RELATO DE CASO CLÍNICO LEMDAP 2.010 KOZAK, A. L.¹; NEGRETTI, F.² ¹Acadêmica do Curso de Medicina da UNIOESTE; ²Coordenador da Liga de Estudos em Medicina Diagnóstica e Anatomia Patológica e Docente do Curso de Medicina da UNIOESTE.

Identificação Queixa Principal D.M.B. , 5 anos, natural de Brasília, residente no Paranoá (DF). Queixa Principal Surgimento de bolhas por todo o corpo há 7 dias.

História da Moléstia Atual - HMA Cça, saudável, história de 7 dias, com pápulas pruriginosas e eritematosas, início em pescoço, progredindo p/ corpo (palma , planta e mucosa oral e vaginal), sem febre ; Alteração no sono devido ao caráter pruriginoso das lesões; prostração e hiporexia; Relato de uso de Penicilina Benzatina 5 dias antes do início do QC, p/ tto de amigdalite.

História Mórbida Familiar - HMF Mãe, 35 anos, dona de casa, 2º grau completo, saudável; Pai, motorista de caminhão, 2º grau completo, saudável; Avó materna cardiopata; Avô paterno asmático; Sem outras patologias na família.

História Mórbida Pregressa - HMP Antecedentes Pessoais: Pré-natal sem intercorrências; Nascida a termo, cesárea (oligodrâmnio); Período neonatal sem intercorrências com alta hospitalar em 3 dias; Desenvolvimento neuro-psicomotor adequado para a idade.

História Mórbida Pregressa - HMP Antecedentes Patológicos: Varicela aos 3 anos; Pneumonia aos 4 anos; OMA aos 4 anos; Amigdalite de repetição; Nega internações/cirurgias/transfusões prévias; Nega alergias; Não trouxe cartão vacinal.

Condições e Hábitos de Vida - CHV Reside em casa de alvenaria, 3 cômodos, 5 pessoas, fossa asséptica e luz elétrica; Nega animais em casa; Alimentação diversificada.

Revisão de Sistemas Dor em região posterior de coxas, dificultando a deambulação, surge junto com o início do QC; Tosse seca esporádica, sem expectoração; Nega náuseas, vômitos e alterações no hábito intestinal; Um episódio de colúria, com resolução espontânea, sem queixas urinárias; Sem queixas nos demais sistemas.

HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS

Hipóteses Diagnósticas Farmacodermia Eritema multiforme Síndrome de Stevens-Johnson Vasculite Endocardite Sepse Insuficiência hepática ICC Choque Séptico Neutropenia febril

Exame Físico Pele: pápulas hipercrômicas com halo delimitado, predominando em tronco e face; Linfonodos: palpável em cadeia cervical posterior direita, menor que 1 cm, móvel, indolor; SNC: Sem sinais de irritação meníngea; Genitália externa: pápulas esparsas; Membros: Dor à extensão de MMII; lesões eritematosas em palma e planta; Extremidades: Perfundidas, sem edema.

Exame Físico

Exame Físico

Exames Complementares Hemograma Bioquímica Leucócitos 5.200 Segmentados 58 Bastonetes - Linfócitos 38 Monócitos 04 Hemoglobina 34% Hematócrito 11.1 Plaquetas 29.7000 Uréia Creatinina 2,1 0,2 V.R.: Leucócitos: 4 000 a 10 000/mm3 Hb: 11,0 - 13 Hematócrito: 36 - 44 Plaquetas: 150.000 à 400.000/ µl Uréia: 0,6-1,2 mg/dL Creatinina: 0,40 a 0,90 mg/dL.

EC: ASLO, FAN, Fator Reumatóide, EAS e Urocultura Tratamento e evolução Instituída terapia com polaramine; Observação da evolução do quadro; Transferida para Ala B. Ala B- 3º DIH: Evoluindo com melhora clínica EC: ASLO, FAN, Fator Reumatóide, EAS e Urocultura Resultado normal

Tratamento e evolução Ala B – 5º DIH: Começou a apresentar picos febris diários, bem clinicamente. Ala B – 7º DIH: Colhido 3 amostras de hemocultura. Iniciado Ceftriaxona e Oxacilina. Ala B – 7/8º DIH: Evoluiu com quadro de vômitos, dor abdominal e fezes pastosas sem sangue ou muco. Criança prostrada e hipoativa

Tratamento e evolução Ala B – 10º DIH: Persistindo com febre diária, hiporexia, astenia, dor abdominal difusa (> em abdome inferior), vômitos e colúria. Admissão na DIP: Hipoativa, ictérica, com dor e distensão abdominal, hepatoesplenomegalia (fígado há 7 cm RCD, baço há 4 cm RCE), taquipnéica e oligúrica, edema periférico e ressurgimento de lesões com prurido. Indicado hemotransfusão. Suspenso ceftriaxona e oxacilina, iniciado cefepime.

Tratamento e evolução DIP – 12º/13º DIH: Evoluindo com piora clínica. Epistaxe e sg em AV. Se alimentando por SNE. Raio-X com sinais de congestão cardíaca. Suspenso cefepime/ Clindamicina e Gentamicina DIP – 14º DIH: Suspenso genta e clinda/ Iniciado Amicacina/ Supenso Gamaglobulina. Pulsoterapia

Tratamento e evolução Admissão UTIP: Iniciado Anfotericina B e Aciclovir/ Suspenso pulsoterapia/ Realizado mielograma. UTIP - 17º DIH (3º UTI): Suspenso Meropenem. UTIP – 19º DIH: Segue grave com hematúria franca, obstrução VAS e instabilidade hemodinâmica. Transferida para UTI particular. Instável evoluindo para óbito.

Exames complementares

Exames complementares

Exames complementares

SÍNDROME DE STEVENS JOHNSON (SSJ) http://www.aad.org

Introdução Sd. caracterizada por erosões na mucosa, pqnas bolhas disseminadas a partir de área eritematosa; Diferente da EM; NET é uma variante de SSJ; SSJ quando a doença envolve menos de 10% da superfície corporal; NET quando envolve mais de 30%. Freqüentemente as lesões confluem; Nicolsky + e descolamento da epiderme.

Epidemiologia Freq. de 1,2 a 6/ milhão de ind. /ano (HIV + 1/1000 ind. por ano); Mortalidade de 5%; H=M; Idade média: 48 anos; Indivíduos mais novos têm incidência e severidade maiores.

Fisiopatologia Ainda não é bem esclarecida; Imunologicamente mediada/resposta anormal ao metabolismo da droga; Os indivíduos são baixos acetiladores: via alternativa de oxidação pelo P450, no número de metabólicos tóxicos (aderência à proteína das céls da epiderme), Indução da resposta imune, Intensa reação na pele.

Manifestações Clínicas História: 10 a 30% relatam febre, tosse persistente e astenia; Erupções mucocutâneas: Tempo de aparecimento, Simétricas e estendem da face e dorso para extremidades proximais, Dificuldade de ingesta, Disúria, Fotofobia,dor ocular e da acuidade visual, Diarréia profusa, Respiração superficial e dispnéia.

Manifestações Clínicas Exame físico: 1º: máculas simétricas em face e dorso; Rápida evolução para abdome,costas e extremidades proximais; Menos de 10% da superfície corporal; Bolha ou área desnuda avermelhada no centro de cada lesão.

Manifestações Clínicas http://www.emedicine.com/med/topic727.htm

Manifestações Clínicas http://www.emedicine.com/med/topic727.htm

Diagnóstico Clínico; Nenhum teste específico; Linfopenia em 90%; Neutropenia em 30%; Trombocitopenia em 15%; Anemia; Azotemia pré renal e das escorias; do VHS; das aminotransferases;

Diagnóstico Outros: IL 2,IL 6, TNF-a e PCR (não são rotina); Imunofluorescência direta; Biópsia confirmar ou excluir desordens bolhosas: Infiltrado de linfócito e macrófagos na junção dermoepitelial Vacúolos necrose de queratinócitos

Diagnóstico Vacuolização bolhas; Epiderme “solta” e necrose da junção dermo epitelial c/ derme relativamente inalterada; Infiltrado linfócitos perivascular acima da derme; LT CD8 na epiderme e LT CD4 na derme.

Diagnóstico Diferencial Exantema pustuloso generalizado agudo; Pênfigo Bolhoso; Reações bolhosas fototóxicas; Queimadura química; Eritrodermia; Dermatite esfoliativa; Dermatose linear por IgA; Farmacodermias c/ rashs maculopapulares; Acantose pênfigo paraneoplásica; Pênfigo Vulgar; Síndrome da Pele Escaldada; Queimaduras térmicas; NET; Doença de Lyme.

Tratamento Não há tratamento específico; A sobrevida depende do suporte agressivo inicial e suspensão do agente agressor: Morte por atraso na terapia; Manter um índice de alerta sobre possíveis complicações.

Tratamento Suporte sintomático manter SV; Transferência do paciente para unidade de queimados (UTI); Observar drogas usadas: Até 2 meses antes; Suspender toda medicação não necessária.

Tratamento O processo de cura inicia usualmente em 2 semanas: Medidas de assepsia e evitar mat adesivos; Usar Nitrato de Prata e clorexidina; Evitar Sulfadiazina de Prata. Reposição Hidroeletrolítica: Administrar fluidos mornos em angiocatéteres periféricos longe das lesões; Trocar todos os cateteres em intervalos regulares; Sonda vesical para monitorização.

Referências Bibliográficas ABBAS, Abul K.; LICHTMAN, Andrew H.; PILLAI, Shiv. Imunologia celular e molecular. 6.ed. Enselvier: Rio de Janeiro, 2.008; Azulay & Azulay . Dermatologia. 3. ed. Guanabara Koogan: Rio de Janeiro, 2.002; FILHO, G. Bogliolo Filho. Patologia. 7.ed.Guanabara Koogan: Rio de Janeiro, 2.006; FOSTER, Stephen . Stevens-Johnson Syndrom. Disponível em: http://www.emedicine.com/oph/topic268.htm. Acesso em 22 dez. 09; GHISLAN, Pierre-Dominique M.D., ROUJEAU, Jean-Claude M.D. Treatment of severe drug reactions: Stevens-Johnson Syndrome, Toxic Epidermal Necrolysis and Hypersensitivity syndrome. Dermatology Online Journal 8(1): 5 Disponível em: http://dermatology.cdlib.org/DOJvol8num1/reviews/drugrxn/ghislain.html. Acesso em 22 dez. 09; KATO, Keiko. Dicionário Termos Técnicos de Saúde. 2. ed. São Paulo: Conexão; KIERSZENBAUM, Abraham L. Histologia e Biologia Celular : uma introdução à patologia.2.ed. Rio de Janeiro: Enselvier ,2.008.; KUMAR, Vinay; FAUSTO, Nelson; ABBAS, Abul K. Robbins & Cotran. Patologia- Bases Patológicas das Doenças. 7.ed. Enselvier: Rio de Janeiro, 2.007;