DOENÇAS VALVARES Amanda de Gouvêa Pettersen Bruna Grici Cascaldi Cássio Guedes Pelegrini Júnior 4º ano curso de medicina – Famema Professor Milton Marchioli

1) Estenose aórtica DEFINIÇÃO: Abertura inadequada e diminuída dos folhetos da valva aórtica durante a sístole, com modificação da via de saída do ventrículo esquerdo Transferência inadequada de energia cinética do conteúdo do VE para a aorta OBS: Há dificuldade na transferência do conteúdo do VE para a aorta durante a sístole do volume sistólico Há modificação da anatomia e dinâmica dos folhetos com redução da área valvar

Diâmetro normal no adulto: 3- 4 cm

Etiopatogenia: Valvas congenitamente malformadas Doença reumática Degeneração senil com deposição de cálcio Outras causas (raras): doenças virais, lúpus eritematoso sistêmico, hipercolesterolemia e doença reumatóide

Doença reumática: Processo inflamatório pode contribuir para fusão das comissuras e enrijecimento das estruturas diminuindo a área de vazão. É um processo lento e o comprometimento hemodinâmico ocorre por volta da 5ª década de vida. Costuma comprometer também outras valvas, principalmente a mitral.

Degeneração senil com deposição de cálcio: Há fibrose e depósito de cálcio com conseqüente espessamento progressivo e difuso dos folhetos. A calcificação ocorre da área central em direção à base do folheto, poupando as bordas livres e comissuras. A estenose estende-se acima da área valvar. Há freqüente calcificação do anel mitral. O comprometimento hemodinâmico ocorre por volta da 6ª década de vida.

Fisiopatologia Fisiologia normal: EJEÇÃO VENTRICULAR FORMAÇÃO DE ENERGIA QUÍMICA IMPULSO ELÉTRICO MIOCÁRDIO VENTRICULAR MODIFICAÇÕES CELULARES ENERGIA CINÉTICA NOS SARCÔMEROS AUMENTA PRESSÃO INTRAVENTRICULAR FORÇA TRANSMITIDA PARA SANGUE DO VENTRÍCULO SANGUE SE MOVIMENTA PARA VALVA AÓRTICA EJEÇÃO VENTRICULAR

Na estenose aórtica: I) FASE DE HIPERTROFIA O fluxo de sangue que passa pelo orifício reduzido gera energia de atrito que se dissipa na parede do ventrículo gerando pós-carga. Essa energia ocasiona tensão na parede ventricular durante a contração e desencadeia alterações moleculares, formação de proteínas contráteis dispostas em paralelo HIPERTROFIA DE VE A tensão sistólica e as catecolaminas da circulação, durante a fase de adaptação, ativam fosfolipases C, havendo uma cascata de reações que termina por ocasionar a formação de novos sarcômeros que irão se dispor em paralelo (para compensar a energia dissipada) Hipertrofia cardíaca A pressão ventricular supera a da aorta OBS:A hipertrofia é resposta natural à sobrecarga de pressão. Nessa fase, os pacientes continuam com boa qualidade de vida

II) PROGRESSÃO DO REMODELAMENTO VENTRICULAR O colágeno ocupa espaços ao longo e ao redor das artérias coronárias e entre as fibras musculares, diminuindo a tensão do VE durante a diástole. É um tipo de colágeno elástico Colágeno passa a substituir fibras musculares (submetidas à hipóxia). Forma-se um tecido menos elástico Pressão diastólica elevada Massa cardíaca cresce mas a capacidade de gerar novos capilares não acompanha Aumento da pressão telediastólica compressão da microcirculação coronária OBS:A cascata de eventos para hipertrofia e a formação de colágeno são atribuídas à Angiotensina II Hipoperfusão do VE Hipoperfusão do VE limita a progressão da hipertrofia e da força auxiliar Queda do DC Maior volume diastólico Sistema renina – angiotensina - aldosterona

tensão diastólica estimula Espaço contrátil III)FASE DE DILATAÇÃO EXCÊNTRICA tensão diastólica estimula Novas fontes proteicas contráteis Dispostas linearmente Espaço contrátil Trabalho pouco efetivo

O número de sarcômeros gerados não é acompanhado pelo número de mitocôndrias Há dificuldade de relaxamento do miocárdio durante a diástole Ocorre por fim, deterioração miocárdica

IV) FASE DE DESESTABILIZAÇÃO HEMODINÂMICA Há alteração da fração de ejeção, do volume sistólico final, do DC e do diâmetro diastólico final Perda da eficácia dos mecanismos de adaptação. O paciente passa a ser sintomático

2 Fases: Degeneração do aparelho valvar aórtico: insuficiente para alterar a dinâmica cardíaca. Lesão valvar não estática e redução da área valvar progride exigindo contínua adaptação ventricular, aparecendo os sintomas

Diagnóstico Exame clínico: Angina (pois crescimento dos capilares não acompanha a hipertrofia miocárdica, com baixa oferta de O2, e maior demanda pelos sarcômeros)

Síncope e pré-síncope: relacionadas a mudança brusca para posição ortostática, exercício e até em repouso. Resulta do baixo DC que ocasiona hipoperfusão do SNC, e também da hipertrofia de VE que estimula barorreceptores coronários, com ativação do sistema nervoso autonômico, havendo bradicardia, diminuição do DC e diminuição da resistência arterial periférica e consequênte queda da PA com má perfusão cerebral

Insuficiência cardíaca: expressão máxima da fase de desadaptação da doença. Instalação insidiosa Obs:Sintomas iniciam quando a hipertrofia concêntrica é insuficiente para manter o equilíbrio da tensão: Dispnéia aos esforços Ortopnéia

Exame físico Sopro: rude, “granuloso”, intensidade máxima na mesossístole, mais intenso no 3º espaço intercostal E e 2º espaço intercostal D. Irradia para fúrcula e vasos do pescoço e para outras partes do precórdio. Estenose moderada: sopro se inicia e termina antes das bulhas cardíacas, deixando-as livres Estenose severa: sopro mais prolongado, recobre B2 Valva aórtica calcificada: há turbulência sanguínea, mas o sopro não é intenso se houver cardiomiopatia ou resistência aórtica aumentada. Lesão valvar isolada: sopros isolados, audíveis apenas na base do tórax, com irradiação para rebordo esternal E. A febre reumática raramente compromete apenas um aparelho valvar, o que faz pensar em anomalia congênita ou degeneração com calcificação Obs: Na insuficiência mitral, B1em foco mitral é hipofonética, encoberta pelo sopro

Palpação da artéria carótida (simultânea à ausculta do coração): Pulso carotídeo pouco perceptível e com enchimento lento (pulso Parvus e Tardus) Palpação do precórdio: ictus cordis globoso e propulsivo = hipertrofia de VE concêntrica Frêmito sistólico pode ser encontrado Estalido proto-sistólico: pela dilatação pós-estenótica da aorta. Menos freqüente quando a etiologia é febre reumática OBS: diminui a pressão sistólica mas a diastólica se mantém.

Indice de Sokolow Lyon: Sv1 + Rv6 >35mm ou Sv1 + Rv5 35mm ECG: só se altera tardiamente, com sinais de sobrecarga de VE Pode-se encontrar distúrbio da condução: QRS alargado – disfunção valvar de moderada a severa Inversão da onda T ou infradesnivelamento do segmento ST: progressão da doença, diminuição da oferta de O2 Indice de Sokolow Lyon: Sv1 + Rv6 >35mm ou Sv1 + Rv5 35mm

RX de tórax: bordas cardíacas com limites mais nítidos, arco aórtico discretamente dilatado, aumento da área cardíaca com rotação anti-horária do coração.

Obs: marcadores de gravidade:inversão da onda T, pulso parvus-tardus ECODOPPLERCARDIOGRAMA: permite diagnóstico e a avaliação da gravidade da lesão valvar e das alterações morfológicas do aparelho valvar e da função ventricular. CATETERISMO CARDÍACO: quantificação do gradiente de pressão entre o VE e a aorta. Indicado quando se cogita correção cirúrgica Obs: marcadores de gravidade:inversão da onda T, pulso parvus-tardus

Tratamento “O início dos sintomas – e basta um- marca o término do tratamento clinico e o momento da correção cirúrgica”

Pacientes assintomáticos: Evitar esportes competitivos e atividades que exijam esforço físico intenso Prevenção da endocardite infecciosa (quando ocorrer manipulação de região potencialmente infectada): antibióticos mais utilizados na profilaxia: penicilinas, aminoglicosídeos e em algumas situações a vancomicina e as cefalosporinas Digitálicos (Ex: Digoxina – agente inotrópico positivo) controlam a FC quando houver queixa de taquicardia, também previnem FA Anticoagulantes ou antiplaquetários: quando houver FA crônica ou história de tromboembolismo Tratar rigorosamente doenças associadas (ex: HAS) Diuréticos podem diminuir o DC (por diminuir o enchimento ventricular) Avaliações clínicas a cada 3 meses quando houver marcadores de gravidade

Condições especiais, nas quais se faz cirurgia: Assintomáticos com área valvar menor ou igual a 0,75 cm2, fração de ejeção e volume sistólico final com valores subnormais e aumento da área cardíaca no RX Pacientes necessitam realização de cirurgia não cardíaca de grande porte

IMPLANTE TRANSFEMORAL Pacientes sintomático Correção cirúrgica Uso de digitálicos, diuréticos e anti-arrítmicos para melhorar a capacidade funcional enquanto se faz avaliação pré-operatória IMPLANTE TRANSFEMORAL IMPLANTE TRANSAPICAL

Conduta expectante: Subjetividade das informações dos pacientes Morte súbita como primeira manifestação Perda subclínica da reserva do miocárdico

2) Insuficiência aórtica Trata-se de uma sobrecarga de volume e de pressão Ocorre fluxo retrógrado de sangue,durante a diástole, da aorta para o VE Risco de morte súbita e de disfunção de VE.

Etiologia Doença primária das válvulas semilunares Comprometimento da parede da aorta influenciando a coaptação das válvulas Comprometimento de ambas Origem congênita: relacionada com a CIV. É rara Doença reumática: espessamento das válvulas semilunares por edema e infiltrados celulares inflamatórios, com fibrose resultante e retração do tecido valvar, pode haver fusão das comissuras com restrição à abertura da valva Endocardite infecciosa: destruição valvar pela deposição de vegetações sobre a superfície ventricular das válvulas Outras causas: Síndromes de Marfan e Ehlers – Danlos, LES, Artrite reumatóide, doenças de Whipple e Crohn Obs: HAS pode ocasionar ectasia da aorta descendente, determinando insuficiência aórtica

Fisiopatologia Há sobrecarga de volume e de pressão no VE, com aumento da tensão sistólica e diastólica (por aumento da impedância da aorta) – pelo aumento da pós-carga Aumento na pré e pós carga Adição de novos sarcômeros em paralelo Aumenta diâmetro dos miócitos e produção de miosina + aumento da superfície e luz dos vasos +Aumento proporcional dos colágenos I e III Hipertrofia excêntrica

Insuficiência aórtica crônica grave: Insuficiência aórtica aguda: O ventrículo dilatado se adapta à sobrecarga de volume, tornando-se complacente O aumento da pré-carga (do volume diastólico final) ocasiona hipertrofia miocárdica que possibilita atender um maior trabalho cardíaco. Quanto maior a retração ou o prolapso das válvulas e a pressão diastólica da aorta, maior será o refluxo Quanto maior for a pressão diastólica final do VE e a FC (menor tempo de diástole), menor o refluxo Insuficiência aórtica crônica grave: Insuficiência aórtica aguda: Sobrecarga sobre VE Não há tempo para desenvolver hipertrofia ventricular excêntrica Redução da reserva coronária (diminui a oferta de O2 e aumenta o consumo) Súbito aumento da pressão diastólica final do VE, despreparado para acomodar esse volume de sangue. Isquemia miocárdica Fechamento precoce da valva mitral Deterioração da função do VE

Quadro Clínico Sintomas se iniciam na quarta ou quinta décadas de vida. Marcam o momento em que a evolução natural precisa ser interrompida Conseqüências da evolução clínica desfavorável: ICC Precordialgia tipo anginosa Síndrome de baixo débito

ICC: dispnéia aos esforços habituais. Por desadaptação ventricular Precordialgia:devido à diminuição da oferta (redução do fluxo coronariano na diástole) e aumento do consumo (hipertrofia ventricular com aumento do trabalho cardíaco) Sintomas de baixo débito: lipotimia e síncope (por déficit de contratilidade ou por arritmias) OBS: na insuficiência aórtica aguda as manifestações clínicas são súbitas, de colapso cardiovascular: fraqueza, dispnéia grave e hipotensão secundária à redução de volume de ejeção e elevação da pressão atrial esquerda

Diagnóstico Exames clínicos: Pulsos arteriais: -Batimentos amplos, visíveis e palpáveis. -Pulso carotídeo com alta amplitude Pressão sistólica aumentada e diastólica muito baixa (sons de Korotkoff persistem até zero) Sinais periféricos de insuficiência aórtica: Pulso em Martelo d’água (de Corrigan) Sinal de Musset: leves oscilações da cabeça para baixo e para frente Sinal de Minervini: pulsação da base da língua Sinal de Quincke: pulso capilar Pistol shot: sensação de choque à ausculta de certas artérias como a pediosa Sinal de Duroziez: duplo sopro auscultado à compressão da femoral Duplo som de Traube: ausculta na a. femoral de um primeiro ruído pré-sistólico e um segundo ruído correspondente à segunda bulha

-Posição sentada com flexão máxima do tronco -Decúbito ventral Ictus cordis: hiperdinâmico e impulsivo, deslocado para baixo e para a esquerda B1 normo ou hipofonética e B2 de difícil análise (componente pulmonar é ocultado pelo sopro diastólico) Sopro: protodiastóloco, alta freqüência, caráter aspirativo decrescente, melhor auscultado no 3º espaço intercostal esquerdo (foco aórtico acessório). Manobras para torná-lo evidente: -Posição sentada com flexão máxima do tronco -Decúbito ventral -Posição de cócoras (aumenta a resistência periférica, aumentando o volume regurgitante) OBS: A gravidade da insuficiência aórtica correlaciona-se com a duração do sopro e não com sua intensidade

ECG: sobrecarga de VE com o desvio do eixo do QRS para a esquerda e alteração da onda T

RX de Tórax: pode-se observar sinais de congestão pulmonar, cardiomegalia

Eco Doppler: identifica o grau de insuficiência aórtica e se o comprometimento localiza-se no nível da valva ou da raiz da aorta. Aspectos morfológicos da valva e presença ou não de vegetação facilitam reconhecimento de endocardite infecciosa. Avalia função de VE Ventriculografia radioisotópica: avalia função ventricular pelo cálculo da fração de ejeção do VE Tomografia computadorizada: diagnóstico de doenças da aorta torácica Ressonância magnética nuclear: medidas precisas dos diâmetros, dos volumes de refluxo, dos volumes sistólico e diastólico, do orifício regurgitante e da massa ventricular Cateterismo cardíaco: somente na fase pré- operatória da cirurgia valvar ou quando exames clínicos e laboratoriais são duvidosos

História natural e Prognóstico Lesão discreta a moderada: sobrevida em 10 anos de 85% a 95% Insuficiência grave: 50% permanecem assintomáticos ao final de 10 anos O aparecimento de disfunção de VE pode até normalizar após cirurgia da valva

Tratamento: Insuficiência aórtica aguda: urgência. Ocorrem rapidamente sinais e sintomas de insuficiência cardíaca esquerda. Diurético: diminui a pré-carga Vasodilatadores com ação arterial e venosa (nitroprussiato de sódio) são mais efetivos IECA Cirurgia Insuficiência aórtica crônica Digital: em sintomáticos com cardiomegalia e assintomáticos em ritmo sinusal Vasodilatadores (ex: enalapril ou nifedipina): diminuem a pós-carga, minimizando o remodelamento ventricular Obs: cirurgia é indicada quando se inicia a manifestação dos sintomas

3) Estenose Mitral DEFINIÇÃO: É o estreitamento do orifício entre o átrio e o ventrículo esquerdo. Diâmetro normal – 4 a 6 cm2

Etiopatogenia Principalmente pela febre reumática Mais raramente por tumor intra-atrial - mixoma

Fisiopatologia Ocorre deposição de cálcio no aparelho valvar, dificultando o aporte de sangue para o ventrículo esquerdo durante a diástole. O organismo adota dois mecanismos compensatórios distintos:

I) Preservação do débito cardíaco: Aumento da pressão no átrio esquerdo compensa a disfunção, mas gera congestão pulmonar Conseqüência: dispnéia

II) Baixo débito cardíaco: Não ocorre aumento da pressão sobre os capilares pulmonares, acarretando em menor DC e baixa perfusão tecidual Conseqüência: astenia e fadiga

Diagnóstico Quadro Clínico Pulso arterial: - Geralmente normal - Amplitude reduzida na EM crítica (DC ) Pulso venoso: - Reflexo das pressões no coração direito. Hipertensão arterial pulmonar grave: - Onda A exacerbada no pulso jugular. Insuficiência ventricular direita: - Turgência patológica da veia jugular externa. Insuficiência tricúspide (dilatação do VD ): - Onda V gigante no pulso jugular ( parece com pulso arterial visível).

Palpação: -Ictus do VE fraco ou impalpável. -Choque valvar de B1 ( hiperfonese de B1 ) -Choque valvar de P2 ( hipertensão pulmonar) Ausculta: -Estalido de abertura  Ocorre no momento que a valva se abre, com os seus folhetos tensos. -Logo após a B2 e parece com desdobramento da segunda bulha ou com a 3ª bulha. O som é mais seco que a B2 e mais audível na área mitral. -Presença de estalido  mobilidade razoável -Quanto mais próximo de B2  maior a gravidade da EM.

Ruflar diastólico pode ocorrer: -Febre reumática aguda (Sopro de Carey–Coombs ) -Insuficiência mitral grave ( Hiperfluxo) -Insuficiência aórtica grave (Sopro de Austin – Flint) Obs:Diferenciação da estenose mitral orgânica: -Hiperfonese de B1 -Estalido de abertura.

ECG: -Arritmias: extra-sístoles e FA -Aumento da onda P

Radiografia de tórax: -Dilatação da artéria pulmonar e aumento das cavidades direitas

Ecocardiografia: -Os folhetos passam a se movimentar anteriormente

Tratamento Diuréticos para reduzir congestão pulmonar Beta-bloqueadores para redução da FC e conseqüentemente da dispnéia de esforço Digitálicos para controle da FA em casos crônicos Aspirina e cumarínicos para prevenção de tromboembolismo

Lesões graves > valvoplastia com cateter balão

4) Insuficiência Mitral Ocorre devido a defeitos nas estruturas envolvidas com a valva mitral: - cordas tendíneas - músculos papilares - geometria do VE e AE - anel valvar

Etiopatogenia I) Insuficiência mitral crônica - prolapso da valva mitral - doença reumática - cardiomiopatia isquêmica - cardiomiopatia dilatada (hipertrófica) - calcificação do anel mitral

II) Insuficiência Mitral Aguda - Endocardite - Trauma torácico fechado

Diagnóstico Quadro clínico: -Baixo débito: astenia e fadiga -Atividade física autolimitada -Dispnéia aos esforços que progride rapidamente para o repouso -Palpitações

Exame físico: Ictus cordis hiperdinâmico B1 diminuída ou normal Sopro holossistólico

ECG -Normal -Sobrecarga câmaras esquerdas -Fibrilação atrial

RX tórax: -Aumento de AE e VE

Ecocardiografia: -Refluxo mitral

Tratamento Antibioticoterapia profilática Digitálicos Diuréticos

Valvuloplastia Mitral

Bibliografia: Porto – Doenças do coração http://www.incor.usp.br/conteudo-medico/geral/prevencao%20de%20endocardite%20infecciosa.html Porto – Doenças do coração SOCESP – Tratado de Cardiologia. http://www.sobed.org.br/web/arquivos_antigos/pdf/diretrizes/Anticoagulantes.pdf PAZIN-FILHO A; SCHIMIDT A & MACIEL BC. Ausculta Cardíaca: Bases fisiológicas-fisiopatológicas. Medicina, Ribeirão Preto, 37:208-226, jul/dez. 2004.