VIII Simpósio Nacional De Eletromiografia - IICS - SP O DIAGNÓSTICO DA ATROFIA DAS CINTURAS ESCAPULARES Garbino, JA & Alexandre ,PL SÃO PAULO –2011

Introdução I As miopatias inflamatórias ou miopatias hereditárias, doenças do neurônio motor hereditárias podem apresentar: evolução, fenótipo e eletrofisiologia semelhantes e dificuldade de diferenciação diagnóstica (Dalakas MC, 1991; Flanigan KM, 2004 e Chalabi AA, Leigh PN, 2005). As miopatias crônicas com freqüência apresentam traçados miopáticos e neurogênicos concomitantemente (Engel AG, Hohlfeld R, 2004; Mikol J, Engel AG, 2004; Scola RH et al, 2000).

Introdução II A neuronopatia motora proximal hereditária do adulto (amiotrofia espinhal crônica) tem como o seus mais frequentes diagnósticos diferenciais as miopatias congênitas (Chalabi AA, Leigh PN, 2005). São descritos nas miopatias inflamatórias (dermatomiosite, polimiosite e miopatia por corpo de inclusão): achados de miopatia proximalmente e neurogênicos em músculos distais (Engel AG, Hohlfeld R, 2004; Mikol J, Engel AG, 2004).

Dados clínicos Paciente: 59 anos, brasileiro, branco, motorista, Lins/ SP História clínica: Refere atrofia das cinturas escapulares que se acentuaram há 15 anos. desde a infância sentia os membros superiores mais fracos que os inferiores. Nega história familiar e doenças pregressas. Exame Físico: Atrofia muscular e déficit motor nos ombros e músculos proximais dos mmss. Face sem atrofias, perda de força muscular ou assimetrias. Reflexos mmss: não obtidos e nos mmii: presentes e simétricos

Clinica - clipe

Exame Eletroneuromiográfico 14/01/2011

Exame eletroneuromiográfico de membros superiores – primeiro e único exame solicitado Condução motora: reduções pronunciadas das ondas M nos nervos axilar e supraescapular e limítrofes nos nervos acessórios sem anormalidades significativas nos medianos e ulnares, latências distais e velocidades normais. As latências tardias ondas F, apresentam-se normais e simétricas nos nervos medianos e ulnares.

Exame 14/01/2011 Condução motora

Condução sensitiva: r sup C6, III dedo med C7 e V dedo uln C8 normais

Miotonia nos bíceps D e E

EMG no bíceps – UMs analisadas

Medidas: Potenciais da UM com curta duração, 2 marginais/outliers

Neurogênicos no Deltoide e Ext comum dos dedos UM com grande amplitude e duração e potencial satélite

Tabela emg

Discussão e conclusões

Neurofisiologia ECN: é obrigatório afastar neuropatias periféricas, plexopatia bilateral inflamatória ou hereditária. EMG: investigação de atividades espontâneas evidenciaram um processo crônico e uma das alterações observadas, a miotonia. durante a contração voluntária os potenciais da unidade motora foram analisados com recursos quantitativos. a presença de achados paradoxais - potenciais neurogênicos e miopáticos num mesmo segmento e até em um mesmo músculo - causa as dúvidas.

Clinica A amiotrofia espinhal hereditária do adulto com o tempo de início semelhante, a progressão para os membros inferiores é comumente observada (Chalabi AA, Leigh PN, 2005). As miopatias inflamatórias, em especial a miopatia por corpo de inclusão não ficaria estável e localizada, mas poderia ser afastada com a biópsia muscular (Dalakas MC, 1991) Distrofias musculares congênitas: Fascioescapulohumeral, 30% dos pacientes não são relatadas queixas e podem apresentar comprometi- mentos isolados da face ou dos ombros (Flanigan KM, 2004).

CONCLUSÃO DO LAUDO: O exame mostra alterações eletromiográficas compatíveis com miopatia crônica pronunciada em músculos proximais e traçados neurogênicos crônicos leves distalmente nos membros superiores. A concomitância de traçados neurogênicos e miopáticos é encontrada com frequência nas miopatias crônicas.   Nota: Na forma Fascioscapulohumeral do grupo Distrofias Congênitas com apresentação fenotípica e genotípica variadas , 30% dos pacientes podem apresentar comprometimentos isolados só da face ou só dos ombros. Portanto, embora o quadro eletrofisiológico seja ambíguo quanto a clínica é mais favorável ao grupo de distrofias musculares.

Agradecimentos Ao paciente que gentilmente cedeu sua imagem para o clip apresentado Ao Dr. Eduardo de Barros Mellaci – médico neurocirurgião do paciente Clinica Neurológica de Lins (R Pedro de Toledo 735 - Centro - Lins / SP) Fone: (14) 3522 5495