackfan Diamond Agranulocitose de Kostmann Amegacariocitose A. Aplástica Familiar
Fatores Ambientais SOLVENTES (BENZENO,PESTICIDA) RADIAÇÃO IONIZANTE RADIAÇÃO NÃO IONIZANTE ( ? ) DROGAS: Agentes alquilantes Inibidores da Topoisomerase II
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS FALÊNCIA MEDULAR HEMÁCIAS GRANULÓCITOS Plaquetas Anemia INFECÇÕES Hemorragia
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Extra-Medulares GÂNGLIOS FÍGADO BAÇO SNC TGU TGI OSSOS E ARTICULAÇÕES Outros: pele, olho, coração, pulmão, cloromas
LLA LMA QUADRO CLÍNICO FEBRE PALIDEZ 34% 61% 18% 48% 50% 14% PETÉQUIA, EQUIMOSES ADENOPATIA HEPATO-ESPLENOMEGALIA DOR ÓSSEA 34% 61% 18% 48% 50% 14%
LABORATÓRIO Hemograma: Bioquímica: Hb DHL Leucócitos: variável Ac.Úrico Plaquetas Eletrólitos COAGULOGRAMA ANORMAL (LPMA) RAIO X DE TÓRAX
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Infecciosa Outras EBV,CMV,HIV Hemólise Aguda Salmonelose Púrpura Esquistossomose Aplasia Medular Calazar FR, ARJ, LES Infiltração Medular
DIAGNÓSTICO TÉCNICAS CONVENCIONAIS: Morfologia Citoquímica IMUNOFENOTIPAGEM CITOGENÉTICA CONVENCIONAL GENÉTICA MOLECULAR
MANEJO TERAPÊUTICO ESPECÍFICO QUIMIOTERAPIA Indução à remissão Profilaxia SNC Intensificação Manutenção Radioterapia craniana / outras
TRATAMENTO DE SUSTENTAÇÃO Hemoderivados + combate infecções + correção dist.metabólicos/nutricionais + Apoio psico-social: criança e família = Equipe multidisciplinar + ambiente adequado (serviço especializado)