Esclerodermia ( Esclerose Sistêmica )

Pele Órgãos internos Rins Pulmões Coração Gastrointestinal   É uma doença inflamatória, crônica Idiopática, Provavelmente auto-imune. Caracterizada por : Endarterite proliferativa Proliferação do tecido conjuntivo Pele Órgãos internos Rins Pulmões Coração Gastrointestinal

  Doença rara acomete 3 mulheres para 1 homem, na faixa etária de 30 a 50 anos.

  Etiopatogenia Indefinidos, parece que a auto-imunidade tem participação importante, levando a produção de auto anticorpos em mais de 90 % dos casos. Histologicamente encontramos: Lesão Vascular ( proliferação Miointimal, Isquemia tecidual) Fibrose Tecidual.

  Lesão vascular- Proliferação Mioentimal Lesão do endotélio Ativação de plaquetas Formação de trombos Diminuição da luz de arteríolas e capilares Isquemia dos tecidos Ativação dos Linfócitos T e B Produção de vários Citosinas Proliferação do Colágeno

  Fibrose tecidual- Há deposição excessiva de Colágeno tipos 1, 3 e 6 no tecido Conjuntivo da pele e órgãos internos acometidos.

Crise Renal Esclerodérmica Hipertensão Arterial Pulmonar   Fisiopatologia- A obliteração das pequenas Artérias e Arteríolas é a responsável pelo aparecimento de : Fenômeno de Raynaud Crise Renal Esclerodérmica Hipertensão Arterial Pulmonar

Dismotilidade Gastrointestinal   Fibrose Tecidual- É responsável por : espessamento da pele Fibrose pulmonar Dismotilidade Gastrointestinal Alguns pacientes tem comprometimento Inflamatório: Cinovites Crepitação nos tendões Calcinosis

Critério maior- esclerodermia proximal (art. MCF ou MTF Critérios de Classificação(Diagnóstico) : Critério maior- esclerodermia proximal (art. MCF ou MTF Critérios menores- Esclerodactilia Ulceras- Microcicatrises de polpas digitais Perda de substancia de polpas digitais Fibrose intersticial pulmonar bacilar bilateral O critério maior ou dois menores.

E.S. difusa espessamento cutâneo grave e difuso  Classificação da Esclerodermia- - Sistêmica E.S. difusa espessamento cutâneo grave e difuso E.S. limitada- Espessamento limitado as extremidades distais e face. - Localizada Morféia Linear Generalizada ( em placas múltiplas ) Esta forma é restrita a pele geralmente sem Acometimento visceral.

  Existe uma forma de esclerodermia sem comprometimento cutâneo, apenas Visceral (ES sine Esclerodermia)

  Manifestações Clinicas- muito variáveis. Na forma DIFUSSA há uma progressão rápida do comprometimento cutâneo e maior risco de acometimento Renal, cardíaco é pulmonar. Na forma LIMITADA o curso é mais benigno cursando com F.de Raynaud durante anos, mas em alguns casos poderão aparecer lesões viscerais.

Edematosa Indurativa Atrofica   Entre as manifestações clinicas destacamos: F de Raynaud- em 90 % dos casos Espessamento da pele- 3 fases Edematosa Indurativa Atrofica

  Edematosa- a pele esta com edema nas mãos antebraços e rosto. Indurativa- A pele se torna inelástica aderida aos planos profundos, perda de rugas, afilamento de nariz e lábios, diminuição da fenda bucal, pele seca, alopecia, áreas de hipo e Hiper pigmentação( Leucomelanodermia) Atrofica- a pele se torna frágil e fina, e pode ocorrer ulcerações a traumas mínimos em áreas de atrito, como cotovelos e mãos.

  3. Calcinose- Cutânea e subcutânea, geralmente em fases extensoras de cotovelos punhos dorso das mãos joelhos. 4. Telangectasias 5. Artrite- Artralgias e mialgias

Disfagia- sólidos – líquido Pirose Refluxo esofágico   6. Comprometimento gastrointestinal- causado por atrofia e fibrose da camada muscular e submucosa Esôfago Disfagia- sólidos – líquido Pirose Refluxo esofágico Estomago gastroparesia Intestino Hipomotilidade de intestino delgado Distensão abdominal Diarréia e obstinação ( emagrecimento)

Pericardite Alteração do ritmo Bloqueio A.V.   Doença intersticial pulmonar Hipertensão pulmonar Os pacientes apresentam dispnéia, tose não produtiva e a ausculta há estertores em Velcro nas bases pulmonares bilateralmente. 8. Acometimento cardíaco- Raro Pericardite Alteração do ritmo Bloqueio A.V.

Insuficiência Renal rapidamente progressiva Hiperreninemia   9. Comprometimento Renal- crise Renal Esclerodérmica, caracterizado por : Proteinuria Hipertensão Maligna Insuficiência Renal rapidamente progressiva Hiperreninemia Pode ser grave e ocorre em 10 % dos pacientes

Auto-anticorpos FAN, Anti SCL-70, anticorpos anticentromero   Exames Complementares : hemograma EAS Auto-anticorpos FAN, Anti SCL-70, anticorpos anticentromero Capilaroscopia periungueal padrão SD ectasias Áreas de Deleção vascular Diminuição de alsas vasculares Raio X tórax TC

 Tratamento- medidas gerais Evitar : Fumo Frio vasoconstritores – café, cafeína, B bloqueadores cabeceira elevada a 30 graus

  Tratamento medicamentoso: Corticóides- na fase Edematoso dose baixa 5- 20 mg de prednisona e também na artrite e na serocite. D penicilamina- agente quelante e anti fibrotico VO 125 mg em dias alternados. Ciclofosfamida – no comprometimento pulmonar VO 2 mg\ Kg \ dia, Pulso EV 0,5 a 1 Gr \ M2 de superfície corporal por 6 meses depois a cada 2 a 3 meses por dois anos. No possível evitar corticóide, principalmente doses altas- crise renal esclerodérmica.

Inibidores de H2 ( ranitidina ) Procineticos ( plasil – cisaprida )   Tratamento do F de Raynaud- bloqueadores do canal de calcio- Nifedipina 20 a 90 mg \dia Iloprost- análogo de prostaglandina Tratamento da crise renal esclerodérmica- inibidores de ECA ( enzima conversora de angiotencima) como o Captopril 12,5 mg – 50 mg cada 8 horas Tratamento das complicações gastrointestinais- cabeceira elevada 30 graus Omeprazol 20 mg Inibidores de H2 ( ranitidina ) Procineticos ( plasil – cisaprida )

Bloqueadores dos canais de cálcio Prostaciclina Iloprost   Tratamento da H. Pulmonar Anticuagulaçao ( Warfarina ) Evitar morar a mais de 800 m. de altura Limitar exercício físico Contra-indicar gestação O2 domiciliar Vasodilatadores Bloqueadores dos canais de cálcio Prostaciclina Iloprost Sildenafil 50 mg 3 \ dia Bosentan 62,5 mg 2\ dia 1 mês 125 mg 2 \ dia Monitorar TGO e TGP se Hb baixa transfusao

  Sindrome CREST Calcinose Raynaud Esofagico Sclerodactilia Telangiectacias

Acometimento cardíaco Acometimento pulmonar   Prognostico – sobrevida ate 5 anos 70 % ate 10 anos 50 % Fatores associados a pior prognostico Acometimento Renal Acometimento cardíaco Acometimento pulmonar Inicio da doença em idade mais avançada Sexo masculino Raça negra