P.O DE CIRURGIA CARDÍACA INFANTIL Instituto do Coração da Criança e do Adolescente HIPERTENSÃO PULMONAR P.O DE CIRURGIA CARDÍACA INFANTIL

Instituto do Coração da Criança e do Adolescente Fisiopatologia C.E.C Disfunção endotelial  perda da função antitrombogênica e vasodilatadora Ativação de neutrófilos e plaquetas com liberação de mediadores ( tromboxane, leucotrienos...)

Instituto do Coração da Criança e do Adolescente Fisiopatologia Alterações funcionais e estruturais crônicas da musculatura e endotélio , secundárias as condições de hiperfluxo e/ou hipertensão prévias

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Instituto do Coração da Criança e do Adolescente Cardiopatias congênitas com maior risco de crises de hipertensão pulmonar no pós-operatório CIVs grandes DSAVT Truncus Arteriosus PCA grande Janela Aorto-Pulmnar TGA Drenagem Anômala Total de Veias Pulmonares

Instituto do Coração da Criança e do Adolescente Fatores predisponentes ao desenvolvimento de crises de hipertensão pulmonar no pós-operatório Período Neonatal :  PSAP intra-útero muscularização das aa. pulmonares Cardiopatias específicas Circulação extra-corpórea : Liberação de mediadores inflamatórios Alterações pulmonares Retenção hídrica Disfunção Ventricular

Instituto do Coração da Criança e do Adolescente Fatores desencadeantes das Crises de Hipertensão Pulmonar Pós-operatória Dor Hipotermia Aspiração traqueal Acidose. Hipoventilação .

Estímulos  RP SHUNT DE  DC  T O2  SvO2  SaTO2 BRADICARDIA Instituto do Coração da Criança e do Adolescente Estímulos  RP SHUNT DE  DC  T O2  SvO2  SaTO2 BRADICARDIA  VASOCONSTRIÇÃO PULMONAR ÓBITO HIPÓXICA

Diagnóstico da Crise de Hipertensão Pulmonar Instituto do Coração da Criança e do Adolescente Diagnóstico da Crise de Hipertensão Pulmonar Monitorização PAP: - Maior que a metade ou 2/3 da PAM Sinais clínicos : Taquicardia Palidez cutânea Hipotensão Cianose

Terapêutica da Hipertensão Pulmonar Instituto do Coração da Criança e do Adolescente Terapêutica da Hipertensão Pulmonar Prevenção : - Evitar : Hipóxia Hipotermia Hipoglicemia Estímulos dolorosos Estímulo Traqueal

Terapêutica Medicamentosa Instituto do Coração da Criança e do Adolescente Terapêutica Medicamentosa Sedação e Analgesia por 24-48h : - Fentanil 5-10 mcg/kg/h infusão contínua 5 mcg/kg antes de procedimentos de risco - Dormonid 0.1-0.3 mg/kg/h - Vecurônio 0.1 mg/kg/h

Terapêutica Medicamentosa Instituto do Coração da Criança e do Adolescente Terapêutica Medicamentosa Suporte inotrópico: Milrinone: ataque 50 mcg/kg em 10 min manutenção : 0,5-1,0 mcg/kg/min Dobutamina 5-15 mcg/kg/min Dopamina 5- 15 mcg/kg/min Adrenalina 0,1 - 0,5 mcg/kg/min

Terapêutica Medicamentosa Instituto do Coração da Criança e do Adolescente Terapêutica Medicamentosa Diuréticos: Furosemide 2-6 mg/kg/dia Vasodilatadores Sistêmicos e Pulmonares : - Prostaglandina - Tolazolina - Nitratos - Bloqueadores dos canais de cálcio

Terapêutica Medicamentosa Instituto do Coração da Criança e do Adolescente Terapêutica Medicamentosa Vasodilatador Pulmonar Seletivo: Óxido Nítrico : - 5-20 ppm - Introduzido após término da CEC - Monitorização: NO2 e metemoglobinemia - Desmame lento

Terapêutica Medicamentosa Instituto do Coração da Criança e do Adolescente Terapêutica Medicamentosa Alcalinização: - Infusão contínua de bicarbonato para obter pH  7,50 - Assegurar ventilação adequada

Manejo Ventilatório - Hiperventilação leve  manter paCO2 30-35 mmHg Instituto do Coração da Criança e do Adolescente Manejo Ventilatório - Hiperventilação leve  manter paCO2 30-35 mmHg - Oxigenação adequada  manter sat O2 > 95% - Evitar utilização de PMVA elevada - Evitar PEEPs elevadas

Instituto do Coração da Criança e do Adolescente Perspectivas Sildenafil Derivados da Prostaciclina(Epoprostenol, Iloprost,Treprostinil, Beraprost) Antagonistas da Endotelina (bosentan) L-Arginina