DOENÇA RENAL NA SARCOIDOSE Dra Magda Yuriko Ikeda R4 de Nefrologia do Hospital das Clínicas Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - USP Colaboração: Dr. Osvaldo Merege Vieira Neto Dr. Márcio Dantas Dr. Roberto Silva Costa

Doença renal na Sarcoidose INTRODUÇÃO: Sarcoidose: Doença granulomatosa multisistêmica de etiologia desconhecida, caracterizada por presença de granulomas não caseosos no órgãos envolvidos. Tipicamente afeta adultos jovens e geralmente apresenta uma ou mais das seguintes anormalidades Adenopatia hilar bilateral Infiltrado pulmonar Lesões de pele e/ou olhos Epidemiologia: Prevalência estimada 10 a 20 por 100.000 na população Mais comum em negros com acometimento 3 a 4 vezes maior Negros tendem a ter doença mais aguda e grave do que brancos

Doença renal na Sarcoidose Manifestações clínicas: Tosse Dispnéia Dor torácica Fadiga Cansaço Fraqueza Febre Perda de peso Imagem radiológica do pulmão com sarcoidose Rx clássico: Adenopatia hilar bilateral ( pode estar ausente, ou em combinação com infiltrado parenquimatoso - intersticial e/ou alveolar)

Doença renal na Sarcoidose Classificação do envolvimento pulmonar baseado no estagio radiográfico: Estagio I: adenopatia hilar bilateral, freqüentemente acompanhada de alargamento nodular paratraqueal à direita Estagio II: adenopatia hilar bilateral e infiltrado intersticial Estagio III: doença intersticial com nódulos hilares retraídos, opacidade intersticial principalmente em ápices pulmonares Estagio IV: Fibrose avançada

Doença renal na Sarcoidose Sarcoidose Extra-pulmonar: Pele Olhos Sistema reticuloendotelial Sistema Músculo-esquelético Glândulas exócrinas Coração Sistema Nervoso central RIM Dificuldade no diagnóstico diferencial: Ausência de manifestações extrapulmonares da sarcoidose Ausência de linfoadenopatia hilar ou mediastinal Sintomas inespecíficos História de exposição ambiental ou ocupacional Infecção pelo HIV

Doença renal na Sarcoidose O envolvimento renal é pouco freqüente na sarcoidose, tendo como principais responsáveis a hipercalcemia e a hipercalciúria Epidemiologia: Incidência verdadeira desconhecida Necrópsias: 20% dos pacientes tem acometimento renal Vários achados de biópsia referenciam cerca de 35 a 50% dos pacientes, porém raramente relacionados com sarcoidose aguda

Doença renal na Sarcoidose Anormalidades eletrolíticas: Metabolismo alterado do cálcio Produção extra-renal de calcitriol, pela ativação dos macrófagos dos granulomas da sarcoidose, através do aumento na produção da 1-alfa hidroxilase e pela ausência do feedback negativo que normalmente limitaria a expressão enzimática Aumento da absorção de cálcio pelo TGI, inicialmente eliminado pela urina (hipercalciúria) e em 2,5 a 20% dos casos apresenta hipercalcemia. Potenciais complicações: Nefrolitíase Nefrocalcinose Insuficiência renal Poliúria.

Doença renal na Sarcoidose Acometimento renal: Infiltração granulomatosa ( mais comum) Nefropatia membranosa Glomerulonefrite crescêntica ou proliferativa Glomeruloesclerose segmentar e focal Defeitos tubulares variados Poliúria associada a hipercalcemia e hipercalciúria Redução da resposta tubular ao ADH Poliúria pode também estar associado a diabetes insipidus central ou infiltração granulomatosa do hipotálamo levando a polidipsia primária

Doença renal na Sarcoidose Diagnóstico: História da moléstia atual com ênfase à exposição ambiental e ocupacional Exame físico com ênfase na avaliação pulmonar, cardíaca, dermatológica e oftalmológica Radiografia de tórax Teste de função pulmonar Avaliação oftalmológica com lâmpada de fenda Eletrocardiograma

Doença renal na Sarcoidose Diagnóstico (cont.) Avaliação bioquímica incluindo função hepática e renal, dosagem de cálcio sérico Análise do fluído e celularidade de lavado broncoalveolar Outros testes direcionados à suspeita clínica de doença extrapulmonar Teste específico para sarcoidose: dosagem de atividade sérica da enzima de conversão de angiotensina

Doença renal na Sarcoidose Tratamento da Sarcoidose: Protocolo atual: Prednisona 30 a 40 mg/dia por 8 a 12 semanas, com redução gradual da dose para 10 a 20 mg em dias alternados por um período de 6 a 12 meses até se estabelecer a menor dose efetiva.

Doença renal na Sarcoidose Tratamento da Sarcoidose renal: Baixa dose de prednisona é rapidamente efetiva (10 a 20 mg/dia) Quinolonas podem reduzir lenta porém sustentada normocalcemia após tratamento. Cetoconazole pode ser efetivo em alguns pacientes com hipercalcemia Dieta pobre em cálcio, evitando-se suplemento com vitamina D Exposição à luz solar tem sido sugerido como medida de precaução.

Doença renal na Sarcoidose Prognóstico: Estagio I: remissão em 60 a 80% Estagio II: remissão em 50 a 60% Estagio III: menos de 30 % de remissão Pior prognóstico: Raça negra Início da doença após 40 anos de idade Sintomas persistindo por mais de 6 semanas Ausência de eritema nodoso Ausência de esplenomegalia Envolvimento de mais de 3 sistemas orgânicos Doença em estagio pulmonar III