Caso Clínico: Síndrome Hemolítico-urêmica Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS Internato Pediatria – HRAS/SES/DF Caso Clínico: Síndrome Hemolítico-urêmica Interno: Alisson Barreto Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br Brasília, 10/6/2009

Caso Clínico: Identificação: QP.: Descorado há 1 dia. HDA.: E.S.R., 2 anos e 4 meses, P = 11,6 kg, masculino, pardo, natural de Brasília, residente e procedente de Águas Lindas – GO. QP.: Descorado há 1 dia. HDA.: Obstrução nasal e rinorréia amarelada há 5 dias, espessa e de odor fétido, associada à tosse não produtiva, sem dispnéia. Febre há 5 dias, de 38 a 38,5ºC, em 2 a 3 picos diários, cedendo ao uso de dipirona. Hiporexia e vômitos pós-prandiais há 5 dias.

Caso Clínico: HDA.: Piora do estado geral há 2 dias, com prostração e irritabilidade Intensificação dos vômitos há 2 dias, com surgimento de diarréia com fezes líquidas, escurecidas, com muco e sangue vivo Persistiu com tosse não produtiva, porém com dispnéia leve há 2 dias Oligúria há 2 dias, com urina escura tipo “cor de guaraná”. Edema periorbital, em mãos e pés há 2 dias. Hipocorado há 1 dia.

Caso Clínico: Antecedentes: Sem lesões de pele. Nega Alergia a medicamentos. Sem alterações do sono. Nega convulsões ou sinais focais. Antecedentes: Pré-natal completo, gestação de baixo risco. Nascido de parto normal, a termo, sem intercorrências. Não chorou ao nascer (mãe sem o cartão), P = 3050g

Caso Clínico: Antecedentes: Seio materno exclusivo por 1 mês, seguido por leite de vaca. Crescimento e DNPM adequados. Calendário Vacinal em dia. Alérgico à picada de insetos. Passado de amigdalites (3 episódios). Internação há 6 meses para tratamento de otite complicada por convulsão febril. Nega traumas, transfusões ou cirurgias.

Caso Clínico: Hábitos de Vida e Condições Sociais: Casa de alvenaria de 5 cômodos, com 4 pessoas da família. Água encanada filtrada. Fossa Séptica. Cão em domicílio e gatos em Peri domicílio. Renda mensal de 1500 reais. Alimentação habitual da família, a base de pães e leite, legumes e cereais, carnes, e frutas. Pouca ingestão de folhas.

Caso Clínico: Antecedentes Familiares: Ao Exame: Pai de 43 anos, Epiléptico, em tratamento. Mãe de 33 anos, saudável. Irmão de 7 anos, saudável. Irmã de 16 anos, saudável. Ao Exame: REG, Palidez cutâneo-mucosa (4+/4), hipoativo, irritado, levemente dispnéico, acianótico, anictérico, afebril, hidratado, bem nutrido.

Caso Clínico: AR: MVF Rude, Roncos de transmissão difusos, esforço respiratório discreto, FR: 30 IRPM. ACV: RCR 3T, BNF, presença de B3 e Sopro Sistólico (3+/6+), FC: 124 BPM. PA: 120X80mmhg Abdome: Plano, levemente distendido, RHA preservados, timpânico, flácido, indolor a palpação. Fígado palpável a 2 cm do RCD, Baço impalpável. Extremidades: Bem perfundidas, Edema periorbitário, em mãos e pés (2+/4+), depressível, sem flogose.

Caso Clínico: Exames da internação: Hemograma: hemácias: 1.740.000, hematócrito: 14,5%, hemoglobina: 4,97, leucócitos: 16.900, segmentados: 55%, bastões 3%, linfócitos: 39% monócitos: 3%. plaquetas: 40.100 Esfregaço de sangue periférico: Anisocitose: 4+, Hipocromia 4+, Esferócitos e Acantócitos. VHS: 57 mm PCR: 1,74

Caso Clínico: Bioquímica: EAS: Urocultura: Negativa Na: 135, K: 3.4, Cl: 104, Ca: 8.3 TGO: 45, TGP: 25, uréia: 98, creatinina: 0.9 EAS: Densidade: 1.020, pH: 5,0 , proteína (+), hemoglobina (++), leucócitos: 3 a 5 p/c, células: 2 a 3 p/c, hemácias: 15 a 20 p/c. Flora bacteriana: (+), Muco: (+). Urocultura: Negativa

Caso Clínico:

Síndrome Hemolítico-Urêmica

Síndrome Hemolítico-Urêmica Drescrita por Gasser em 1955 Tríade: Anemia Hemolítico Microangiopática Plaquetopenia IRA Causa frequente de IRA em lactentes e crianças pequenas (rara em Neonatais) É a causa vascular glomerular mais comum de IRA Grande Nº de casos na França e Argentina Poucos casos no Brasil (?)

Síndrome Hemolítico-Urêmica Classificação Etiológica: Típica (Enteropática, Epidêmica): Pós-diarréica (D+) : 90% dos casos 7 meses a 2 anos Associada a Infecções por E. Coli O157:H7 Reservatórios: TGI Humano e Bovino Transmissão: Via Fecal-Oral e Ingestão de carne bovina mal cozida Participação de Verotoxinas

Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica – Não-diarréica (D-): Secundária Pós Ciclosporina, Antineoplásicos, Cocaína, Doença de Kawasaki, SIDA, Câncer, Transplante Hereditária / Familiar Autossomica Dominante ou Recessiva, EIM Cobalamina Cursam com Hipocomplementenemia e Recidivas Frequentes

Síndrome Hemolítico-Urêmica Infecção Intestinal Absorção de Toxinas Shiga-Like Lesão Endotelial Trombose Local e Fibrina Anemia Microangiopática

Síndrome Hemolítico-Urêmica Quadro Clínico: Típica - Pós-diarréica (D+): Gastroenterite Aguda: de 1 a 15 dias Vômitos e Diarréia Sanguinolenta Acometimento de Cólon (Diferencial: Apendicite, Megacólon Tóxico e Intussucepção) Melhora com o Início da Tríade Icterícia: 15 a 30% é leve Hepatomegalia: 10 a 50% Pode acometer: Pâncreas, Pericárdio, Miocárdio e Pulmão.

Síndrome Hemolítico-Urêmica Quadro Clínico: Manifestações Hematológicas: Palidez: Anemia Hemolítica Após Horas ou dias da gastroenterite Reticulocitose Esquizócitos Eritroblastose (Resposta Medular) Coombs Direto e Indireto Negativo Curva de Resistência Globular Normal

Síndrome Hemolítico-Urêmica Esquizócitos:

Síndrome Hemolítico-Urêmica Quadro Clínico: Trombocitopenia: Consumidas nas Arteríolas e Capilares Glomerulares Sua Intensidade Não tem Valor Prognóstico Volta a Normalidade em 2 semanas Febre (50% dos casos) Petéquias e Equimoses (30 a 40% dos casos) Hipertensão Arterial (50% dos casos)

Síndrome Hemolítico-Urêmica Quadro Clínico: Manifestações Renais: Decorrem de Microangiopatia Trombótica de grau variável Hematúria Proteinúria Oligúria ou Anúria Insuficiência Renal Anúria > 15 dias => Maior Gravidade e Sequelas : HAS, Síndr. Nefrótica ou IRC

Síndrome Hemolítico-Urêmica Quadro Clínico: Manifestações Neurológicas: Decorrem de Infartos cerebrais e em gânglios da Base Leves: Apatia, Irritabilidade, Distúrbios do Comportamento Graves: Convulsões e Hemiparesias Descerebração, Cegueira Cortical e Coma Acometimento do SNC: Pior Prognóstico Alta Mortalidade (30 a 90%)

Síndrome Hemolítico-Urêmica Quadro Clínico: Manifestações Cardiovasculares: Decorrem da Sobrecarga de Volume e da Síndrome Hipercinética da Anemia Aguda Taquicardia 3º Bulha Sopro Sistólico Outras: Rabdomiólise, Necrose cutânea, Parotidites, Infarto de retina, Colelitíase

Síndrome Hemolítico-Urêmica Bioquímica sérica: Aumento de LDH, bilirrubina indireta, Uréia e Cretinina, lipídeos totais, ácido úrico, amilase, lipase e glicose Hipercalemia Hiponatremia Hiperfosfatemia Acidose metabólica Hipoalbuminemia EAS: - USG Renal: Hematúria Rins de volume Proteinúria Hiperecogênicos Cilindrúria

Síndrome Hemolítico-Urêmica Tratamento: Quando Vir perigo se aproximando....

Síndrome Hemolítico-Urêmica ... Fuja do perigo, Antes que seja tarde.

Síndrome Hemolítico-Urêmica Tratamento: Suporte: Reduz a Mortalidade de 40% para 4 a 12% Anemia: Transfusões sempre que Hg < 6mg/dL Controle Vigoroso da HAS Controle do Desequilíbrio Hidroeletrolítico Controle da IRA com diálise precoce se necessário, e Transplante se IRC terminal Corticóides, agentes antiplaquetários, anticoagulantes e fibrinolíticos não são eficazes

Obrigado!!!