Thomas Kovesi, MD; and Steven Rubin, MB CHEST 2004;126:915-925 Complicações a longo prazo da atresia de esôfago e /ou fístula traqueoesofágica Long-term Complications of Congenital Esophageal Atresia and/or Tracheoesophageal Fistula Thomas Kovesi, MD; and Steven Rubin, MB CHEST 2004;126:915-925 Marília Aires (R3 UTI Pediátrica) Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF www.paulomargotto.com.br 15/01/2010

1. Definições Atresia de esôfago (AE) congênita e a fístula traqueoesofágica (FTE) são anomalias congênitas comuns, entre 1 para 2400 a 4500 nascimentos AE: interrupção completa do esôfago FTE: conexão fistulosa entre esôfago e traquéia. Podem ocorrer separadamente ou em conjunto, e nos dois casos são largamente associadas a outras malformações Objetivo do trabalho: mostrar as complicações a longo prazo (crianças e adultos) após correção da AE/FTE

Septo traqueoesofágico Esôfago: obliteração mesenquimal fisiológica e posterior recanalização FTE: várias teorias – defeito no septo traqueoesofágico AE: várias teorias – defeito na recanalização Defeitos estruturais nas paredes – persistência de disfunção mesmo após correção de defeito primário

Defeitos estruturais: Traquéia: Cartilagem em U e não em C – traqueomalácea Perda do epitélio ciliado – alteração no fluxo do muco Esôfago: Descontinuidade da formação do plexo mioentérico de Auerbach – dismotilidade Desorganização da camada muscular

Associação de outras malformações: AE/FTE: 25% de associação AE isolada: 50 a 75% de associação Cardíacas – 35% Geniturinárias - 24% Gastrointestinais - 24% Ósseas - 13% SNC - 10% VACTERL : ‘vertebral, anal, cardiac, Tracheoesophageal, renal e limb’ Sequência específica – defeito da linha média na blastogênese ? Associação ao acaso?

CHARGE : ‘coloboma, heart anomalies, atresia choanae, retardation, e genital and ear anomalies’ Associação com síndromes genéticas: DiGeorge, Down e Pierre- Robin

Classificação ( Gross): A: 8%; B: 0,8%;C: 88,5%;D: 1,4%E: 4%

2. Complicações gastrointesninais Crescimento: Peso e estatura: queda no percentil Deiscência de sutura: Incomum – 17% 95% com resolução não cirúrgica 50% cursa com estenose da anastomose Disfagia: Peristase anormal em 75 a 100% de crianças e adultos jovens Em 100% após interposição de cólon Obstrução por corpo estranho – alimentos, com ou sem estenose 53 a 92% de disfagia ocasional em adultos 13 a 20% de disfagia diária em adultos 65% de internação nos 10 primeiros anos e 3% em pacientes acima de 18 anos

Estenose da anastomose: Estenose da anastomose X estenose congênita ( anel de cartilagem) Ocorre em 6 a 40% dos pacientes Área da anastomose é mais estreita, porém só é estenose se comprometimento funcional Comum em anastomose com tensão (mais de 2,5 cm entre os cotos) Vascularização do segmento esofágico inferior (aorta e vasos intercostais) é menor que o do superior (a. tireóidea inferior) Maior risco de isquemia e posterior estenose Mais freqüente em anastomoses em duas camadas e/ou término-lateral

69% dos pacientes necessitam dilatação Estenose refluxo Causa sintomas em: 80% disfagia e vômitos 8%: obstrução por alimento 12% refluxo e síndromes aspirativas 69% dos pacientes necessitam dilatação Estenose refluxo

Refluxo gastroesofágico 35 a 58% das crianças e 46% dos adultos Causas: Peristalse alterada Segmento intrabdomial esofágico curto Pode causar: Estenose esofágica Esofagite: com ou sem epitélio de Barret Pneumonia aspirativa Hiperreatividade brônquica Dano permanente de brônquios e/ou parênquima pulmonar Apneia 13 a 25 % dos pacientes com AE/FTE necessitarão de fundoplicatura

3. Complicações do trato respiratório Ocorrência freqüente – 46% dos pacientes 19% pneumonia 10% aspiração 13% tosse, sibilância e cianose Em 74% dos casos, sintomas são devido a DRGE, 13% a traqueomalácea, 10% a estenose e 13% a FTE recorrentes 38% de internação nos primeiros 10 anos de vida e 1,5% acima de 18 anos

Traqueomalácea: Presente em 75% dos pacientes: Clinicamente significante em 10 a 20% deles. Incidência reduz com a idade Mais comum no terço inferior da traquéia Sintomas: Tosse isolada : mais freqüente Estridor expiratório ou bifásico Dispnéia durante alimentação – esôfago comprime traquéia Cianose e apneia após choro intenso Tratamento de casos graves: Aortopexia: 35 a 88% de sucesso Stent traqueal – ainda em estudo Traqueostomia Ventilação com pressão positiva

Aortopexia Stent traqueal

Fístula traqueoesofágica recorrente: Ocorre em 9% dos casos Mais freqüente no local na fístula primária Diferenciar de uma segunda fístula primária Mais freqüente em: Anastomose em 2 camadas e/ou término-lateral Ligadura da fístula ( em vez de separação completa) Anastomose sob tensão Passagem de sondas esofágicas no POI É necessário correção cirúrgica

Sibilância/ hiperreatividade brônquica Hiperreatividade em 33 a 55% ( com resposta positiva a histamina e methacolina)- com e sem significado clínico Sibilância em 43% dos casos 2/3 deles com diagnóstico de asma Porem só 25% dos pacientes com diagnóstico de asma tinham resposta a broncodilatadores. Lesões estruturais em vias respiratórias e não somente atopia tratamento errôneo

Função pulmonar: Espirometria anormal em 56% das crianças: 38% com aumento de resistência de vias aéreas 19% com diminuição do volume expiratório Função pulmonar tende a normalizar com o crescimento Espirometria de adultos: normal ou pouco alteradas Alterações mais associadas a presença de DRGE ou pneumonias de repetição na infância

Alterações de caixa torácica 16% assimetria de parede anterior 4% de escoliose + deformidade de parede 6% de escoliose isolada 19% associação com alterações vertebrais congênitas Incidência proporcional ao número de toracotomias realizadas Escoliose: pode alterar função pulmonar

4. Conclusão Complicações gastrointestinais e respiratórias são freqüentes a longo prazo Muitas dessas complicações, como traqueomalacea, DRGE e infecções de repetição tentem a diminuir com o crescimento da criança Tratamento errôneo de muitos dos sintomas respiratórios

Abstract

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Paulo Roberto Margotto: Neonatologista Consultem também Atresia de esôfago Autor(es): Jaisa Maria Magalhães de Moura Paulo Roberto Margotto: Neonatologista Paulo Roberto Margotto Recurso na Internet [LIS ID: lis-LISBR1.1-20733 ] Idioma: Português